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Pulmonalklappenstenose

Die Pulmonalklappe ist eine Taschenklappe, die am Übergang vom rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis liegt. Physiologischerweise ist sie während der Systole geöffnet, so dass Blut aus dem rechten Herzen in den Lungenkreislauf gepumpt werden kann, und während der Diastole geschlossen, um einen Rückfluss aus dem Truncus pulmonalis in die rechte Kammer zu verhindern. Bei einer Pulmonalklappenstenose (PKS) ist daher die Hämodynamik der Systole verändert und es kommt zu einer verstärkten Belastung des rechten Ventrikels.


Symptome

Obwohl es sich bei den meisten Fällen der PKS um eine kongenitale Herzerkrankung handelt [1] [2], treten bei Kindern nur selten Symptome auf [3] [4].

Wenn sich Beschwerden einstellen, dann leiden die Patienten an einer Dyspnoe sowie verstärkter Müdigkeit und verminderter Leistungsfähigkeit [3] [4] [5]. Möglicherweise fällt auch eine Zyanose auf. In sehr schweren Fällen kommt es aufgrund einer ungenügenden Sauerstoffversorgung des Gehirns zu Synkopen. Die Symptome treten zuweilen erst unter physischer Belastung auf bzw. nehmen an Intensität zu. Frauen mit PKS werden nicht selten in der Schwangerschaft symptomatisch, weil dieser Zustand mit einer erhöhten Belastung des rechten Herzens einhergeht [1] [3].

In der Auskultation ist typischerweise ein systolisches Herzgeräusch zu vernehmen, das allmählich lauter wird und dann wieder nachlässt (crescendo-decrescendo). Außerdem kann ein vierter Herzton auftreten, der die Kontraktion des rechten Vorhofs anzeigt, um gegen einen erhöhten intraventrikulären Druck Blut in die rechte Kammer zu pumpen. Kommt es aufgrund einer signifikanten Beeinträchtigung der Rechtsherzfunktion zu einem Rückstau des Blutes in das venöse System, so ist dies am ehesten an einem erhöhten Jugularvenendruck oder einer sichtbaren Halsvenenstauung zu erkennen [3] [4] [5].

Die PKS kann als isolierte Missbildung oder im Zusammenhang mit Syndromen wie dem Noonan-Syndrom und dem Ivemark-Syndrom auftreten. Bei syndromischer PKS gestaltet sich das klinische Bild wesentlich komplexer: Leitsymptome des Noonan-Syndroms sind Minderwuchs, Hypertolerismus und Ptosis [6], während sich ein Ivemark-Syndrom vor allem durch das Fehlen der Milz und schwerwiegende Missbildungen des Herzens und der großen Gefäße charakterisiert.

