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Primäre biliäre Zirrhose

PBC

Die primäre biliäre Zirrhose (PBZ) geht mit einer chronischen Entzündung der intrahepatischen Gallengänge einher und kann langfristig zu Leberzirrhose und Leberversagen führen. Die Pathogenese der Erkrankung ist nur unvollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass bei genetischer Prädisposition durch Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren eine Autoimmunreaktion getriggert wird, die zu PBZ führt. Eine kausale Therapie ist bis heute nicht verfügbar. Die Krankheit wird auch als primäre biliäre Cholangitis bezeichnet.

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Symptome

PBZ-Patienten sind in erster Linie Frauen, deren Alter bei Diagnosestellung bei etwa 60 Jahren liegt. Es wurden jedoch auch Fälle bei Kindern und sehr alten Menschen beschrieben [1]. Die Krankengeschichte der Patienten ist in der Regel unauffällig und in den meisten Fällen wird die Erkrankung aufgrund routinemäßiger Laboruntersuchungen und nicht durch Aufarbeitung akuter Symptome entdeckt.

Der häufigste Vorstellungsgrund unter symptomatischen Patienten ist generalisierter Pruritus. Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt. Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit [2]. In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kommt es zunehmend zu Symptomen einer Leberinsuffizienz, beispielsweise zu peripheren Ödemen, Aszites und hepatischer Enzephalopathie. Über eine erhöhte Inzidenz von Harnwegsinfekten, Peritonitis und Septikämie wurde berichtet [3]. Der bindegewebige Umbau der Leber, zunächst in Form einer Leberfibrose und schließlich als Leberzirrhose, bedingt schließlich eine portale Hypertension, die zur Bildung von Ösophagusvarizen und - weniger häufig - Fundusvarizen beiträgt [4]. Derartige Varizen können der Ursprung lebensbedrohlicher Blutungen sein [5].

PBZ ist außerdem mit einem erhöhten Risiko für Leberkrebs verbunden, und 0,7-3,8% der Patienten entwickeln ein hepatozelluläres Karzinom [6]. Schreitet die PBZ zur Leberzirrhose fort, steigt das Risiko noch einmal beträchtlich an.

