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Ochronose bei Alkaptonurie


Symptome

  • Symptome Der Körper versucht, überschüssige Niveaus bündig von Homogentisinsäure mit Urin , was zu dunkel, manchmal schwarz Urin , berichtet die National Library of Medicine.[alskrankheit.net]
  • Symptome Der Körper versucht, überschüssige Niveaus der Homogentisic Säure, mit Urin, wodurch dunkle, manchmal schwarze Urin, meldet der National Library of Medicine zu leeren.[bettyandjim.com]
  • Die Symptome der Exogene Ochronose Symptome sind: gelb-braun, bananenförmige Fasern Kaviar artige Papeln braun-grau oder blau-schwarz Hyperpigmentierung Die Mehrzahl der Läsionen wird auf Bereiche des Körpers, die die meiste Sonnen erhalten sehen.[lebendom.com]
  • Das erste Symptom von AKU ist die dunkle Verfärbung des Urins durch den Sauerstoff der Luft, da das überschüssige HGA zunächst über die Niere ausgeschieden wird.[gutefrage.net]
  • Zusammenfassung der Symptome: AKU-assozierten Symptome lassen sich in folgende drei Phasen zusammenfassen: Asymptomatisch: Verfärbung des Urin in der Luft ab dem Säuglingsalter bis ins frühe Erwachenenalter.[dsaku.de]
Pneumonie
  • 531 und gramnegative anaerobe Keime 537 Atypische Mykobakteriosen 543 Physikalischchemische Pneumonie 548 Peribronchiektatische Pneumonie 553 Idiopathische interstitielle Pneumopathien 557 Pneumokoniosen 566 interstitielle Pneumopathien GoodpastureSyndrom[books.google.de]
  • Diagnostik und Therapie der ambulant erworbenen Pneumonie zur sofortigen sicheren Anwendung.[springermedizin.de]
Husten
  • Q In der Halsregion lokalisierte Erkrankungen 478 Schilddrüsenvergrößerung Struma 487 Hyperthyreose 488 Husten Auswurf und Dyspnoe 498 Pulmonale Dyspnoe 506 Klinische Krankheitsbilder 512 Lungenemphysem 518 Obstruktives SchlafapnoeSyndrom 524 Bakterielle[books.google.de]
Dyspnoe
  • Q In der Halsregion lokalisierte Erkrankungen 478 Schilddrüsenvergrößerung Struma 487 Hyperthyreose 488 Husten Auswurf und Dyspnoe 498 Pulmonale Dyspnoe 506 Klinische Krankheitsbilder 512 Lungenemphysem 518 Obstruktives SchlafapnoeSyndrom 524 Bakterielle[books.google.de]
Koronare Herzkrankheit
  • Herzkrankheit , Schlaganfall Gehörknöchelchen : Hörminderung Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema.[de.wikipedia.org]
  • Am stärksten erhöht vielleicht, Alkaptonurie, das Risiko einer koronaren Herzkrankheit und Ansammlungen von Homogentisic Säure auf die Herzklappen.[bettyandjim.com]
Struma
  • Q In der Halsregion lokalisierte Erkrankungen 478 Schilddrüsenvergrößerung Struma 487 Hyperthyreose 488 Husten Auswurf und Dyspnoe 498 Pulmonale Dyspnoe 506 Klinische Krankheitsbilder 512 Lungenemphysem 518 Obstruktives SchlafapnoeSyndrom 524 Bakterielle[books.google.de]
Pathologe
  • Der Pathologe Rudolf Virchow sprach bei der Beschreibung des Krankheitsbilds davon, dass der Rippenknorpel schwarz wäre, „... als ob er geradezu in schwarze Tinte getaucht worden wäre“.[lexikon-orthopaedie.com]
Dysplasie der Haut
  • […] der Haut 396 Kongenitale Hyperplasien der Haut 430 F Entwicklungsstörungen der Mamma 460 Hämangiome einschließlich Teleangiektasien und verwandte Hauterscheinungen 494[books.google.de]
Hörstörung
  • Hörstörungen aufgrund von Einlagerung von Homogentisinsäure in das Trommelfell. Progressive Knorpeldestruktion durch Einlagerung von Homogentisinsäure in Gelenke mit nachfolgender entzündlicher Reaktion (v.a.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Arthritis
  • Behandlung Arthritis verursacht durch Alkaptonurie kann mit Analgetika für Management und entzündungshemmende Schmerzmittel behandelt werden, die Standardbehandlung für Arthritis Symptome sind.[bettyandjim.com]
  • Behandlung durch Arthritis verursacht werden, können mit Alkaptonurie behandelt werden Analgetika zur Schmerztherapie und entzündungshemmende Medikamente , die beide Standard-Behandlungen für Arthritis -Symptome.[alskrankheit.net]
  • B. an die rheumatoide Arthritis ). Der Urin verfärbt sich durch Zusatz von Natriumhydroxid schwarz [3] . Bestätigt wird die Diagnose durch Bestimmung der Homogentisinsäure im Urin.[medicoconsult.de]
  • Arthritis mit Schwarzfärbung des Knorpels und anderer mesenchymaler Gewebe Diagnostik: Organische Säuren im Urin (Homogentisinsäure massiv erhöht) Pathophysiologie: Defekte der Homogentisinsäure - Dioxigenase führen zu einem Block im dritten Schritt des[stoffwechselzentrum-muenchen.de]
  • Ochronotic arthritis! A case study and review of the literature”. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc , 17 :778–81, July 2009. DOI: 10.1007/s00167-009-0778-0 . PMID 19381613 . Garrod AE.[de.wikibooks.org]
Rückenschmerz
  • Dekade mit Steifheit und Rückenschmerzen. Die Beteiligung der großen peripheren Gelenke setzt meist mehrere Jahre nach Beginn der Beschwerden an der Wirbelsäule ein.[achse-online.de]
  • Zunächst würden die Patienten über Rückenschmerzen klagen. Nach etwa zehn Jahren komme es dann zu Beschwerden in den großen Gelenken von Knie und Hüfte.[medizinauskunft.de]
  • Zunächst klagen die Patienten über Rückenschmerzen. Nach etwa zehn Jahren kommt es dann zu Beschwerden in den großen Gelenken von Knie und Hüfte.[thieme.de]
  • Die Rückenschmerzen lassen an einem Morbus Bechterew denken, Gelenkbeschwerden an eine Form einer Osteoarthritis (z. B. an eine rheumatoide Arthritis ). Therapie Die Behandlung ist rein symptomatisch.[medicoconsult.de]
  • Dieses ochronotische Pigment lagert sich an Bindegewebe an und verursacht den Krankheitsverlauf der Alkaptonurie mit folgenden Symptomen: 30 Jahre: Rückenschmerzen durch ochronotische Arthrose (Ochronose) an der Wirbel- säule, d.h.[gutefrage.net]
Dunkler Urin
  • Diagnostik Ungewöhnlich dunkler Urin sollte schon bei Kleinkindern an die Möglichkeit einer Alkaptonurie denken lassen. Später ist des die bläulich-graue Haut und die blauen Skleren, die zur Diagnose hinleiten können.[medicoconsult.de]
  • Dunkler Urin kann von der Geburt auftreten, aber einige Leute bleiben nicht bewusst, dass sie Alkaptonurie haben, erst im frühen Erwachsenenalter Ochronose entwickelt.[bettyandjim.com]
  • Da viele Patienten keinen dunklen Urin haben, ist bei jedem Fall von Osteoarthritis die Suche nach Homogentisinsдure zu empfehlen.[orpha.net]
  • Dunkler Urin kann von der Geburt auftreten , aber einige Leute nicht bewusst , dass sie Alkaptonurie haben bis Ochronose entwickelt im frühen Erwachsenenalter .[alskrankheit.net]
  • Klinisches Bild Ochronose , v.a. von Nase, Ohren, Hautarealen über Sehnen, Axillae; Kalkablagerungen im Ohrknorpel, schwarzes Cerumen, evtl. blaugraue Fingernägel, evtl. dunkler Urin.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

