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Pulmonale arteriovenöse Malformation

Pulmonale Arteriovenoese Misbildung

Der Terminus pulmonale arteriovenöse Malformation (PAVM) beschreibt eine anatomische Anomalie, bei der eine nicht vorgesehene Verbindung zwischen arteriellen und venösen Lungengefäßen besteht. Daher wird zuweilen auch der Begriff pulmonale arteriovenöse Fistel verwendet. Arterielles, sauerstoffarmes Blut gelangt hier in die Lungenvenen und ins linke Herz, ohne dass es oxygeniert worden wäre. Daraus ergeben sich systemische Beschwerden wie Hypoxie und Zyanose, aber die Kondition geht auch mit einem erhöhten Risiko auf paradoxe Thromboembolien einher.


Symptome

Eine PAVM ermöglicht den Blutfluss von arteriellen in venöse Lungengefäße unter Umgehung des alveolären Kapillarnetzes. Daher findet der Gasaustausch nur eingeschränkt statt. Die Folgen einer PAVM ähneln denen eines Rechts-Links-Shunts im Herzen, da dieser gleichfalls bedeutet, dass das linke Herz mit sauerstoffarmem Blut gefüllt wird, was dann in die Peripherie gepumpt wird.

Die Prävalenz von PAVM wird auf 1 in 2600 Individuen geschätzt [1], wobei hier kongenitale und erworbene Formen dieser anatomischen Anomalie berücksichtigt werden. Bei einem Teil der PAVM-Patienten kann zugleich eine hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) festgestellt werden. Selbst wenn derartige vaskuläre Malformationen bereits bei der Geburt bestehen, werden sie doch oft erst im fortgeschrittenen Lebensalter symptomatisch, nämlich als Dyspnoe oder rekurrente Thromboembolie.

Charakteristische Symptome einer PAVM ergeben sich aus der Beeinträchtigung der Sauerstoffversorgung der Peripherie und umfassen Hypoxie und Zyanose, Tachykardie, Dyspnoe und Trommelschlägelfinger [1] [2] [3]. Die Sauerstoffsättigung des Blutes von PAVM-Patienten liegt in der Regel unter 90% und ist in aufrechter Position geringer als im Liegen, was als Orthodeoxie bezeichnet wird. Manche Betroffene leiden an pleuritischen Schmerzen. Hämorrhagien im Brustraum können sich in Form einer Hämoptysis zeigen und in einem potenziell lebensbedrohlichen Hämothorax enden. Derart schwerwiegende Verläufe sind selten und am ehesten bei Patienten mit Komorbiditäten wie Hypertonie zu erwarten, aber auch während der Schwangerschaft besteht ein erhöhtes Risiko auf solche Komplikationen [4] [5]. In der Patientengruppe mit kombinierter PAVM und HHT sind Hämoptysis und Epistaxis häufiger zu beobachten.

In einigen Fällen erfolgen Untersuchungen auf PAVM erst dann, wenn die Patienten mit Myokardinfarkt, Schlaganfall oder anderen Folgen paradoxer Thromboembolien vorstellig werden. Neurologische Syptome bei PAVM-Patienten können zudem durch intrakranielle Abszesse bedingt sein, die ebenfalls vermehrt auftreten [6] [7] [8]. Es sei außerdem darauf hingewiesen, dass eine PAVM mit einem erhöhten Risiko auf Migräne einhergeht [9] [10] [11].