Herzerkrankung
  • Obwohl es sich bei den meisten Fällen der PKS um eine kongenitale Herzerkrankung handelt, treten bei Kindern nur selten Symptome auf.[symptoma.com]
  • Ich würde gerne wissen wie man sich fühlt bei solch einer Herzerkrankung... Wie ist es mit Schlappheit, Müdigkeit? Herzschmerzen möglich? Oder gibt es andere Symptome? Gewichtsabnahme? Innere Unruhe, Nervosität, atmen fällt schwer etc.[medizin-forum.de]
  • Ein perkutaner Klappenersatz kann in überaus ausgewählten Zentren für kongenitale Herzerkrankungen angeboten werden, besonders jüngeren Patienten oder denjenigen mit mehrfachen vorangegangenen Eingriffen, um die Anzahl der Operationen am offenen Herzen[msdmanuals.com]
Herzgeräusch
  • In der Auskultation ist typischerweise ein systolisches Herzgeräusch zu vernehmen, das allmählich lauter wird und dann wieder nachlässt (crescendo-decrescendo).[symptoma.com]
  • Die Diagnose ist aber auch nach der Geburt aufgrund von Herzgeräuschen möglich, die dadurch entstehen, dass Blut durch die verengte Klappe getrieben wird. Pulmonalklappenstenosen können als alleiniger Herzfehler auftreten.[corience.org]
  • Die meisten Patienten haben ein Klickgeräusch und ein Herzgeräusch, die sich während Herzauskultation aufgenommen wird. Der zweite Herzton ist weithin gespalten.[kardiologieheute.weebly.com]
Mitralklappenprolaps
  • Mitralklappenprolaps Hierbei handelt es sich um eine Vorwölbung der Mitralklappe in den linken Vorhof während der Systole. Mit einer Prävalenz von 2-6% ist dies einer der häufigsten Klappenfehler .[vmrz0100.vm.ruhr-uni-bochum.de]
  • Die häufigste Ursache für eine chronische Insuffizienz ist eine Vorwölbung der Mitralklappe in den linken Vorhof (Mitralklappenprolaps), was normalerweise durch die Aufhängung an den Sehnenfäden und Papillarmuskeln verhindert werden soll.[dr-gumpert.de]
  • Mitralklappenprolaps. Selten Sehnenfadenabriß (DD Endokarditis). Mikro: Myxoide Degeneration mit Proteoglycan-Einlagerung, Fibrose. Rheumatische Mitraklappeninsuffizienz [ Bearbeiten ] Makro: Diffus verdickte Klappen, kaum Verkalkung.[de.wikibooks.org]
Brustschmerz
  • Die Klappenstörung ist meist über einen langen Zeitraum hinweg symptomlos und äußert sich erst bei einer höher-gradigen Schädigung in Form von Brustschmerzen ( Angina pectoris ), Atemnot und gelegentlichen Ohnmachtsanfällen ( Synkopen ).[dr-gumpert.de]
  • Klinik: Tage bis Wochen nach Infarkt Fieber, Brustschmerzen, abakterielle Myokarditis, Perikarditis und Pleuritis. SF: Post-Kardiotomie-Syndrom Perikarderguss [ Bearbeiten ] Def.: Flüssigkeitsansammlung im Perikard.[de.wikibooks.org]
Retrosternaler Schmerz
  • Bei schweren Formen treten Dyspnoe , Leistungsminderung , retrosternale Schmerzen , Präsynkopen und eine periphere Zyanose auf. 5 Diagnostik Palpatorisch ist im 2. und 3. ICR linksparasternal ein systolisches Schwirren tastbar.[flexikon.doccheck.com]
  • .: Entzündung - Retrosternale Schmerzen, Fieber, SIRS. - Erguss. - Behinderte Diastole - Myokardischämie - Herzinsuffizienz, Atrophie. - Diastolische Füllungsstörung - Gestaute Halsvenen, Knöchelödeme, Hepatosplenomegalie/Stauungsleber, Aszites. - Verringertes[de.wikibooks.org]
Atriumseptumdefekt
  • So ist bei Patienten mit Noonan-Syndrom häufig ein Atriumseptumdefekt vom Ostium secundum-Typ zu erkennen, bei Individuen, die am Ivemark-Syndrom leiden, dagegen auch ein Ventrikelseptumdefekt und eine Transposition von Aorta und Truncus pulmonalis.[symptoma.com]
  • Allgemein Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierendes Foramen ovale (PFO) Atriumseptumdefekt (ASD) Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) Pulmonalklappenstenose Fallot-Tetralogie Transposition der großen[amboss.miamed.de]
  • Häufigkeiten einzelner Herzfehler Spezialisten für Angeborene Herzfehler finden Die Häufigkeiten einzelner Herzfehler ist jedoch weitaus höher, wie die folgenden Beispiele veranschaulichen sollen: 31% Ventrikelseptumdefekt 5 – 8 % Aortenisthmusstenose 7 % Atriumseptumdefekt[leading-medicine-guide.de]
  • Atriumseptumdefekt (ASD) Klassifikation und Anatomie Während der pränatalen Entwicklung des Herzens werden die Vorhöfe durch zwei Septen voneinander getrennt, das Septum primum und das Septum secundum.[amboss.com]

Diagnostik

Der Goldstandard zur Diagnose einer PKS ist die echokardiographische Untersuchung. In der Doppler-Echokardiographie kann der gestörte systolische Blutfluss aus dem rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis dargestellt und eine Vermessung der involvierten Herzstrukturen vorgenommen werden. Bezüglich des Blutflusses aus der rechten Kammer in den Lungenstamm gilt folgende Einteilung [4] [5] [7]:

  • Maximaler Gradient <36 mmHg = leichte Stenose
  • Maximaler Gradient 36-64 mmHg = mittelschwere Stenose
  • Maximaler Gradient >64 mmHg = schwere Stenose

Je nach Schweregrad der Stenose ist auch eine Hypertrophie des rechten Ventrikels zu sehen, die das Resultat einer chronischen Volumenüberlastung ist. Weiterhin erlaubt die Echokardiographie die Identifikation zusätzlicher Defekte, wie sie bei syndromischen Formen der PKS vorkommen können. So ist bei Patienten mit Noonan-Syndrom häufig ein Atriumseptumdefekt vom Ostium secundum-Typ zu erkennen [6], bei Individuen, die am Ivemark-Syndrom leiden, dagegen auch ein Ventrikelseptumdefekt und eine Transposition von Aorta und Truncus pulmonalis.

Bestehen Zweifel an der Diagnose oder müssen in Vorbereitung auf einen chirurgischen Eingriff zur Korrektur komplexer Herzfehler zusätzliche Daten bereitgestellt werden, kann eine Magnetresonanzuntersuchung des Herzens vorgenommen werden [5] [7]. Wann immer möglich und ausreichend, ist diese der invasiven Herzkatheterisierung vorzuziehen.

