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Ostium-Primum-Defekt

Das Ostium primum besteht physiologischerweise in der Fetalentwicklung. Es ermöglicht einen atrialen Rechts-Links-Shunt, d.h. das Blut kann unter Umgehung des Lungenkreislauf aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof und von dort in den Körperkreislauf geleitet werden. Ein Persistieren des Ostium primums bis in die nachgeburtliche Phase ist jedoch krankhaft und kann zu hämodynamischen Störungen, zur Hypoxie und zur sekundären Kardiopathie führen. Diese Kondition wird als Ostium-primum-Defekt (OPD) bezeichnet.


Symptome

Der OPD wird grundsätzlich als Atriumseptumdefekt gewertet, aber die zugrunde liegende Missbildung erstreckt sich in unterschiedlichem Maße bis zur Atrioventrikularebene oder gar über diese hinaus. Ein Drittel der Patienten leidet an einem reinen Atriumseptumdefekt, bei zwei Dritteln der Betroffenen sind zusätzliche Anomalien feststellbar [1]. In schweren Fällen besteht nicht nur ein atrialer Shunt, sondern regelmäßig auch eine Mitral- und Trikuspidalklappenanomalie sowie ein Ventrikelseptumdefekt [2] [3] [4].

Das klinische Bild gestaltet sich dabei so heterogen wie die Missbildungen des Herzens:

  • Durch ein sehr kleines Ostium primum werden die hämodynamischen Verhältnisse im Herzen kaum alteriert und diese Patienten sind oft lange Zeit asymptomatisch. Möglicherweise ist ihre physische Leistungsfähigkeit eingeschränkt oder sie neigen unter Belastung zu Tachypnoe, Palpitationen und Zyanose [2]. Charakteristisch für einen Vorhofseptumdefekt ist ein gespaltener zweiter Herzton.
  • Eine Mitralklappeninsuffizienz führt zu einem erhöhten Druck im linken Atrium mit Rückstau des Blutes in den Lungenkreislauf. Daraus ergibt sich mitunter ein Lungenödem und eine pulmonäre Hypertonie. Klassische Symptome der Mitralklappeninsuffizienz sind Dyspnoe und Husten, die unter Belastung an Intensität zunehmen. Viele Patienten beschreiben auch ein drückendes, zuweilen schmerzhaft einengendes Gefühl in der Brust. In der Auskultation ist typischerweise ein holosystolisches Herzgeräusch zu vernehmen.
  • Auch eine Insuffizienz der Trikuspidalklappe führt zu einem systolischen Herzgeräusch. Die erhöhte Last liegt hier jedoch auf dem rechten Ventrikel, der Blutrückstau erfolgt in die großen Körpervenen. Gut sichtbar ist dies zumeist an einer Halsvenenstauung bei erhöhtem zentralvenösen Druck. Die Betroffenen entwickeln zudem Ödeme und es kann eine Hepatomegalie palpiert werden.
  • In seiner stärksten Ausprägung entspricht der OPD einem atrioventrikulären Septumdefekt, der beim Neugeborenen oder Kleinkind ein kongestives Herzversagen auslöst [5].

Das Alter der Patienten bei Erstmanifestation hängt stark davon ab, wie sehr die Herzfunktion, die Sauerstoffversorgung der Peripherie und schließlich auch der Gasaustausch in der Lunge durch den OPD gestört sind. Mitunter fällt bereits beim Neonaten eine Tachypnoe und Tachykardie auf, und bei minimaler Belastung - zum Beispiel beim Stillen - kommt es zu Schweißausbrüchen und einer Zyanose. Wird die Fehlbildung nicht korrigiert, stellen sich Verzögerungen in der körperlichen und geistigen Entwicklung des Kindes ein. In weniger schweren Fällen bleibt die Missbildung bis ins Erwachsenenalter unerkannt. Nicht selten werden asymptomatische OPD-Patienten erst im Rahmen einer bildgebenden Diagnostik identifiziert [4], die aus gänzlich anderen Gründen veranlasst wurde.

