Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

Mantle cell lymphoma - intermed mag[1]

Non-Hodgkin-Lymphom bezeichnet alle malignen Lymphome, welche nicht die Merkmale eines Hodgkin-Lymphoms tragen. Typische Symptome sind schmerzlose Lymphadenopathie, B-Symptomatik, Leistungsminderung, Müdigkeit und erhöhte Infektanfälligkeit.


Symptome

Die Ausprägung der Symptomatik und der Verlauf sind abhängig von der Form des Non-Hodgkin-Lymphoms. Folgende Symptome kann das Non-Hodgkin-Lymphom hervorrufen:

In etwa 50 % der Fälle ist das Knochenmark infiltriert und es kommt zu Zytopenie [5]. 

Diagnostik

Die Diagnose wird histologisch nach Biopsie eines betroffenen Lymphknotens gestellt. Zur Erfassung der Manifestationen und zur Stadieneinteilung werden verschiedene bildgebende Verfahren, Knochenmarksbiopsie, sowie verschiedene andere Untersuchungen nach Bedarf angewandt.

Die Stadieneinteilung des Non-Hodgkin-Lymphoms erfolgt mittels der Ann-Arbor-Klassifikation:

Stadium Primär nodale Manifestation Primär extranodale Manifestation
I Befall einer Lymphknotenregion Befall eines extranodalen Herdes
II1 Befall von ≥ 2  benachbarten Lymphknotenregionen auf nur einer Seite des Zwerchfells Befall von extranodalen Herden auf nur einer Seite des Zwerchfells
II2 Befall von ≥ 2 benachbarten Lymphknotenregionen beidseits des Zwerchfells Befall von extranodalen Herden beidseits des Zwerchfells
III Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells mit Befall eines extranodalen Herdes und/oder der Milz Befall von extranodalen Herden auf beiden Seiten des Zwerchfells mit Befall eines weiteren extranodalen Herdes und/oder der Milz
IV Befall von Lymphknotenregionen mit diffusem oder disseminiertem Befall von extralymphatischen Organen  Diffuser oder disseminierter Organbefall mit oder ohne Befall von Lymphknotenregionen

Zusatz:

Therapie

Die Therapie richtet sich unter anderem nach dem Ann-Arbor-Stadium, dem Typ des Lymphoms, dem Alter des Patienten und einigen anderen Faktoren.

Unter anderem kommen Polychemotherapie, Radioimmuntherapie, sowie Stammzelltransplantation zum Einsatz [6] [7] [8] [9].

Prognose

Der Internationale Prognostische Index (IPI) dient der Abschätzung der Prognose [4]:

  • Alter > 60 Jahre
  • Stadium III oder IV
  • > 1 extranodale Manifestation
  • Reduzierter Allgemeinzustand (Karnofsky-Index ≤60 % bzw. ECOG-Score ≥2)
  • Erhöhte LDH-Konzentration im Serum

Aus den addierten Punkten lassen sich folgende Risikogruppen einteilen:

  1. Niedriges Risiko (0-1 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 73 %
  2. Niedrig-intermediäres Risiko (2 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 51 %
  3. Hoch-intermediäres Risiko (3 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 43 %
  4. Hohes Risiko (4-5 Punkte) 5-Jahres-Überlebensrate 26 %

Ätiologie

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist auf unterschiedliche Ursachen zurückzuführen [1] [2] [3]:

Chromosomentranslokationen

  • t(8;14)(q24;q32)
  • t(11;14)(q13;q32)
  • t(14;18)(q32;q21)
  • t(11;18)(q21;q21)
  • t(1;14)(p22;132)

Immundefekte

Strahlenexposition

Infektionen 

Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei etwa 5 bis 10:100.000. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Ein stark erhöhtes Erkrankungsrisiko besteht bei HIV-Infektion.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Das Non-Hodgkin-Lymphom kann nach der WHO-Klassifikation wie folgt eingeteilt werden:

Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe (85 %)


Non-Hodgkin-Lymphom der T-Zell-Reihe (15 %)

  • Vorläuferzell-Lymphome
  • Periphere Lymphome
  • Mycosis fungoides
  • Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
  • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
  • Extranodales NK/T-Zell-Lymphom
  • Anaplastisches großzelliges Lymphom, primär systemisch

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Non-Hodgkin-Lymphoms.