Fieber
  • Mögliche Symptome sind Gewichtsverlust, Gelbsucht, Juckreiz, Oberbauchbeschwerden, Müdigkeit und Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle.[titus-apotheke.de]
  • Dosierungen) Vorgehen bei Fieber und/oder Schmerzen im Kindes- und Jugendalter (inkl. Dosierungen) Vorgehen bei Halsschmerzen (inkl.[amboss.miamed.de]
  • Weiterhin können auch Unwohlsein, Dyspepsie, Anorexia, Juckreiz, Fieber und Schmerzen in der Lebergegend bestehen.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • .: Virushepatitis, hämaorrhagische Fieber (Gelbfieber), Steatohepatitis. - M ALLORY -bodies - Intrazytoplasmatische Einschlusskörperchen aus kondensierten Keratinfilamenten. Morph.: Erinnert an eine „verdrehte Strickleiter“.[de.wikibooks.org]
Anämie
  • Außerdem wurde bei gut 18 % der Hashimoto-Patienten eine Vitamin-B12-Mangel-Anämie und bei gut 10 % eine kombinierte Vitamin-B12- und Eisenmangel-Anämie festgestellt.[autoimmunbuch.de]
  • Antidiabetika Antiemetika Antihistaminika Antikonvulsiva Antimykotika Antiphospholipid-Syndrom Antipsychotika Antisepsis Antisympathotonika Aortenaneurysma Aortendissektion Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappenstenose Apallisches Syndrom Aplastische Anämie[amboss.miamed.de]
  • Sie wird nur angewandt, wenn eine Blutarmut (Anämie) oder fortgeschrittene Herzmuskelschwäche (Kardiomyopathie) bestehen.[gastro-eisoldtran.de]
Gewichtsverlust
  • Mögliche Symptome sind Gewichtsverlust, Gelbsucht, Juckreiz, Oberbauchbeschwerden, Müdigkeit und Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle.[titus-apotheke.de]
  • Frau mit Dyspnoe und thorakalen Schmerzen Fall: Ältere Frau mit Oligurie Fall: Älterer Herr mit Gelbfärbung der Skleren Fall: Älterer Mann mit Dyspnoe Fall: Älterer Mann mit rechtsseitigen Leistenschmerzen Fall: Frau mittleren Alters mit Unruhe und Gewichtsverlust[amboss.miamed.de]
Schwäche
  • Bei einer chronischen Rechtsherzschwäche pumpt die rechte Herzkammer zu schwach. Blut staut sich in der unteren Hohlvene und zurück in die Leber. In solch einer Stauungsleber wird das Gewebe zerstört und eine Zirrhose ist die Folge.[apotheken-umschau.de]
Pruritus
  • Der häufigste Vorstellungsgrund unter symptomatischen Patienten ist generalisierter Pruritus. Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt.[symptoma.com]
  • Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose noch keine Symptome und einige klagen ьber Erschцpfung und/oder Pruritus.[orpha.net]
  • Meist ist Pruritus das erste Symptom, auch ohne Hyperbilirubinämie , die jedoch meistens ebenfalls vorhanden ist. Häufig finden sich in der Anamnese Müdigkeit und ein Leistungsknick.[flexikon.doccheck.com]
  • Übertritt von Galle ins Leberparenchym cholestatische Leberzirrhose bei Verschluss der großen Gallenwege Klinik: Verschlussikterus alkalische Phosphatase im Serum stark erhöht laparoskopisch große, grüne, meist glatte Leber Fieberschübe, Schüttelfrost, Pruritus[members.inode.at]
  • Die PBC kann sich aber durch Juckreiz (Pruritus) bemerkbar machen. Dieser Juckreiz kann sogar schon einige Jahre vor Ausbruch der Krankheit auftreten.[lebertransplantation.eu]
Xanthom
  • Raynaud, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis) Symptome Beginn: schleichend mit uncharakteristischen Symptomen (Müdigkeit, leichte Erschöpfung) Allgemeinsymptome: Juckreiz, Ikterus, Xanthome, Xanthelasmen, Übelkeit, trockener Mund Stuhl: Hellfärbung[medizin-kompakt.de]
  • Xanthome sind walnuss- oder sogar tomatengroße, schmerzlose, weich bis prall- elastische Schwellungen, die hauptsächlich an den Extremitäten, aber auch am Rumpf vorkommen.[lebertransplantation.eu]
  • Kleine Fettgeschwülste (Xanthome) können auch an den Händen, den Füßen oder am Gesäß entstehen. Entwickelt sich die primär biliäre Zirrhose von den Früh- in die Spätstadien, so treten die klassischen Zeichen der Leberzirrhose auf.[leberselbsthilfe.de]
  • Später kommt meistens ein hartnäckiger Juckreiz dazu, Xanthome und Xanthelasmen entwickeln sich und nicht selten tritt auch eine Osteoporose mit Knochenschmerzen oder Frakturen auf.[infomed.ch]
Palmarerythem
  • Folgen: Ikterus Gerinnungsstörungen Hypalbuminämie - Aszites, Hypotonie, Hepatorenales Syndrom Endokrine Störungen - Gynäkomastie, Leberhautzeichen (Bauchglatze, Spider-Nävi, Weißnägel, Palmarerythem) Ammoniak-Anstieg - Hepatische Enzephalopathie/Coma[de.wikibooks.org]
Ikterus
  • Leitmerkmale: Juckreiz, Ikterus, heller Stuhl Einteilung Stadium I (präsymptomatisch) : pathologische Leberwerte, keine nachweisbaren Veränderungen Stadium II (anikterisch) : Juckreiz, Cholestase Stadium III (ikterisch) : Leberzirrhose, Neuropathie, Malabsorption[medizin-kompakt.de]
  • Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit. In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden.[symptoma.com]
  • Im Labor zeigt sich vorwiegend eine Erhöhung der Gallengangswerte alkalische Phosphatase und im fortgeschrittenen Stadium auch des Bilirubins, was sich in einer Gelbverfärbung der Haut (Ikterus) zeigen kann.[leberzentrum-bern.ch]
  • Endo heute 2009; 22 - FV5 DOI: 10.1055/s-0029-1215958 N Grebert 1 , A Kraft 1 , T Rabenstein 1 Klinik: 54-jährige Patientin mit anhaltender Übelkeit ohne Erbrechen, keine Stuhlunregelmäßigkeiten, kein Ikterus, keine B-Symptomatik.[thieme-connect.com]
  • Das auffälligste Kennzeichen ( Symptom ) ist Gelbsucht (Ikterus). Diese Phase ist auch gekennzeichnet durch eine besonders intensive Vernarbung: die Leber wandelt sich zur Narbenleber ( Leberzirrhose ) um.[medicoconsult.de]
Hepatomegalie
  • In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden.[symptoma.com]
  • Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie , eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension ). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen.[flexikon.doccheck.com]
  • .: Zirrhose Sinusoidokklusion Folgen: Aszites, Ösophagusvarizen, Hepatomegalie, Transaminasen-Anstieg.[de.wikibooks.org]
Foetor hepaticus
Bauchschmerz
  • Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt. Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit.[symptoma.com]
  • Weitere Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Bauchschmerzen, Arthralgien, Halsschmerzen, Schwindel und Verstopfung. Eine Kontraindikation besteht bei Patienten mit vollständiger Gallenstauung. Das Mittel wird in den USA bereits angeboten.[aerzteblatt.de]
  • Nebenwirkungen Die häufigsten Nebenwirkungen von Ocaliva sind starker Juckreiz der Haut (Pruritus), Müdigkeit, Bauchschmerzen und -beschwerden, Gelenkschmerzen (Arthralgie), Schmerzen im mittleren Teil des Halses (oropharyngeal), Schwindel und Verstopfung[arznei-news.de]
  • Nehme seit dem Ursofalk - seit neustem bekomme ich davon Bauchschmerzen, Übelkeit und Sodbrennen. Habe die morgentliche Tablette... Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Leberzirrhose, primär biliäre.[biowellmed.de]
  • Posthepatische Abflußstörungen [ Bearbeiten ] Folgen: Aszites, Hepatomegalie, Bauchschmerzen, Transaminasenanstieg B UDD -C HIARI -Syndrom [ Bearbeiten ] Thrombose der großen Lebervenen Ät.: idiopathisch (30 %), Kollagenosen (SLE), myeloproliferative[de.wikibooks.org]
Diarrhoe
  • Vesikoureteraler Reflux und Megaureter Vestibuläres System Vigilanzminderung und intrakranielle Volumenzunahme Virales hämorrhagisches Fieber Virustatika Visuelles System Vitamin-B12-Mangel Vitamine Vitiligo Von der Befruchtung zur Implantation Vorgehen bei akuter Diarrhö[amboss.miamed.de]
Heller Stuhl
  • Leitmerkmale: Juckreiz, Ikterus, heller Stuhl Einteilung Stadium I (präsymptomatisch) : pathologische Leberwerte, keine nachweisbaren Veränderungen Stadium II (anikterisch) : Juckreiz, Cholestase Stadium III (ikterisch) : Leberzirrhose, Neuropathie, Malabsorption[medizin-kompakt.de]
Splenomegalie
  • In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden.[symptoma.com]
  • Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie , eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension ). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen.[flexikon.doccheck.com]
  • Prähepatische Einflußstörungen [ Bearbeiten ] Ät.: Leberarterienkompression Portalvenenkompression Pfortaderthrombose Folgen: Ösophagusvarizen, Splenomegalie, intestinale Kongestion (Stauung).[de.wikibooks.org]
  • Eine weitere Komplikation der Portalen Hypertension ist die Splenomegalie, die wesentlich zur Thrombo- und Leukopenie beiträgt.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Splenomegalie und Ösophagusvarizen können die ersten Symptome einer PBZ sein. Nicht selten ist die Leberfunktion auch bei erheblicher portaler Hypertension noch gut erhalten.[infomed.ch]
Epistaxis
  • Entzündungen der Sklera Entzündungen des weiblichen Genitaltrakts Enzyme und Biokatalyse Epidemiologie und Wahrscheinlichkeiten Epididymitis und Orchitis Epidurales Hämatom Epiglottitis Epilepsie Epiphysenfugenverletzung Epiphyseolysis capitis femoris Epistaxis[amboss.miamed.de]
Xerostomie
  • Bis zu 70% der Kranken weisen ein Sicca-Syndrom mit Xerostomie und Xerophthalmie auf. Weitere assoziierte Erkrankungen Personen mit PBZ erkranken gehäuft an einem hepatozellulären Karzinom.[infomed.ch]