Zyanose
  • Daraus ergeben sich systemische Beschwerden wie Hypoxie und Zyanose, aber die Kondition geht auch mit einem erhöhten Risiko auf paradoxe Thromboembolien einher.[symptoma.com]
  • Pulmonale AVM innerhalb der Lunge können eine Zyanose und Abszesse verursachen, siehe auch Morbus Osler . AVM innerhalb des Muskelgewebes können Muskelhypotonie und Gelenkschmerzen verursachen.[de.wikipedia.org]
  • .: Ischämie/steal effect, Epilepsie, Blutung), der Leber (Cirrhosis hepatis teleangiectatica) und der Lunge/Lungenfisteln (Klinik: Zyanose, Dyspnoe, Trommelschlegelfinger; Ko.: Blutungen) können auftreten.[genodermatosen.at]
  • Des Weiteren können sich arter iovenöse Lungenfisteln entwickeln, die eine Sympto matik mit Dyspnoe, Hämoptysen, Zyanose, Trommel schlegelfinger bis hin zur pulmonalen Hypertonie und Herzinsuffizienz ( High-output-heart-failure) hervorruft. 2) Leberbeteiligung[medizin-wissen-online.de]
  • Zusammenfassung Pulmonale arteriovenöse (AV-)Fisteln sind zwar seltene und häufig auch primär asymptomatische Gefäßfehlbildungen der Lunge, sie können jedoch bereits in jungen Jahren zu Belastungsdyspnoe, Zyanose sowie schwerwiegenden hämorrhagischen[aerzteblatt.de]
Hämoptyse
  • Die Therapie von Hämoptysen hängt von der Blutungsursache und der Schwere der Blutung ab. Bei nicht interventionsbe- dürftigen Hämoptysen pulmonaler Genese ist ein engmaschiges Blutdruckmonitoring angezeigt.[ch.universimed.com]
  • Neben Blutungen, die häufig als Hämoptyse (Bluthusten) imponieren, können auch septisch-embolische Prozesse (durch Infektion und Gefäßverschluss bedingt) wie zum Beispiel ein Hirnabszess vorkommen.[gesundheits-lexikon.com]
  • Des Weiteren können sich arter iovenöse Lungenfisteln entwickeln, die eine Sympto matik mit Dyspnoe, Hämoptysen, Zyanose, Trommel schlegelfinger bis hin zur pulmonalen Hypertonie und Herzinsuffizienz ( High-output-heart-failure) hervorruft. 2) Leberbeteiligung[medizin-wissen-online.de]
  • Symptome Belastungsdyspnoe, chronischer Husten, Hämoptyse und rezidivierende Infekte sind häufig. Diagnostik Das konventionelle Röntgenbild und die Computertomographie zeigen die hypertransparenten Lungenabschnitte.[thorax.usz.ch]
  • Bei circa 10 bis 15 Prozent der Patienten kommt es zu Hämoptysen durch Ruptur einer Fistel in einen Bronchus und in weiteren knapp zehn Prozent zu einem Hämatothorax durch Ruptur in den Pleuraraum (3, 15).[aerzteblatt.de]
Lungenerkrankung
  • 223 Pectus excavatum 284 Pleuraschwiele 292 Lungenkontusionlazeration 307 BronchusrupturVerletzung 313 BronchopneumonieHerdpneumonie 76 Septische Embolien 84 Rheumatoide Arthritis RA 132 SjögrenSyndrom 138 Allergische bronchopulmonale 151 Eosinophile Lungenerkrankung[books.google.de]
  • Thoraskopische Empyemausräumung Dekortikation, Thorakostomaanlage, Thorako-/Muskelplastiken Transperikardiale und transpleurale Operationen bei Bronchusstumpfinsuffizienz Lungenzysten Bullöse Veränderungen Riesenbullae Lungenemphysem bei chronischer obstruktiver Lungenerkrankung[ruhrlandklinik.de]
  • .: primär (idiopathisch) sekundär Chronische Lungenerkrankungen , OSAS Hypoxie Vasokonstriktion (E ULER -L ILJESTRAND -Reflex) Remodelling des Gefäßbetts.[de.wikibooks.org]

Diagnostik

Die Möglichkeit einer PAVM sollte in Betracht gezogen werden, wenn Patienten mit einer anderweitig nicht erklärbaren Hypoxie oder rekurrenten Thromboembolien vorstellig werden. Darüber hinaus kommt es in den abnorm gestalteten Lungengefäßen nicht selten zu Turbulenzen, die in der Auskultation als Strömungsgeräusche zu vernehmen sind [12]. Weil PAVM und HHT oft gleichzeitig auftreten, ist auch die Präsenz von Teleangiektasien der Haut- und Schleimhautgefäße als Hinweis auf eine pulmonale arteriovenöse Fistel zu werten [13] [14].