Herzgeräusch
  • In der Auskultation ist typischerweise ein holosystolisches Herzgeräusch zu vernehmen. Auch eine Insuffizienz der Trikuspidalklappe führt zu einem systolischen Herzgeräusch.[symptoma.com]
  • Nach der Geburt kann der zusätzliche Blutstrom durch die rechte Herzhälfte und die Lungenarterie zu Herzgeräuschen führen. An die Entdeckung von Herzgeräuschen schließen sich immer erst weitere Untersuchungen an, bevor eine Diagnose erstellt wird.[corience.org]
  • Hypertonie: Blutdruck Ý , Æ Herzgeräusch) b) akutes Cor pulmonale Þ akute Druckbelastung (mit Dilatation und Insuffizienz) des rechten Ventrikels (Urs.: Lungenembolie, schwerer Asthmaanfall, Spannungspneumothorax) - Drehung des Herzachse (S I Q III -Typ[astrodoc.net]
  • Auskultatorisch findet sich neben einem nur leisen diastolischen Geräusch als Zeichen des Shunts ein spindelförmiges systolisches Herzgeräusch über dem 2. Zwischenrippenraum links neben dem Brustbein.[vmrz0100.vm.ruhr-uni-bochum.de]
  • Linkslagetyp einher. 9 Wang et al beschreiben zudem eine den iRSB begleitende Inversion der T-Welle im Rahmen eines ASD.10 Somit stellt das EKG neben der Echokardiografie, die eine vorhandene Rechtsherzvergrößerung feststellt, und der Auskultation typischer Herzgeräusche[ch.universimed.com]
Systolische Herzgeräusche
  • Auch eine Insuffizienz der Trikuspidalklappe führt zu einem systolischen Herzgeräusch. Die erhöhte Last liegt hier jedoch auf dem rechten Ventrikel, der Blutrückstau erfolgt in die großen Körpervenen.[symptoma.com]
  • Auskultatorisch findet sich neben einem nur leisen diastolischen Geräusch als Zeichen des Shunts ein spindelförmiges systolisches Herzgeräusch über dem 2. Zwischenrippenraum links neben dem Brustbein.[vmrz0100.vm.ruhr-uni-bochum.de]
  • Herzgeräusch) d) Aorteninsuffizienz Þ Volumenbelastung des linken Ventrikels - Linkstyp - Volumenhypertrophie des linken Ventrikels 3.[astrodoc.net]
Herzerkrankung
  • […] akuten Myokardinfarkt 253 Eigenschaften verschiedener Stents 267 BifurkationsStents 274 Intrakoronare Brachytherapie 281 Filtersysteme 288 Praktische Durchführung 306 Rekanalisationen chronischer Verschlüsse 308 Trikuspidalinsuffizienz 148 Koronare Herzerkrankung[books.google.de]
  • Steven Drahn: "Angeborene Herzerkrankung: Risikofaktor für Hirnblutung?", in: "Cardiovasc – Interdisziplinäre Fortbildung", 18. Jahrgang, Nummer 4/2018, September 2018, Seiten 44 und 45.[de.wikipedia.org]
Halsvenenstauung
  • Gut sichtbar ist dies zumeist an einer Halsvenenstauung bei erhöhtem zentralvenösen Druck. Die Betroffenen entwickeln zudem Ödeme und es kann eine Hepatomegalie palpiert werden.[symptoma.com]
Atriumseptumdefekt
  • Ein Drittel der Patienten leidet an einem reinen Atriumseptumdefekt, bei zwei Dritteln der Betroffenen sind zusätzliche Anomalien feststellbar.[symptoma.com]
  • Ein ASD tritt auch … Deutsch Wikipedia Atriumseptumdefekt — Der Atriumseptumdefekt (ASD) oder Vorhofseptumdefekt ist ein Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens.[translate.academic.ru]
  • Ostium-primum-Defekt ergab folgenden Treffer und zusätzlich Synonym(e) Q21.2 Defekt des Vorhof- und Kammerseptums Synonyme: ASD -Kanal AV Anomalie des Atrioventrikularkanals Atrioventrikularkanal Atrioventrikularkanaldefekt Atrioventrikulärer Septaldefekt Atriumseptumdefekt[averbis.com]
  • Atriumseptumdefekt mit Reizleitungsstörung Atriumseptumdefekt vom Koronarsinus Typ Atriumseptumdefekt vom Secundum Typ Atriumseptumdefekt vom Septum-secundum-Typ Atriumseptumdefekt vom Sinus venosus Typ Cor triloculare biventriculare Cossio-Syndrom Defekt[icdscout.de]
  • Darauf lässt sich auch die Abkürzung ASD (Atriumseptumdefekt) zurückführen. „Septum“ bezeichnet die Scheidewand, welche die rechte und linke Herzhälfte voneinander trennt.[mrtinfo.de]

