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Neurofibromatose Typ 3

NF3


Symptome

  • In den meisten Studien kam es nur bei wenigen Patienten zu einer spürbaren Verkleinerung der Tumore und kaum zur Linderung der damit verbundenen Symptome.[aerzteblatt.de]
  • Symptome Symptome bei Neurofibromatose Typ 1 Die Symptome bei Neurofibromatose Typ 1 treten schon relativ früh auf. Die Krankheit wird deshalb meist schon in den ersten Lebensjahren erkannt.[meine-gesundheit.de]
  • Daher zielt die Behandlung darauf ab, einzelne Symptome zu lindern .[beobachter.ch]
  • Symptome entwickeln sich bei der NF2 schon im Kindesalter in Form von Pigmentstörungen der Haut – sogenannte Café-au-lait Flecken.[hearzone.net]
  • Die Erkrankung kann zunächst so milde ausgeprägt sein, dass auch Kinder- und Hautärzte erste Symptome der Erkrankung nicht erkennen.[nwzonline.de]

Diagnostik

  • Präsentation zum Thema: "Aktuelle Diagnostik und Therapie der Neurofibromatose Typ 1"— Präsentation transkript: 1 Aktuelle Diagnostik und Therapie der Neurofibromatose Typ 1 einer Erkrankung mit vielen Gesichtern Neurologische Klinik, Bereich Phakomatosen[slideplayer.org]
  • Die Neurofibromatose-Ambulanz vereinigt alle verschiedenen, für die Diagnostik und Therapie der fachspezifischen Neurofibromatose notwendigen Abteilungen zu einer festen Zeit unter einem Dach.[uniklinik-ulm.de]
  • Klinik / Indikation Genetik Diagnostik Material Kontakt Neurofibromatose Typ 2 Erkrankung Gen OMIM Neurofibromatose Typ 2 NF2 101000 Klinik / Indikation Leitsymptom der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist das bilaterale Vestibularisschwannom, ein Tumor,[genetik-dresden.de]
  • Die Diagnostik, basierend auf den NIH- („National Institutes of Health-“) Kriterien, führt oftmals im Kindesalter zu einer verzögerten Krankheitserkennung.[springermedizin.de]
  • Diese Einrichtung bietet folgendes an Klinische Studien / Forschung Diagnostik Therapie 53.59059323467156 9.974435787280262[se-atlas.de]

Therapie

  • Die Therapie dieser Anfallsformen wirft h{ufig gro e Probleme auf. Zweiter thematischer Schwerpunkt ist eine Bestandsaufnahme und Wertung der Therapie der malignen Hirntumoren im Kindesalter.[books.google.de]
  • Einzelheiten zur Behandlung bei Ersttherapie Operation Therapie der Wahl ist die Operation ‎ .[kinderkrebsinfo.de]
  • In dem Mäusemodell erwies sich eine intermittierende Therapie als wirksam. In der laufenden Phase 2-Studie wird jedoch zunächst weiter auf eine kontinuierliche Therapie gesetzt. rme/aerzteblatt.de[aerzteblatt.de]
  • In insgesamt 17 Kapiteln wird von ausgewiesenen Experten der aktuelle Stand der Forschung, Entwicklung und Anwendung in der medizinischen Praxis und Therapie von Erkrankungen des ZNS vorgestellt.[books.google.de]
  • Michael Forsting , Olav Jansen Georg Thieme Verlag , 22.10.2014 - 640 Seiten Für eine präzisere Diagnose und gezieltere Therapie: neuroradiologisches Expertenwissen auf aktuellstem Stand.[books.google.de]

Prognose

  • Morbus Recklinghausen: Krankeitsverlauf und Prognose Die Prognose bei Morbus Recklinghausen hängt vor allem vom individuellen Krankheitsverlauf ab.[netdoktor.de]
  • Umso wichtiger ist es, ein belastbares Konzept aufzustellen, das die Prognose, wichtige therapeutische Entscheidungen und die genetische Beratung miteinschließt.[se-atlas.de]
  • Prognose der Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen) Etwa ein Drittel der Patienten mit Neurofibromatose ist im Leben kaum beeinträchtigt, weitere Betroffene haben nur leichte Schwierigkeiten und bei den anderen Betroffenen kommt es zu Komplikationen[chirurgie-portal.de]
  • Verlauf/Prognose Quoad vitam günstig. Zunahme der Tumoren während des Lebens an Zahl und Größe. In 5% sarkomatöse Entartung mit Metastasierung ( Neurofibrosarkom ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Die Prognose des Legius-Syndroms ist aber wegen des Fehlens einer signifikanten Tumorneigung wesentlich günstiger. Ursache sind Mutationen im SPRED1-Gen (Brems et al 2012).[aekn.de]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 30-40 Erkrankte/100.000 Einwohner; etwa 1 betroffenes Kind/2.500-3.300 Geburten. Bei etwa 50% der Fälle ist eine Neumutation wahrscheinlich.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Inzidenz, Erbgang und Epidemiologie Autosomal-dominanter Erbgang Man schätzt etwa 30 bis 40 Erkrankte auf 100.000 Einwohner, was einer Erwartung von einem betroffenen Kind pro 2500 bis 3300 Geburten entspricht.[de.wikipedia.org]
  • Inzidenz, Erbgang und Epidemiologie thumb Der autosomal-dominante Erbgang Man schätzt etwa 30–40 Erkrankte auf 100.000 Einwohner, was einer Erwartung von einem betroffenen Kind pro 2.500–3.300 Geburten entspricht.[besthelp.at]
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