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Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose

Als Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose wird eine Erkrankung bezeichnet, in der Polycythämia vera (eine Krankheit mit abnormer Vermehrung der Erythozyten) eine maligne Transformation der blutbildenden Stammzellen hervorruft und eine Vernarbung des Knochenmarks verursacht. Die Diagnose beruht auf Laborwerten und der Bestimmung einer JAK2 V617F Mutation, die in über 95% der Fälle bestätigt werden kann.

Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose - Symptome abklären

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Symptome

Die Symptome können entweder schleichend oder abrupt auftreten. Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von > 37.5°C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten [1]. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht [2]. Gastrointestinale Irritation, portale Hypertension und profuse Schwäche, die zu verminderter körperlicher Aktivität führt, können ebenso beobachtet werden und gehören zu den wesentlichen Ursachen von Morbidität [2].

Dyspnoe
  • Kopfschmerzen, Schwächegefühl, Juckreiz, Schwindel: 40-50% Schweißneigung, Sehstörungen, Tinnitus, Gewichtsverlust, Kribbelparästhesein in den Akren: 30-40% Dyspnoe, Gelenkbeschwerden, Oberbauchbeschwerden: 20-30% Weiterhin kommt es bei etwa 70-80% zu[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Unerwünschte Effekte bis Woche 32 Ruxolitinib (n   110) [n] BAT (n   112) [n] Thromboembolien [ * ] 1 6 Diarrhoe [ * ] 16 8 Muskelkrämpfe [ * ] 13 5 Dyspnoe 11 2 Dyspnoe Grad 3 oder 4 3 0 Infektionen gesamt 46 41 Infektionen Grad 3 oder4 4 3 Herpes Zoster[thieme-connect.com]
  • […] misslaunische) oder depressive Stimmungslagen Parästhesien Kribbeln oder Taubheitsgefühle insbesondere an den Extremitäten Schmerzen in den Extremitäten Pruritus ( Juckreiz ) besonders bei Wärme aquagener Pruritus (stechender Juckreiz nach Kontakt mit Wasser) Dyspnoe[maria-online.com]
Anämie
  • Die prognostischen Faktoren gemäß International Working Group sind: Alter 65 Jahre, Vorhandensein konstitutioneller Symptome (Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß); deutliche Anämie (Hämoglobin 10g/dl)*; Leukozytose (anamnestische Anzahl weißer Blutzellen[viomedo.de]
  • Hämatologische unerwünschte Arzneimittelwirkungen umfassten Anämie (82%), Thrombozytopenie (70%) und Neutropenie (16%). Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie treten dosisabhängig auf.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Körperliche Untersuchung: insbesondere Milz- und Lebergröße, Befunde einer Anämie.[onkopedia.com]
  • Zur Besserung der Anämie wurden Transfusionen eingesetzt, von denen die Patienten unter Ruxolitinib mehr benötigten als in den Vergleichsarmen.[der-arzneimittelbrief.de]
Gewichtsverlust
  • Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von 37.5 C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Die prognostischen Faktoren gemäß International Working Group sind: Alter 65 Jahre, Vorhandensein konstitutioneller Symptome (Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß); deutliche Anämie (Hämoglobin 10g/dl)*; Leukozytose (anamnestische Anzahl weißer Blutzellen[viomedo.de]
  • Die gestörte Produktion der Blutzellen führt wie bei der Myelofibrose zu einer vergrösserten Milz und Symptomen wie Nachtschweiss, Juckreiz, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.[adlershop.ch]
  • Durch Blockade der Januskinasen reduziert Ruxolitinib die Bildung abnormaler Blutzellen und dadurch die Vergrösserung der Milz sowie die Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiss, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust.[compendium.ch]
  • Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
Fieber
  • Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von 37.5 C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Die prognostischen Faktoren gemäß International Working Group sind: Alter 65 Jahre, Vorhandensein konstitutioneller Symptome (Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß); deutliche Anämie (Hämoglobin 10g/dl)*; Leukozytose (anamnestische Anzahl weißer Blutzellen[viomedo.de]
  • Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
  • Häufig (betreffen zwischen 1 und 10 von je 100 Patienten) Fieber, Husten, erschwerte oder schmerzhafte Atmung, Keuchen, Brustschmerzen beim Atmen (mögliche Symptome einer Lungenentzündung.[adlershop.ch]
  • Durch Blockade der Januskinasen reduziert Ruxolitinib die Bildung abnormaler Blutzellen und dadurch die Vergrösserung der Milz sowie die Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiss, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust.[compendium.ch]
Schwäche