Diagnostik

Zur Einschätzung der Herzfunktion ist eine kardiologische Untersuchung einschließlich der Aufzeichnung eines Elektrokardiogramms und der Visualisierung der Herzstrukturen mit Hilfe der Echokardiographie zu realisieren [6]. Weitere Verfahren, die sich zur Darstellung der Herzstrukturen eignen, sind die Magnetresonanz- und Computertomographie. Es ist zu beurteilen, ob allein das Vorhofseptum oder auch das Ventrikelseptum und die Segelklappen missgebildet sind, in welche Richtung wie viel Blut durch den OPD geleitet wird und ob sich schon sekundäre Herzschädigungen wie eine Dilatation der Ventrikel ausmachen lassen. Eine Herzkatheterisierung ist bei reinem Vorhofseptumdefekt meist nicht erforderlich, wird aber bei komplexeren Missbildungen empfohlen [7].

Rechtsschenkelblock
  • […] im EKG ist der sogenannte rudimentäre Rechtsschenkelblock; diese ist jedoch in der neuesten Literatur nur mehr in Ausnahmefällen zu finden.[ch.universimed.com]
  • P sinistroatriale (im Endstadium auch P dextroatriale Þ Shunt-Umkehr) - evtl. inkompletter Rechtsschenkelblock d) Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Þ 10% aller angeborenen Herzfehler Þ Volumenüberlastung im Lungenkreislauf und im linken Herzen,[astrodoc.net]
Inkompletter Rechtsschenkelblock
  • Rechtsschenkelblock Der inkomplette Rechtsschenkelblock (iRSB) weist morphologisch eine dem kompletten RSB ähnliche Konfiguration auf (Abb. 1); einen rSr’-Komplex in V1, eine terminale R-Zacke in aVR, die endgültige Negativitätsbewegung ist, wie beim[ch.universimed.com]
  • P sinistroatriale (im Endstadium auch P dextroatriale Þ Shunt-Umkehr) - evtl. inkompletter Rechtsschenkelblock d) Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Þ 10% aller angeborenen Herzfehler Þ Volumenüberlastung im Lungenkreislauf und im linken Herzen,[astrodoc.net]
Linksanteriorer Faszikelblock
  • Faszikelblock, Emphysem, Hpyerkaliämie, WPW-Syndrom mit rechtsgelegener akzessorischer Bahn, Ostium-Primum-Defekt Nord-West-Achse (no man s land) -180 bis -90 Kammertachykardien, Emphysem, Hyperkaliämie, Vertauschung von Ableitungen, Schrittmacherstimulation[fokus-ekg.de]
Biventrikuläre Hypertrophie
  • Pathognomisch ist auch eine biventrikuläre Hypertrophie. Therapie: Abtrennung der Pulmonalarterien, welche dann über ein Homograft oder einem anderen Ersatz mit Klappe an den re. Ventrikel genäht werden.[de.wikibooks.org]
Achsenabweichung nach rechts
  • Es gibt eine normale Achse (-30 bis 90 ), eine Achsenabweichung nach links (-30 bis -90 ) und eine Achsenabweichung nach rechts (90 bis 180 ). Der Bereich von -90 bis /-180 wird als Nord-West-Achse ("no man s land") bezeichnet.[fokus-ekg.de]
Achsenabweichung nach links
  • Es gibt eine normale Achse (-30 bis 90 ), eine Achsenabweichung nach links (-30 bis -90 ) und eine Achsenabweichung nach rechts (90 bis 180 ). Der Bereich von -90 bis /-180 wird als Nord-West-Achse ("no man s land") bezeichnet.[fokus-ekg.de]