Diagnostik

Blutuntersuchungen zeigen gewöhnlich erhöhte Serumkonzentrationen von Alanin- und Aspartat-Aminotransferase sowie alkalischer Phosphatase, Hyperlipidämie und Hyperbilirubinämie. Während eine erhöhte Konzentration von Immunglobulinen schon in frühen Stadien erkennbar wird, zeigt ein Absinken der Albuminkonzentration eine zunehmende Leberinsuffizienz an.

Bei etwa 95% der Patienten finden sich antimitochondriale Antikörper im Blut; sie können mittels Immunfluoreszenz nachgewiesen werden. Die Detektion antimitochondrialer Antikörper bei einem Patienten, bei dem zudem ein erhöhter Serumspiegel der alkalischen Phosphatase gemessen wurde, ist diagnostisch für PBZ. In 5% der Fälle liefern derartige Untersuchungen jedoch negative Resultate [7]. Die Bestimmung der Titer von Antikörpern gegen Zellkernstrukturen, hauptsächlich gegen GP210 und SP100, sowie von Autoantikörpern gegen glatte Muskulatur kann dann hilfreich sein [8].

Grundsätzlich wird jedoch zur Leberbiopsie geraten, wenn antimitochondriale Antikörper nicht nachweisbar sind [9]. Das histologische Bild entspricht dem einer chronischen, nicht eitrigen Cholangitis, die hauptsächlich die interlobulären und septalen Gallengänge betrifft. Um nekrotische Cholangiozyten sind mononukleäre Infiltrate zu erkennen, vor allem Lymphozyten und Makrophagen. Während in den arteriellen Gefäßen kaum pathologische Veränderungen ersichtlich sind, sind die Venen oft komprimiert oder von Zelltrümmern und Entzündungszellen verstopft. Ein sehr spezifischer, wenn auch nicht sehr häufig zu erhebender Befund ist die floride Gallengangsläsion [10].

Ist die Diagnose PBZ gestellt, sollten die Betroffenen auf die oben genannten Komplikationen hin untersucht werden. Der Standardansatz zur Diagnose gastroösophagealer Varizen ist die Endoskopie, der Zustand der Leber und ihrer Gefäße kann sonographisch beurteilt werden.

Leberbiopsie
  • Grundsätzlich wird jedoch zur Leberbiopsie geraten, wenn antimitochondriale Antikörper nicht nachweisbar sind.[symptoma.com]
  • Eine Leberbiopsie ist zur Diagnosestellung empfehlenswert, um die Aktivität und das Stadium der Erkrankung zu erfassen. Die PBC ist eine schleichende Erkrankung, welche klinisch oft über Jahre unerkannt sein kann.[leberzentrum.uk-erlangen.de]
  • Diagnostik: Anamnese und Untersuchung (Palpation) Laborparameter (Leberwerte) Sonographie Leberbiopsie Therapie: Definitive Heilungsmöglichkeiten der PBC sind - abgesehen von einer Lebertransplantation - nicht bekannt.[klinikpforte.de]
  • Bei manchen Patienten wird auch eine Leberbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu erhalten oder den Krankheitszustand zu bestimmen. PBC wird am häufigsten bei Menschen ohne Symptome diagnostiziert .[pbctogether.org]
  • Leberbiopsie Eine Leberbiopsie ist, wenn eine kleine Gewebeprobe aus einem Teil der Leber entfernt wird. Die Probe wird anschließend unter dem Mikroskop untersucht, um abnormale Zellen zu suchen.[darmge.napteco.eu]
Hepatozelluläres Karzinom
  • PBZ ist außerdem mit einem erhöhten Risiko für Leberkrebs verbunden, und 0,7-3,8% der Patienten entwickeln ein hepatozelluläres Karzinom. Schreitet die PBZ zur Leberzirrhose fort, steigt das Risiko noch einmal beträchtlich an.[symptoma.com]
  • Denn diese haben im Vergleich zu Frauen einen schlechteren Krankheitsverlauf, sprechen „nicht so gut auf die Therapie mit Ursodeoxycholsäure an“ und scheinen auch mehr hepatozelluläre Karzinome (HCC) zu entwickeln.[deutsch.medscape.com]
  • Leberkrebs : In etwa 3,5% entwickelt sich bei der PBC Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom, HCC). Bei den regelmäßigen ärztlichen Kontrollen sollte in fortgeschrittenem PBC-Stadium daran gedacht werden.[medicoconsult.de]
  • Es besteht im Stadium IV (Zirrhose), wie auch bei Zirrhosen anderer Ursachen, ein erhöhtes Risiko der Entstehung eines hepatozellulären Karzinoms. Eine Therapie, welche die PBC heilen kann, existiert leider zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht.[gastropraxis-enge.ch]
  • Hepatozelluläres Karzinom (HCC) [ Bearbeiten ] Ep.: 90 % aller primären Lebertumoren, w:m 1:5, 5. - 6.[de.wikibooks.org]
Hypertriglyzeridämie
  • Alkoholische und nichtalkoholische Steatohepatitis Die durch Alkoholabusus bedingte Hepatitis als auch die NASH (verursacht durch Insulinresistenz, Adipositas, Diabetes mellitus und/oder Hypertriglyzeridämie u.a.) sind histologisch durch eine vermehrte[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Therapie