Blutanalysen offenbaren gewöhnlich hohe Hämoglobinspiegel und einen erhöhten Hämatokrit, die aus einer Polyzythämie als Anpassung an die chronische Hypoxie resultieren. Bei kombinierter PAVM und HHT kann jedoch auch eine Anämie bestehen, die sich durch wiederholte Blutungen erklären lässt.

In Röntgenaufnahmen des Thorax können knotige Verschattungen oder multiple Weichgewebemassen ausgemacht werden [15]. Ein höhere Sensitivität bezüglich der Detektion von PAVM haben aber die Computer- und Magnetresonanztomographie sowie - bei herznahen arteriovenösen Fisteln - die Echokardiographie, auch ohne die Verwendung von Kontrastmitteln [16]. Als Goldstandard zur Diagnose einer PAVM gilt allerdings die pulmonale Angiographie und diese wird in der Regel computertomographisch, seltener magnetresonanztomographisch gestützt [17].

Pulmonaler Rundherd
  • Von Irene Mlekusch Bei der Begutachtung von zirka 500 konventionellen Röntgenthoraxaufnahmen trifft man auf einen pulmonalen Rundherd.[aerztezeitung.at]

Therapie

  • Therapie Die Therapie unterscheidet sich grundlegend je nach Art der Fistel und der zugrundeliegenden Erkrankung.[thorax.usz.ch]
  • Behandlungsschwerpunkte Einige ausgewählte Krankheitsbilder möchten wir Ihnen genauer vorstellen – wir möchten Sie über die auftretenden Symptome, die präzise Diagnosestellung und die adäquate Therapie informieren.[ruhrlandklinik.de]
  • Sie gilt daher, insbesondere auch im Hinblick auf die Therapie, bislang als diagnostischer Goldstandard.[aerzteblatt.de]
  • Drei Monate nach Ende jeglicher Therapie war die Frau klinisch stabil, es waren im Schädel-MRT zwar noch Kammerungen zu sehen, aktive Entzündungsherde bestanden jedoch keine mehr.[aerztezeitung.de]
  • Therapie: Aufgrund der extremen klinischen Vari ation besteht bei der HHT keine spezifische kausale Therapie, vielmehr gestaltet sie sich inter disziplinär mit besonderem Augenmerk auf die symptomatische Therapie bzw. Prävention.[medizin-wissen-online.de]

Prognose

  • Ziel dieser Verfahren ist die Embolisation der Gefäße, um das Blutungsrisiko zu senken. 6 Prognose Das jährliche Risiko einer Ruptur der AVM beträgt etwa 2-4%.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine Heilung ist bislang nicht möglich (Krankheitsverlauf und Prognose). Verschiedene symptomatische Behandlungsmöglichkeiten (Behandlung) ermöglichen den meisten Betroffenen jedoch ein weitgehend normales Leben.[morbus-osler.de]
  • Insgesamt sind Krankheitsverlauf und Prognose nicht bei allen Morbus Osler Patienten gleich.[netdoktor.de]
  • Prognose Die Blutungsneigung nimmt mit dem Alter oftmals zu. Dies gilt sowohl für Nasenbluten als auch für Blutungen in anderen Organsystemen. In Ausnahmefällen, wie bei einem Schlaganfall, können die Blutungen zum Tod führen.[deximed.de]
  • Prognose. ICB haben im Vergleich zu ischämischen Schlaganfällen eine schlechtere Prognose. Ein mögliches Instrument zur Abschätzung der Prognose stellt der ICHScore (intracerebral hemorrhage score) dar (Tabelle 4).[oegpb.at]