Therapie

  • Der Facharzt muss ihn soweit erkennen, dass er aus der richtigen Stelle das diagno- relevante Gewebe in Form einer Biopsie entnimmt, damit der Pathologe die therapie-relevante Diagnose stellen kann.[books.google.de]
  • 267 BifurkationsStents 274 Intrakoronare Brachytherapie 281 Filtersysteme 288 Praktische Durchführung 306 Rekanalisationen chronischer Verschlüsse 308 Trikuspidalinsuffizienz 148 Koronare Herzerkrankung 170 Besonderheiten von Koronarangiographie 177 Therapie[books.google.de]
  • Therapie: Prostaglandin, dann 1.[de.wikibooks.org]
  • Operative Therapie: Verschluss des Defektes (über Katheter, Operation) Prognose Kleine Defekte verschließen sich spontan. gg[medizin-kompakt.de]
  • Defekte keine, große Defekte im Erwachsenenalter Ermüdbarkeit und Belastungsdyspnoe, leises systolisches Geräusch links sternal infolge gesteigertem Blutstrom durch die Pulmonalisklappe Diagnose Angiokardiographie : Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene Therapie[med-college.hu]

Prognose

  • , Prognose: 5-JÜR: 50-70 %[de.wikibooks.org]
  • Die pathophysiologischen und klinischen Folgen der exzentrischen sind mit denen bei der konzentrischen Hypertrophie zu vergleichen, die Prognose ist jedoch günstiger. Auch hier entwickelt sich ab einer bestimmten Herzgröße eine Herzinsuffizienz.[vmrz0100.vm.ruhr-uni-bochum.de]
  • Differentialdiagnose Pulmonalklappenstenose Komplikationen Rechtsherzhypertrophie/-insuffizienz, Herzrhythmusstörungen, Hypertonie, rezidivierende pulmonale Infekte, zerebrale Insulte Therapie Operative Therapie: Verschluss des Defektes (über Katheter, Operation) Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Wird eine Aortenklappenstenose symptomatisch ist die Prognose sehr schlecht (Zwei-Jahresüberlebensrate unter 50 %)! Mitralklappenstenose Lesen Sie auch den ausführlichen Artikel zur Mitralklappenstenose .[lecturio.de]

Pathophysiologie

  • […] gebliebenes Foramen ovale (Ostium se-cundum-Defekt-ASD II), Sinus venosus-Defekt (Ostium primum-Defekt-ASD I) oder Fehlen des Vorhofseptums (gemeinsamer Vorhof) analog dem Ventrikelseptumdefekt, jedoch im Bereich der viel geringeren Vorhofdrücke #pic# Pathophysiologie[med-college.hu]
  • Pathophysiologie Je nach der Größe des Vorhofseptumdefekts kommt es trotz des nur geringen Druckunterschieds zwischen linkem und rechtem Vorhof im Laufe der Jahre zu einem mehr oder weniger ausgeprägten Shunt von Blut aus dem linken in den rechten Vorhof[medicoconsult.de]

Quellen

Artikel

  1. Najm HK, Williams WG, Chuaratanaphong S, Watzka SB, Coles JG, Freedom RM. Primum atrial septal defect in children: early results, risk factors, and freedom from reoperation. Ann Thorac Surg. 1998; 66(3):829-835.
  2. Dong L, Pan C, Shu X. Cyanosis in a primum atrial septal defect without pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2011; 57(22):2290.
  3. Jung P, Sohn HY. [35-year-old woman with unclear cardiac surgery in infancy. Operation of atrial septal defect type 1 (ostium primum defect) with mitral valve involvement]. Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(14):713-714.
  4. Rajiah P, Renapurkar R, Kanne J. Diagnosis of ostium primum defect at multidetector CT in an adult. J Thorac Imaging. 2009; 24(3):234-236.
  5. Calabrò R, Limongelli G. Complete atrioventricular canal. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:8.
  6. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010; 31(23):2915-2957.
  7. Sadeghi AM, Laks H, Pearl JM. Primum atrial septal defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 9(1):2-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:25