P pulmonale
  • Der Links-Rechts-Shunt kann im EKG zu Zeichen der Rechtsherzbelastung führen (Rechtslagetyp, P pulmonale, inkompletter Rechtsschenkelblock ohne Hypertrophie-Zeichen (rsr's') als Zeichen der rechtsventrikulären Volumenbelastung) und bei starker Ausprägung[de.wikibooks.org]
Rechtsschenkelblock
  • Stenose wird mit der Doppler- Echokardiographie bestätigt, die den Schweregrad einordnen kann als Mild: Spitzengradient 36 mmHg Moderat: Spitzengradient 36–64 mmHg Schwer: Spitzengradient 64 mmHg Das EKG kann normal sein, eine RV-Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock[msdmanuals.com]
  • ICR links parasternal mit Fortleitung zum Rücken EKG : leichte Stenose: EKG meist normal höhergradige Stenose: P-dextroatriale, rechtssventrikuläre Hypertrophiezeichen Rechtsschenkelblöcke Rö : Herzspitze angehoben bei Re-Herz-Hypertrophie Einengung des[med2click.de]
  • Im EKG zeigt sich häufig ein Rechtstyp , ein inkompletter Rechtsschenkelblock , ein P-dextrokardiale sowie eine Rechtsherzhypertrophie .[flexikon.doccheck.com]
  • ICR links parasternal EKG : Steil- bis Rechtslagetyp , P-dextroatriale , Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie Röntgen : Rechter Vorhof /Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung[amboss.com]

Therapie

  • Diagnostik zu: Pulmonalklappenstenose Therapie zu: Pulmonalklappenstenose Therapie Pulmonalklappenstenose Therapie einer Pulmonalklappenstenose bei Kindern: beim Neugeboren mit ausgeprägter Zyanose ist eine Prostaglandininfusion zur Eröffnung des Ductus[med2click.de]
  • Ventrikel vergrößert, Dilatation der A. pulmonalis), Rechtsherzkatheter Differentialdiagnose Vorhofseptumdefekt, Aortenstenose, Mitralklappeninsuffizienz Therapie Operative Therapie: Die Herzklappe wird erweitert, oder ersetzt gg[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Behandlung Manchmal Ballonvalvuloplastie Die Prognose einer pulmonalen Stenose ist im Allgemeinen auch ohne Behandlung gut und verbessert sich weiter bei geeigneter Intervention.[msdmanuals.com]
  • Prognose der Pulmonalklappenstenose Patienten mit mittelschwerer Stenose kann ein normales Leben führen. Können bakterielle Endokarditis entwickeln. Markierte Stenose kann zu Herzversagen führen, vor allem in den zwanziger und dreißiger Jahren.[zentrumdergesundheit.blogspot.com]
  • Eine frühzeitige Operation ist hinsichtlich der Prognose sehr entscheidend. Bei rechtzeitiger Operation, noch vor Auftreten von Symptomen leben nach 10 Jahren noch 65% der Patienten.[vmrz0100.vm.ruhr-uni-bochum.de]
  • Prognose der Patienten deutlich verbessert worden.[amboss.com]

Epidemiologie

  • […] zu: Pulmonalklappenstenose Epidemiologie Pulmonalklappenstenose Zur Epidemiologie der Pulmonalklappenstenose: Ca. 10% aller angeborenen Herzfehler: Valvuläre Pulmonalstenosen Ca. 3% aller angeborenen Herzfehler: Subvalvuläre/Supravalvuläre Pulmonalstenosen[med2click.de]
  • Allgemein Ätiologie und Epidemiologie Angeborene Herzfehler entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insb. mit Trisomien) Prävalenz 1% Allgemeine Diagnostik Basisuntersuchungen Der Verdacht auf[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie : Es besteht normalerweise ein leichter Links-Rechts-Shunt . Bei bestimmten Manövern, die mit einer Erhöhung des rechtsatrialen Drucks einhergehen (z.B.[amboss.com]

Quellen

Artikel

  1. Harris IS. Management of Pregnancy in Patients with Congenital Heart Disease. Prog Cardiovasc Dis. 2011;53(4):305-311.
  2. Todros T, Paladini D, Chiappa E, et al. Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum during prenatal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;21(3):228-233.
  3. Ayad RF, Johnston SB, Grayburn PA, Schmidt TT, Choi JW. Congenital pulmonic stenosis in a 77-year-old woman successfully treated with percutaneous balloon valvuloplasty. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2010;23(1):21-23.
  4. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
  5. Porter RS, Kaplan JL. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 19th Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. Whitehouse Station, N.J; 2011.
  6. Roberts AE, Allanson JE, Tartaglia M, Gelb BD. Noonan syndrome. Lancet. 2013;381(9863):333-342.
  7. Davlouros PA, Niwa K, Webb G, Gatzoulis MA. The right ventricle in congenital heart disease. Heart. 2006;92(Suppl 1):i27-i38.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:07