  • Gastrointestinale Irritation, portale Hypertension und profuse Schwäche, die zu verminderter körperlicher Aktivität führt, können ebenso beobachtet werden und gehören zu den wesentlichen Ursachen von Morbidität.[symptoma.com]
  • Dabei treten in der COMFORT-II-Studie unter Ruxolitinib Diarrhö, periphere Ödeme und Schwäche (Grad 1-4) am häufigsten auf, wobei unter BAT öfter schwerwiegende Nebenwirkungen zu beobachten waren (2).[journalmed.de]
  • Bei der gleichzeitigen Anwendung von Ruxolitinib mit schwachen o der mäßig wirksamen CYP3A4-Inhibitoren ist keine Dosisanpassung notwendig, jedoch sollte auch hier auf Zytopenien kontrolliert werden.[yumpu.com]
Nachtschweiß
  • Zu den häufigsten zählen Nachtschweiß, unerklärliches Fieber von 37.5 C und Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vergangenen sechs Monaten. Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Die prognostischen Faktoren gemäß International Working Group sind: Alter 65 Jahre, Vorhandensein konstitutioneller Symptome (Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß); deutliche Anämie (Hämoglobin 10g/dl)*; Leukozytose (anamnestische Anzahl weißer Blutzellen[viomedo.de]
  • Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
  • Zudem verbesserten sich unter Ruxolitinib nahezu alle krankheitsassoziierten Symptome wie Fatigue, Pruritus und Nachtschweiß. Das Hauptmerkmal einer Polycythaemia vera (PV) ist eine erhöhte Viskosität des Blutes.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Durch Blockade der Januskinasen reduziert Ruxolitinib die Bildung abnormaler Blutzellen und dadurch die Vergrösserung der Milz sowie die Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiss, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust.[compendium.ch]
Bauchschmerz
  • Die gestörte Produktion der Blutzellen führt wie bei der Myelofibrose zu einer vergrösserten Milz und Symptomen wie Nachtschweiss, Juckreiz, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.[adlershop.ch]
Hepatomegalie
  • Extramedullären Hämatopoese: Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen. Häufig monströse Splenomegalie Labor Thrombozytose, Anämie, ineffektiven Hämatopoese Metastasierung . Diagnostik Morphologie JAK-2 JAK-Signalweg immer aktiviert.[bahnsen.de]
  • Sehstörungen, Tinnitus, Gewichtsverlust, Kribbelparästhesein in den Akren: 30-40% Dyspnoe, Gelenkbeschwerden, Oberbauchbeschwerden: 20-30% Weiterhin kommt es bei etwa 70-80% zu einer Hypertonie; bei 50% der Patienten kann eine Splenomegalie, bei 40% eine Hepatomegalie[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Allerdings geht eine Splenektomie mit einer relativen hohen perioperativen Mortalität von 5-10% sowie postsplenektomiebedingten Komplikationen wie Blutungen, Thrombosen, Hepatomegalie, extreme Thrombozytose und Leukozytose einher.[ch.universimed.com]
  • Komplikationen können durch Thrombosen, Vergrößerungen der Milz ( Splenomegalie ) oder Leber ( Hepatomegalie ), eine Knochenmarkfibrose (10–20 % Jerry L. Spivak: Polycythaemia vera und andere myeloproliferative Erkrankungen .[de.wikipedia.org]
  • Neu aufgetretene konstitutionelle Symptome (2 bis 3 von folgenden Symptomen): 10% Gewichtsverlust in 6 Monaten, Nachtschweiß, ungeklärtes Fieber 37,5 C 5.2 Diagnostik 5.2.1 Erstdiagnose Bei der körperlichen Untersuchung fallen meist die Splenomegalie, Hepatomegalie[onkopedia.com]
Splenomegalie
  • Klinische Befunde können Splenomegalie zeigen, die stets aufgrund extramedullärer Hämatopoese entsteht.[symptoma.com]
  • Patienten mit intermediate-1-Erkrankung und Splenomegalie müssen eine tastbare Milz mit einer Größe von 5cm oder größer vom Rippenrand bis zum größten Milzvorsprung haben. Patienten müssen eine Blastenzahl von 10% im peripheren Blut haben.[viomedo.de]
  • Im Verlauf bildet sich das fibrotische Stadium aus, mit zunehmender Retikulinfaservermehrung, Osteosklerose, beginnender extramedullärer Blutbildung und Splenomegalie.[ch.universimed.com]
  • Extramedullären Hämatopoese: Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen. Häufig monströse Splenomegalie Labor Thrombozytose, Anämie, ineffektiven Hämatopoese Metastasierung . Diagnostik Morphologie JAK-2 JAK-Signalweg immer aktiviert.[bahnsen.de]
  • Splenomegalie Symptom Ruxolitinib Splenomegalie ist ein Symptom, dass auf eine akute oder chronische Vergrößerung der Milz hinweist. Splenomegalie ist keine eigenständige Krankheit.[arznei-news.de]
Tastbare Milz
  • Patienten mit intermediate-1-Erkrankung und Splenomegalie müssen eine tastbare Milz mit einer Größe von 5cm oder größer vom Rippenrand bis zum größten Milzvorsprung haben. Patienten müssen eine Blastenzahl von 10% im peripheren Blut haben.[viomedo.de]
Amenorrhoe
  • Frauen werden als postmenopausal und nicht gebärfähig erachtet, wenn sie 12 Monate lang eine natürliche (spontane) Amenorrhö mit einem angemessenen klinischen Profil (z.B.[viomedo.de]