Epidemiologie

  • Diese Konvolute stellen eine Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen dar, ohne dass Widerstandsgefäße in Form eines Kapillarbettes zwischengeschaltet sind. 2 Epidemiologie Arteriovenöse Malformationen sind relativ selten.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie: I: Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie stellt mit einer Prävalenz von 1:2000 -1:40000 eine eher seltene angeborene Vasopathie dar. II: Geschlechterspezifische Unterschiede sind bis heute nicht bekannt.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Shovlin CL. Pulmonary Arteriovenous malformations. Am. J Respir Crit Care Med. 2014;190(11):1217-1228
  2. Santhirapala V, Williams LC, Tighe HC, et al. Arterial oxygen content is precisely maintained by graded erythrocytotic responses in settings of high/normal serum iron levels, and predicts exercise capacity: an observational study of hypoxaemic patients with pulmonary arteriovenous malformations. PLoS ONE. 2014;9:e90777.
  3. Santhirapala V, Chamali B, McKernan H, et al. Orthodeoxia and postural orthostatic tachycardia in patients with pulmonary arteriovenous malformations: a prospective 8-year series. Thorax. 2014;69:1046–1047
  4. Shovlin CL, Sodhi V, McCarthy A, et al. Estimates of maternal risks of pregnancy for women with hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): suggested approach for obstetric services. BJOG. 2008;115:1108–15.
  5. de Gussem EM, Lausman AY, Beder AJ, et al. Outcomes of pregnancy in women with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Obstet Gynecol. 2014;123:514–520.
  6. Clark K, Pyeritz RE, Trerotola SO. Angina pectoris or myocardial infarctions, pulmonary arteriovenous malformations, hereditary hemorrhagic telangiectasia, and paradoxical emboli. Am J Cardiol. 2013;112:731–734.
  7. Kjeldsen AD, Tørring PM, Nissen H, Andersen PE. Cerebral abscesses among Danish patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Acta Neurol Scand. 2014;129:192–197.
  8. Shovlin CL, Jackson JE, Bamford KB, et al. Primary determinants of ischaemic stroke/brain abscess risks are independent of severity of pulmonary arteriovenous malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Thorax. 2008;63:259–266.
  9. Thenganatt J, Schneiderman J, Hyland RH, et al. Migraines linked to intrapulmonary right-to-left shunt. Headache. 2006;46:439–443.
  10. Marziniak M, Jung A, Guralnik V, et al. An association of migraine with hereditary hemorrhagic telangiectasia independently of pulmonary right-to-left shunts. Cephalalgia. 2009;29:76–81.
  11. Post MC, van Gent MW, Plokker HW, et al. Pulmonary arteriovenous malformations associated with migraine with aura. Eur Respir J. 2009;34:882–887.
  12. Dines DE, Arms RA, Bernatz PE, Gomes MR. Pulmonary arteriovenous fistulas. Pul Mayo Clin. Proc. 1974;49:460–465
  13. Haitjema TF, Disch TT, Overtoom C, et al. Screening family members of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Am. J. Med. 1995;99:519–524.
  14. Plauchu H, de Chadarevian J-P, Bideau A, et al. Age-related clinical profile of hereditary hemorrhagic telangiectasia in an epidemiologically recruited population. Am. J. Med. Genet. 1989;32:291–297.
  15. Gill SS, Roddie ME, Shovlin CL, et al. Pulmonary arteriovenous malformations and their mimics. Clin Radiol. 2015;70 (1):96-110.
  16. Remy J, Remy-Jardin M, Wattinne L, Deffontaines C. Pulmonary arteriovenous malformations: evaluation with CT of the chest before and after treatment. Radiology. 1992; 182(3):809-16.
  17. Maki DD, Siegelman ES, Roberts DA et al. Pulmonary arteriovenous malformations: three-dimensional gadolinium-enhanced MR angiography-initial experience. Radiology. 2001;219 (1): 243-246.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 12:58