  • Gegen PBC-bedingte Müdigkeit gibt es noch keine gezielte Therapie, sondern nur indirekte Ansätze: Hierzu gehören z.B.[leberhilfe.org]
  • Therapie Zur Therapie der primär biliären Cholangitis wird das Medikament Ursodeoxycholsäure angewendet.[leberzentrum-bern.ch]
  • Medikamentöse Therapie: Ursodesoxycholsäure Operative Therapie: evtl. Lebertransplantation Prognose Durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre. gg[medizin-kompakt.de]
  • Therapie Die Behandlung bei einer PBC zielt auf die Linderung der Symptome ab, gleichzeitig soll ein schnelles Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden. Die Therapie erfolgt durch einen Facharzt für Innere Medizin (Internisten).[deximed.de]
  • Heute ist die Behandlung mit Ursodesoxycholsäure für Patienten mit primär biliärer Zirrhose die Therapie der Wahl (Tab.4).[lebertransplantation.eu]

Prognose

  • Matthias Dittes Prognose: Chronisches Krankheitsbild mit langfristig schlechter Prognose. Strategie: siehe oben, Indikation zur Lebertransplantation.[klinikpforte.de]
  • Die Prognose von Menschen mit PBC hat sich in den letzten Jahrzehnten durch eine frühere Diagnose und bessere Behandlung verbessert.[pbctogether.org]
  • Der enorme Aufschwung der Laparoskopie und Endoskopie, die Forschungsergebnisse der Virologie und Immunologie sowie die neuen Methoden der Molekularbiologie und Genetik haben für die Klassifikation, Therapie und Prognose der Krankheiten der Leber- und[books.google.de]
  • Lebertransplantation Prognose Durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre. gg[medizin-kompakt.de]
  • Sie verbessert die Cholestase , verbessert jedoch nicht die Prognose der Erkrankung. Meistens erfolgt zusätzlich die Gabe von Glukokortikoiden , diese ist jedoch nicht evidenzbasiert.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Der ältere Begriff kursiert aber nach wie vor im klinischen Sprachgebrauch . 3 Epidemiologie Es sind überwiegend Frauen mittleren Alters von einer primär biliären Cholangitis betroffen.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie/Häufigkeit Es sind vorwiegend Frauen über 40 Jahre betroffen. Sie machen 90% der Patienten aus. Jährlich erkranken etwa 5/100.000 Einwohnern, während die Prävalenz 40-80/100.000 Einwohner beträgt.[dr-gumpert.de]
  • Endarteriektomie Endometriose Endometriumkarzinom Endophthalmitis Energie- und Wärmehaushalt Entzündliche und benigne Veränderungen der Mamma Entzündungen der Augenlider Entzündungen der Sklera Entzündungen des weiblichen Genitaltrakts Enzyme und Biokatalyse Epidemiologie[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie der Autoimmunerkrankungen Schätzungsweise 5% der US-Bevölkerung haben mindestens eine Autoimmunerkrankung. Meist trifft es Frauen.[autoimmunbuch.de]
  • . • zurück an den Anfang Epidemiologie Frauen erkranken rund zehnmal häufiger an PBZ als Männer.[infomed.ch]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie und -histologie verschiedener fibrosierender Lebererkrankungen Verschiedene Formen der Lebererkrankung führen zu verschiedenen Fibrosemustern.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Quellen

Artikel

  1. Baldursdottir TR, Bergmann OM, Jonasson JG, Ludviksson BR, Axelsson TA, Bjornsson ES. The epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis: a nationwide population-based study. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012; 24(7):824-830.
  2. Leuschner U. Primary biliary cirrhosis--presentation and diagnosis. Clin Liver Dis. 2003; 7(4):741-758.
  3. Chan CW, Tsochatzis EA, Carpenter JR, Rigamonti C, Gunsar F, Burroughs AK. Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach. Aliment Pharmacol Ther. 2010; 31(5):573-582.
  4. Huet PM, Vincent C, Deslauriers J, et al. Portal hypertension in primary biliary cirrhosis (PBC): A reversible condition? Yes, but not in all UDCA treated patients. Hepatol Res. 2009; 39(10):1032-1038.
  5. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Hepatology. 2007; 46(3):922-938.
  6. Kuiper EM, Hansen BE, Adang RP, et al. Relatively high risk for hepatocellular carcinoma in patients with primary biliary cirrhosis not responding to ursodeoxycholic acid. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2010; 22(12):1495-1502.
  7. Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.
  8. Nakamura M. Clinical significance of autoantibodies in primary biliary cirrhosis. Semin Liver Dis. 2014; 34(3):334-340.
  9. Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, Bergasa NV, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009; 50(1):291-308.
  10. Carey EJ, Ali AH, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2015; 386(10003):1565-1575.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:39