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Proteinverlierende Enteropathie

Als proteinverlierende Enteropathie (PVE) wird jede Darmerkrankung bezeichnet, bei der über die Darmschleimhaut bedeutende Mengen an Plasmaprotein in das Lumen verloren gehen. Dabei kann es sich um ein infektiöses, autoimmunes, neoplastisches oder idiopathisches Geschehen handeln. Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, die möglichst kuriert werden sollte. Darüber hinaus ist ein ausreichender Ernährungszustand des Patienten sicherzustellen.


Symptome

Der Proteinverlust führt zur Hypoproteinämie, zu einem verminderten onkotischen Druck und dem Übertritt von Flüssigkeit in den Extrazellulärraum. So entwickeln sich Ödeme, die das Leitsymptom der PVE sind. Die meisten Patienten werden mit angelaufenen Beinen vorstellig [1], aber auch in anderen Körperbereichen können periphere Ödeme sichtbar werden. Ein Ödem charakterisiert sich generell dadurch, das ein eingebrachter Fingerabdruck längere Zeit bestehen bleibt. Die Akkumulation von Flüssigkeit in den Körperhöhlen führt zur Aszites, die mit einem vergrößerten Bauchumfang einhergehen kann, und möglicherweise zum Pleuraerguss, der respiratorische Symptome auslösen kann. Langfristig führt die PVE zu einem Nährstoffdefizit und zum Gewichtsverlust. Der anhaltende Verlust von Immunglobulinen kann eine erhöhte Infektanfälligkeit bedingen, sodass die Patienten zuweilen an rekurrenten Infektionen leiden. Die Enteropathie selbst geht häufig mit abdominellen Schmerzen und Diarrhoe einher, aufgrund der Schwere der Schleimhautläsionen oft mit einer blutigen Diarrhoe.

Zusätzliche Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, die zur PVE führt. Ein Patient mit Herzinsuffizienz leidet beispielsweise unter eine Belastungsintoleranz mit Dyspnoe und zeigt eine Halsvenenstauung, während Infektionen häufig zu Fieber führen.

Halsvenenstauung
  • Ein Patient mit Herzinsuffizienz leidet beispielsweise unter eine Belastungsintoleranz mit Dyspnoe und zeigt eine Halsvenenstauung, während Infektionen häufig zu Fieber führen.[symptoma.com]
Anämie
  • , aktive Tuberkulose Aplastische Anämie, intensive Chemo- und Radiotherapie, Kortisontherapie, Behandlung mit Antilymphozytenglobulin Angeborener schwerer kombinierter Immundefekt weitere Ursachen: große operative Eingriffe mit langer Narkosezeit, Zinkmangel[service.kabeg.at]
  • Aszites, durch Abfall des onkotischen Druckes.Hypocholesterinämie,Manchmal Anämie durch Mangel, wie auch durch allfälligen Blutverlust.Diagnose:Ausschluss anderer Quellen von Proteinverlust , z.B.[yumpu.com]
  • Deshalb empfiehlt die aktuelle Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien den frühzeitigen Beginn einer EisenchelatTherapie3.[doczz.net]
Gewichtszunahme
  • Führt eine Verbesserung der Ernährung und Optimierung des Trinkverhaltens zur prompten Gewichtszunahme, kann zunächst einmal weiter zugewartet werden.[doczz.net]
Darmerkrankung
  • Als proteinverlierende Enteropathie (PVE) wird jede Darmerkrankung bezeichnet, bei der über die Darmschleimhaut bedeutende Mengen an Plasmaprotein in das Lumen verloren gehen.[symptoma.com]
  • Verlust erfolgtüber das Lymphgefässsystem oder aus dem Interstitium der Mukosa.Vorübergehend führen alle Darmerkrankungen mit Erhöhung der Permeabilität zu Proteinverlustder manchmal erheblich sein kann, so auch virale (Parvovirose), bakterielle und parasitäre[yumpu.com]
  • […] und Dickdarmerkrankungen 486 13.4.1 Akute intestinale Obstruktion, Ileus 486 13.4.2 Hernien 488 13.4.3 Peritonitis 488 13.4.4 Appendizitis 489 13.4.5 Infektiöse Enteritis, Toxikose 490 13.4.6 Pseudomembranöse Kolitis 492 13.4.7 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen[medizinwelt.elsevier.de]
  • Klinik und Therapie akuter und chronischer entzündlicher Darmerkrankungen. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp 241–248 Google Scholar 3. Kröger H, Stüttgen G (ed) (1984) Current research problems in psoriasis.[link.springer.com]
  • Anwendungsgebiete Eliminationsdiät für Futtermittel Dermatitis im Zusammenhang mit Nahrungsmittelallergien Gastroenteritis im Zusammenhang mit Nahrungsmittelallergien Exokrine Pankreas-Insuffizienz Lymphangiektasie Malabsorption Chronisch entzündliche Darmerkrankungen[tierfutter24.ch]
Diarrhoe
  • Die Enteropathie selbst geht häufig mit abdominellen Schmerzen und Diarrhoe einher, aufgrund der Schwere der Schleimhautläsionen oft mit einer blutigen Diarrhoe. Zusätzliche Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, die zur PVE führt.[symptoma.com]
  • Differenzialdiagnosen 462 13.1.1 Akute Bauchschmerzen und akutes Abdomen 462 13.1.2 Chronische und rezidivierende Bauchschmerzen 464 13.1.3 Gastrointestinale Blutung: Hämatemesis; Meläna und rektale Blutung 465 13.1.4 Spucken und Erbrechen 469 13.1.5 Diarrhö[medizinwelt.elsevier.de]

Diagnostik

Patienten, die an peripheren Ödemen unbekannter Ursache leiden, sollten auf eine PVE untersucht werden. Erster Schritt in Richtung Diagnose sind Blutanalysen, die eine Hypoalbuminämie und Hypoglobulinämie offenbaren. Die Malabsorption lipophiler Substanzen zeigt sich in verminderten Konzentrationen der Vitamine A, D, E und K. Manchmal kann auch eine Lymphopenie kann festgestellt werden, vor allem im Zusammenhang mit einer Obstruktion der Lymphgefäße [2].