  • Familienanamnese Differentialdiagnosen zu: Ochronose Diagnostik zu: Ochronose Diagnostik Ochronose Bestimmung der Ausscheidung von Homogentisinsäure im Urin Rö: Unspezifische Arthrosezeichen in betroffenen Gelenken Veränderungen an Wirbelsäulecharakteristisch[med2click.de]
  • Arthritis mit Schwarzfärbung des Knorpels und anderer mesenchymaler Gewebe Diagnostik: Organische Säuren im Urin (Homogentisinsäure massiv erhöht) Pathophysiologie: Defekte der Homogentisinsäure - Dioxigenase führen zu einem Block im dritten Schritt des[stoffwechselzentrum-muenchen.de]
  • Diagnostik Der Harn färbt sich bei Zugabe von Basen , beispielsweise NaOH , schwarz. Behandlung Eine Behandlungsmethode, mit der die Krankheit geheilt werden kann, ist nicht bekannt.[chemie.de]
  • Homogentisinsäure im Urin Zuordnungen Stoffwechseldiagnostik Probenmaterial 5 ml Urin, angesäuert Abnahmehinweise In Gegenwart von Luftsauerstoff färbt sich der Urin dunkel bis schwarz (bei basischem pH) Probentransport Postversand möglich Klinische Indikationen Diagnostik[labor-stein.de]
  • Systemische Effekte bleiben in solchen Fällen aus. 4 Diagnostik Diagnostisch wegweisend ist die Bestimmung der Ausscheidung von Homogentisinsäure im Urin .[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Lj. charakteristische Verfärbung der Skleren meist bekannte Dunkelbraun-/Schwarzverfärbung des Urins Diagnostik zu: Ochronose Therapie zu: Ochronose Therapie Ochronose Die Therapie der Ochondrose greift auf folgende Maßnahmen zurück: keine kausale Therapie[med2click.de]
  • Eine kurative Therapie ist nicht möglich, für einige wenige dieser Erkrankungen gibt es aber heutzutage symptomatische Therapien, sodass die Lebenserwartung in diesen Fällen etwas günstiger ausfällt. α1-Antitrypsin-Mangel (AAT-Mangel) Mitochondriale Myopathien[amboss.miamed.de]
  • 1: Zusammenfassung symptomatischer und potentiellen kurativen Therapien für AKU nach den neusten Stand wissenschaftlicher und medizinischer Forschung (2).[dsaku.de]
  • IsaäcvanderWaal Kiefererkrankungen - Diagnose und Therapie Lehrbuch und Atlas Geleitwort Jens J.[docplayer.org]
  • Medikamentцse Therapie kann das Tempo der Pigmentablagerung verringern. Hierdurch sollten Gelenk- und Herz-Kreislauf-Komplikationen im spдteren Leben minimiert werden.[orpha.net]