Diagnostik

Die diagnostische Abklärung gründet auf der eingehenden Anamnese. Eine vorangegangene Diagnose von Polycythämia vera bei Vorhandensein von konstituionellen Symptomen sollte auf jeden Fall den Verdacht auf post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose lenken. Erythrozytose kann mit einer Vielzahl von physiologischen und pathologischen Erkrankungen einhergehen, wie etwa hypoxischen Zuständen, verschiedenen Malignomen, Verwendung von Erythropoietin, Nierenleiden, etc. Aus diesem Grund wurden spezifische klinische Kriterien implementiert [3] [4]:

  • Hauptkriterien: Hämoglobinwerte von > 18.5 g/dL bei Männern und > 16.5 g/dL bei Frauen, Indikatoren von erhöhtem Volumen der roten Blutkörperchen (deutlich erhöhter Hämatokrit, Erhöhung der Erythrozytenmasse von mehr als 25% über dem durchschnittlichen Wert) oder Vorhandensein von V617F oder anderen ähnlichen JAK Mutationen.
  • Nebenkriterien: EPO-Spiegel unter dem Normalwert, endogene Produktion von erythroiden Zellen in vitro (bei Abwesenheit von EPO) oder Hyperzellularität und markante Proliferation von erythroiden, granulozytischen und megakaryozytischen Linien, zu sehen in einer Knochenmarkbiopsie (bekannt als Panmyelose) [5]

Um die Diagnose Polyzythämie zu bestätigen, müssen entweder zwei Haupt- und ein Nebenkriterium oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien erfüllt sein. Mithilfe dieser Kriterien kann eine 97% Erfolgsrate bestimmt werden [3]. Neben Polyzythämie ist mäßige bis schwere Fibrose des Knochenmarks (2–3 auf der 0–3 Skala oder Grad 3–4 auf der 0–4 Skala) ein Hauptkennzeichen von post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose. Klinische Befunde von Splenomegalie und konstitutionellen Symptomen unterstützen die Diagnose zusätzlich [1].

