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Rechtsventrikuläre Hypoplasie

Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom


Symptome

  • All diese Symptome treten aber zumeist nicht in den ersten 4-6 Wochen auf.[kinderkardiologie-dr-timme.de]
  • Pathologisches Herzgeräusch (nicht selten das erste Symptom!). Im Verlauf Symptome durch Klappeninsuffizienz, Sehnenfadenabriß, septische Komplikationen.[de.wikibooks.org]
  • Ventrikels, Assoziation zur Spina bifida Symptome: Typ I: Bewegungseinschränkungen, Kopf- und Nackenschmerzen, Downbeatnystagmus Typ II: Störung der Atmung mit apnoischen Pausen Absence-Epilepsie des Kindesalters 5.-8.[cobocards.com]
  • Postnatal: Goldstandard ist die Echokardiographie Ebstein-Anomalie ・Therapie (2) - Bei akut symptomatischen Neugeborenen: Prostaglandin-Infusion - Individuelle Entscheidung zur operativen Korrektur in Abhängigkeit von Herzleistung und Ausprägung der Symptome[cram.com]
  • Symptome Ungenügende Sauerstoffbeladung des Blutes (Zyanose). Aufgeregtes Luftschnappen. Die Kinder hocken sich auffällig häufig hin. Beim Abhören des Herzens sind spezifische Geräusche zu hören. Trommelschlegelfinger.[kinder.de]

Diagnostik

  • Der Fokus lag auf der Pathophysiologie, der Diagnostik und den Grundlagen der Behandlung kritischer Herzfehler des Neugeborenen.[thieme.de]
  • - Pulsus celer et altus - Klinisch Ähnlichkeit mit einer präduktalen Aortenisthmusstenose Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) ・Diagnostik (2) (Bild) - Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog.[cram.com]
  • Lebensmonat klinisch unauffällig choreoathetotische Bewegungsstörung mit Autoaggression geistige Entwicklungsminderung Diagnostik: Hyperurikämie Nachweis des Gendefekts Therapie: Allopurinol unbehandelt tödlich (Nierenversagen aufgrund der Hyperurikämie[cobocards.com]
  • Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken Diagnostik Klinische Untersuchung Inspektion: Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie (Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, etc.)[karteikarte.com]
  • Die Diagnostik postnatal erfolgt ebenfalls hauptsächlich durch die Echokardiographie.[kinderkardiologie-dr-timme.de]

Therapie

  • : Betablocker(Wirkt einem Infundibulumspasmus entgegen) , Morphin Fallot-Tetralogie ・Langfristige Therapie (4) - Operation möglichst im 1.[cram.com]
  • Trimenon Hydrocephalus Intrazerebrale Verkalkung Chorioretinitis Therapie: bis 16.SSW: Spiramycin danach: Pyrimethamin, Sulfadiazin, Folsäure Morbus Still hohes mind. 3 Tage anhaltende Fieber Gelenkschmerzen flüchtiges Exanthem (lachsfarben) generalisierte[cobocards.com]
  • Nach Stabilisierung erfolgt als Therapie der Wahl eine katheterinterventionelle Ballonvalvuloplastie [2]. Diese führt in über 90 % der Fälle zu einer Reduktion des Druckgradienten.[thieme.de]
  • Die Therapie erfolgt in drei Schritten.[hdz-nrw.de]
  • Ergänzung durch Herzkatheter) Röntgen-Thorax: Fehlendes Pulmonalissegment, geringere Lungengefäßzeichnung, Rechtsherzvergrößerung Therapie Akute Hypoxie Allgemeine Maßnahmen Knie an Brust drücken Sauerstoff Medikamentös : Betablocker , Morphin Langfristige[karteikarte.com]

Prognose

  • Die Prognose ist ungünstig , eine Herztransplantation stellt oft die einzig wirksame Therapiemöglichkeit dar. Bei Fehlen eines Vorhofseptumdefektes fällt die Prognose deutlich positiver aus.[befund.net]
  • Operationsbedingungen und eine spezialisierte Versorgung die Prognose der Patienten deutlich verbessert worden. - Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter.[cram.com]
  • Abbau langkettiger Fettsäuren und Synthese von Gallensäuren Cholesterin nicht möglich progrediente Muskelhypotonie (Floppy Infant) Missbildung von Gesicht und Kopf Hepatomegalie Krampfanfälle Diagnostik: erhöhte Konzentration überlangkettiger Fettsäuren Prognose[cobocards.com]
  • Aufgrund von bis dato ungenügender Langzeiterfahrungen ist die langfristige Prognose dieser «Einkammerherzen» ungewiss.[medicalforum.ch]
  • Therapie und Prognose: Maligne Tumore haben eine schlechte Prognose - es existieren keine einheitlichen Therapieempfehlungen.[kinderkardiologie-dr-timme.de]

Epidemiologie

  • Angeborene Herzfehler ・Übersicht (Tabelle 13) Angeborene Herzfehler ・Epidemiologie (2) - entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insbesondere mit Trisomien) - Prävalenz 1% Ventrikelseptumdefekt[cram.com]
  • Herzfehler mit duktusabhängiger Lungenperfusion (Rechtsherzobstruktion) Kritische Pulmonalstenose (PS) Definition und Epidemiologie. Die isolierte valvuläre Pulmonalstenose macht etwa 8 – 12 % aller angeborenen Herzfehler aus.[thieme.de]
  • Epidemiologie Angeborene Fehlbildungen des Herzens gehören zu den häufigsten Fehlbildungen.[medicalforum.ch]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Transposition der großen Arterien (TGA) ・Pathophysiologie (2) - Es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe (Der große Kreislauf beginnt und endet im rechten Herzen, der kleine Kreislauf im linken Herzen.) - Ein Überleben ist nach Geburt nur bei[cram.com]
  • Der Fokus lag auf der Pathophysiologie, der Diagnostik und den Grundlagen der Behandlung kritischer Herzfehler des Neugeborenen.[thieme.de]
  • Definition Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße Rechtsventrikuläre Hypertrophie Ventrikelseptumdefekt (VSD) Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta Pathophysiologie Die hämodynamische[karteikarte.com]
  • 6-Phosphatase verminderter Glykogenabbau, vermehrte Glykogenspeicherung -- Hypoglykämie Typ 5: McArdle Defekt der Phosphorylase, die im Muskel Glykogen zu Glukose spaltet Schmerzen nach Belastung, Krämpfe Angeborene Herzfehler Galaktosämie Ätiologie/Pathophysiologie[cobocards.com]
  • Pathophysiologie von Beinödemen Beinödeme können verursacht sein: durch Steigerung des rechtsventrikulären Druckes im Rahmen von Herz-Lungen-Erkrankungen und damit Steigerung des venösen hydrostatischen Kapillardruckes im Rahmen der gestörten venösen[aekno.de]

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