Zusammenfassung

Non-Hodgkin-Lymphome sind eine Gruppe von malignen Erkrankungen des lymphatischen Systems.

Das Hauptunterscheidungsmerkmal zwischen den Non-Hodgkin-und Hodgkin-Lymphom ist die Abwesenheit von Reed Sternberg-Zellen bei Non-Hodgkin-Lymphom.

Diese Trennung zwischen Morbus Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphom wurde Anfang des zwanzigsten Jahrhunderts durchgeführt.

Häufige Symptome der Erkrankung sind:

Patientenhinweise

Als Non-Hodgkin-Lymphome bezeichnet man eine Gruppe von bösartigen Erkrankungen, die von lymphatischem Gewebe ausgehen.

Es gibt sehr viele verschiedene Formen des Non-Hodgkin-Lymphoms. Der Verlauf, die Behandlung und die Prognose der Erkrankung hängen stark vom genauen Typ der Erkrankung ab.

Das Leitsymptom ist eine schmerzlose Lymphknotenvergrößerung. Es können auch andere Beschwerden wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit, erhöhte Infektanfälligkeit, vermehrte Blutungsneigung, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme auftreten.

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Quellen

  1. Smedby KE, Hjalgrim H, Askling J, et al. Autoimmune and chronic inflammatory disorders and risk of non-Hodgkin lymphoma by subtype. J Natl Cancer Inst 2006; 98:51.
  2. Ramos-Casals M, la Civita L, de Vita S, et al. Characterization of B cell lymphoma in patients with Sjögren's syndrome and hepatitis C virus infection. Arthritis Rheum 2007; 57:161.
  3. Martí-Carvajal AJ, Cardona AF, Lawrence A. Interventions for previously untreated patients with AIDS-associated non-Hodgkin's lymphoma. Cochrane Database Syst Rev. Jul 8 2009;CD005419.
  4. Conlan MG, Armitage JO, Bast M, Weisenburger DD. Clinical significance of hematologic parameters in non-Hodgkin's lymphoma at diagnosis. Cancer 1991; 67:1389.
  5. Zhang QY, Foucar K. Bone marrow involvement by Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas. Hematol Oncol Clin North Am. Aug 2009;23(4):873-902.
  6. Fisher RI, Gaynor ER, Dahlberg S. Comparison of a standard regimen (CHOP) with three intensive chemotherapy regimens for advanced non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med. Apr 8 1993;328(14):1002-6.

  7. Romaguera JE, Fayad L, Rodriguez MA, et al. High rate of durable remissions after treatment of newly diagnosed aggressive mantle-cell lymphoma with rituximab plus hyper-CVAD alternating with rituximab plus high-dose methotrexate and cytarabine. J Clin Oncol. Oct 1 2005;23(28):7013-23.

  8. Leahy MF, Seymour JF, Hicks RJ, Turner JH. Multicenter phase II clinical study of iodine-131-rituximab radioimmunotherapy in relapsed or refractory indolent non-Hodgkin's lymphoma. J Clin Oncol. Sep 20 2006;24(27):4418-25.
  9. Milpied N, Deconinck E, Gaillard F, Delwail V, Foussard C, Berthou C. Initial treatment of aggressive lymphoma with high-dose chemotherapy and autologous stem-cell support. N Engl J Med. Mar 25 2004;350(13):1287-95.

Medien Referenzen

  1. Mantle cell lymphoma - intermed mag, CC BY-SA 3.0

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