Als Differentialdiagnosen zum Proteinverlust kommen vor allem eine verminderte Aufnahme aufgrund einer Fehlernährung und eine gestörte Leberfunktion mit reduzierter Proteinsynthese infrage [3]. Protein können nicht nur über den Darm verloren gehen, sondern auch über die Nieren oder großflächige Hautverletzung, wie sie zum Beispiel bei Brandopfern auftreten [1]. Anamnestische Angaben und die Ergebnisse der Blutuntersuchungen, besonders die hepatischen und renalen Parameter, dienen diesbezüglich als Orientierung.

Die Präsenz von Alpha-1-Antitrypsin im Stuhl bekräftigt den Verdacht auf eine PVE, da es sich hier um ein nicht aktiv sezerniertes, nicht absorbiertes und ausschließlich im Magen degradiertes Protein handelt. Um eine Aussage zum Verlust dieses Eiweißes über den Darm treffen zu können, muss sein Blutspiegel mit der in 24 Stunden über den Stuhl ausgeschiedenen Menge ins Verhältnis gesetzt werden. Unter physiologischen Bedingungen beträgt die Clearance von Alpha-1-Antitrypsin <24 ml/d, bei Patienten mit PVE steigt dieser Wert auf >56 ml/d [4]. Weiterhin kann mit Technetium-99m markiertes Serumalbumin intravenös appliziert werden, um dann mit Hilfe der Szintigraphie zu verfolgen, ob dieses Protein ins Darmlumen übertritt [5].

Nach Diagnose einer PVE muss nach der Ursache der Enteropathie gesucht werden. Dazu sind Stuhproben bakteriologisch, virologisch und parasitologisch zu untersuchen. Wenn eine Autoimmunerkrankung vermutet wird, sind entsprechend Blutuntersuchungen anzustellen. Die Diagnose einer Herzinsuffizienz kann nach Auswertung eines Elektrokardiogramms und Realisierung einer Echokardiographie erfolgen.

Therapie

  • Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, die möglichst kuriert werden sollte. Darüber hinaus ist ein ausreichender Ernährungszustand des Patienten sicherzustellen.[symptoma.com]
  • . - Augenmilben Symptome bei Psoriasis / Krankheiten und Symptome / Blähungen / Therapie; Therapie bei Blähungen Er kann die Ursachen der Flatulenz klären und eine entsprechende Therapie einleiten.Blähungen sind aber auch ein Symptom bei Reizdarm oder[xuhyqozejawayovowy.xpg.uol.com.br]
  • Klinik und Therapie akuter und chronischer entzündlicher Darmerkrankungen. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp 241–248 Google Scholar 3. Kröger H, Stüttgen G (ed) (1984) Current research problems in psoriasis.[link.springer.com]
  • […] von etwa 24 Stunden aufweist und deshalb.Die Datenlage für einen Zusammenhang zwischen Psoriasis und Gefäßerkrankungen oder ob sowohl Infektion als auch Psoriasis durch den gleichen Defekt.Chronisch spontane Urtikaria - Diagnostik und Therapie.[okoyamecowyle.xpg.uol.com.br]
  • […] durch die Therapie rückgängig gemacht wird.[doczz.net]

Prognose

  • Ätiologie: Mosaik-Trisomie 12p 앫 Mittellinien-Entwicklungsdefekte: Angeborene morphologische Störungen der ventralen und/oder dorsalen Mittellinie Therapie und Prognose Die Therapie ist rein symptomatisch orientiert.[doczz.net]

Epidemiologie

  • Die wichtigsten Aspekte der Epidemiologie, Ätiologie, Pathogenese, klinischen Symptomatik, Diagnostik und Therapie der eitrigen Sialadenitis bei Säuglingen werden dargestellt. Eine eitrige Sialadenitis kommt heute bei Säuglingen sehr selten vor.[doczz.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • […] von lymphatischen Fisteln Dokumentation der Veränderungen nach erfolgreichem Fistelverschluss Veränderungen im fetalen Kreislauf nach erfolgreichem Eingriff Definierung der für diese Prozeduren geeigneten Patienten ​Ziele: Erforschung der Ursachen und Pathophysiologie[forschung-khzlinz.at]
  • Auf detaillierte Darstellungen zu Definition, Pathophysiologie und Symptomatik wurde bewusst verzichtet. • Symptombeginn bei Geburt oder in den ersten Lebenswochen Stenose, z. B.[doczz.net]

Quellen

Artikel

  1. Reinhart WH. [Leg edema]. Ther Umsch. 1998; 55(10):624-627.
  2. Umar SB, DiBaise JK. Protein-losing enteropathy: case illustrations and clinical review. Am J Gastroenterol. 2010; 105(1):43-49; quiz 50.
  3. Bindl L, Buderus S, Bindl C, Lentze MJ. [Protein-loosing enteropathy: report of four cases and review of etiology, diagnostic work-up and treatment]. Klin Padiatr. 2005; 217(4):201-210.
  4. Braamskamp MJ, Dolman KM, Tabbers MM. Clinical practice. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169(10):1179-1185.
  5. Akimoto T, Saito O, Kusano E, Nagata D. Hypoalbuminemia and technetium-99m-labeled human serum albumin scintigraphy. Intern Med. 2014; 53(15):1723.

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