Therapie

  • Patienten mit klinisch signifikanter bakterieller, fungaler, parasitärer oder viraler Infektion, die einer Therapie bedarf.[viomedo.de]
  • Therapie Alle zurzeit verfügbaren medikamentösen Therapien sind nicht kurativ. Die Wahl der Therapie ist abhängig von der Risikokategorie (DIPSS), vom Alter des Patienten sowie von dessen Symptomatik.[ch.universimed.com]
  • (orale oder parenterale Therapien) wird nach den Anweisungen des Herstellers und nach Ermessen des Prüfarztes verabreicht Dokumente (passwortgeschützt) Zum Downloadbereich[med1.clinicalsite.org]
  • Die Einleitung und Überwachung der Behandlung mit Ruxolitinib soll durch in der Therapie von Patienten mit Myelofibrose erfahrene Fachärzte für Innere Medizin und Hämatologie und Onkologie erfolgen. 2.[kbv.de]
  • Ruxolitinib: Gut verträgliche Therapie Die Therapie mit dem JAK1/2-Inhibitor ist generell gut verträglich.[journalmed.de]

Prognose

  • Prognose-Scores Anhand von fünf Parametern kann ein Prognose-Score erstellt werden, mithilfe dessen die richtige Therapiewahl getroffen werden kann.[ch.universimed.com]
  • Neben der Zytogenetik sind molekulare Marker wie zum Beispiel die FLT3- und die NPM1-Mutation mit der Prognose assoziiert.[aerzteblatt.de]
  • Prognose Medianes Überleben 2-4 Jahre. Kriterien der International Working Group MRT (1): Alter 65 Jahre Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Hb 10 g/dL Leuko 25 000/µl Blasten im peripheren Blut 1 %.[bahnsen.de]
  • Prognose mÜLZ 14 Jahre. Prognostisch ungünstig: Leukozytose, Thrombembolien, abnormer Karyotyp. Im Verlauf Komplikationen durch erhöhtes Blutvolumen (Hypertonie, Durchblutungsstörungen), thrombembolische Ereignisse (z. [onkologie2017.de]
  • Bei Patienten mit guter Prognose ohne schwerwiegende Symptome sollte deshalb die Strategie „watch & wait” sein. Zur Besserung der jeweils vorherrschenden Symptome werden u.a.[der-arzneimittelbrief.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Inzidenz 0,75 / 100 000 EW*a Stadien Im initialen Stadium asymptomatisch. Prognose Medianes Überleben 2-4 Jahre.[bahnsen.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie 0,7/ 100 000 Einwohner. m:w 1,2:1,0; eine familiäre Häufung ist beschrieben. Ätiopathogenese Die Ätiologie ist unbekannt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Mehr POLYCYTHAEMIA VERA (PV) POLYCYTHAEMIA VERA (PV) PATIENTEN-INFORMATION TEIL 1 - DIE KRANKHEIT PV - DIE DIAGNOSE DER PV GLIEDERUNG Die Krankheit PV Die Diagnose der PV Definition Klassifikation Epidemiologie Ursachen Symptome Prognose Mehr Chronische[docplayer.org]
  • BCR-ABL -negativen MPN-Entitäten gezählt. 2.2 Epidemiologie Die PV ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz zwischen 0,4% und 2,8% pro 100 000 Einwohner pro Jahr in Europa.[onkopedia.com]
  • Mit der WHO-Klassifikation 2016 ist offiziell die neue Subentität der präfibrotischen Myelofibrose (präPMF) hinzugefügt worden, die sich von der herkömmlichen Form der fibrotischen PMF abgrenzen lässt [ 1 ] . 2.2 Epidemiologie Die PMF ist eine seltene[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Barosi G, Mesa RA, Thiele J, Cervantes F, Campbell PJ, Verstovsek S,et al. Proposed criteria for the diagnosis of post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: a consensus statement from the international working group for myelofibrosis research and treatment. Leukemia. 2008;22:437–438.
  2. Randhawa J, Ostojic A, Vrhovac R, Atallah E, Verstovsek S. Splenomegaly in myelofibrosis—new options for therapy and the therapeutic potential of Janus kinase 2 inhibitors. J Hematol Oncol. 2012;5:43.
  3. Tefferi A, Thiele J, Orazi A, Kvasnicka HM, Barbui T, Hanson CA, et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007;110:1092-1097.
  4. Means RT. JAK2 V617F and the evolving paradigm of polycythemia vera. Korean J Hematol. 2010;45(2):90-94.
  5. Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011;29(6):761-770.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 12:59