Prognose

  • Komplikationen [ Bearbeiten ] Prognose [ Bearbeiten ] Geschichte [ Bearbeiten ] Die Alkaptonurie ist eine der ersten Erkrankungen, für die ein autosomal-rezessiver Erbgang postuliert wurde (Archibald Garrod, 1902) und die zusammen mit drei weiteren Erkrankungen[de.wikibooks.org]

Epidemiologie

  • Umschläge mit Karbolwasser, hydrochinonhaltige Bleichcreme) Definition zu: Ochronose Epidemiologie zu: Ochronose Epidemiologie Ochronose Die Ochronose hat eine Prävalenz von 1:250 000 bis 1:1 000 000 in Deutschland.[med2click.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Weltweit (Häufung in bestimmten Regionen, z.B. in Tschechien und der Slowakei). Prävalenz (Deutschland): 1/200.000 Einwohner.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie [ Bearbeiten ] Selten. Ca. 1-9 : 1.000.000. Ätiologie [ Bearbeiten ] Ursächlich sind autosomal-rezessiv erbliche Mutationen im Gen HGD (3q21-q23), das für die Homogentisat-1,2-Dioxygenase kodiert.[de.wikibooks.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Arthritis mit Schwarzfärbung des Knorpels und anderer mesenchymaler Gewebe Diagnostik: Organische Säuren im Urin (Homogentisinsäure massiv erhöht) Pathophysiologie: Defekte der Homogentisinsäure - Dioxigenase führen zu einem Block im dritten Schritt des[stoffwechselzentrum-muenchen.de]
  • Auch die längerfristige Einnahme von Malariamitteln mit Hydroxychiningehalt hat früher zu Ochronosen geführt. 3 Pathophysiologie Im Rahmen der Alkaptonurie beruht die Ochronose auf einer Anhäufung von Homogentisinsäure .[flexikon.doccheck.com]
  • Pathophysiologie Ochronose tritt aufgrund der Ablagerung von Phenolen als Plaques in der Matrix des Knorpels. Die Pigmente können auch in die Kollagen- und Elastinfasern eingearbeitet werden.[lebendom.com]

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