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Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine Erkrankung, welche durch akute Enzephalopathie und fettige Degeneration der Leber gekennzeichnet ist. Die Ursache des Reye-Syndroms ist derzeit nicht abschließend geklärt. Es tritt bei Kindern nach viralen Infekten auf und steht meist mit der Einnahme von Salicylaten in Zusammenhang.


Symptome

Die Symptome treten typischerweise 3 bis 5 Tagen nach Beginn der viralen Infektion auf.

Krampfanfall
  • Schwäche und Lähmung der Arme und Beine und Krampfanfälle entstehen durch Enzephalopathie.[symptoma.com]
  • Sie sind oftmals irritiert mit ungezielten Bewegungen, Bewusstseinsstörungen und Krampfanfällen (Symptome einer akuten Enzephalopathie).[gesundheit.gv.at]
  • In schweren und fortgeschrittenen Fällen kann es zu Krampfanfällen, Spastiken, Bewusstseinstrübung und Bewusstlosigkeit bis hin zum Koma kommen. Rund zwei Drittel der Patienten mit schweren Verlaufsformen erleiden ein Ödem im Gehirn.[medlexi.de]
  • Wichtig sind auch die Beschreibung der Beschwerden wie Erbrechen, eventuelle Krampfanfälle sowie zunehmende Verwirrtheit und Ruhelosigkeit. Sie sind mögliche Anzeichen für eine Gehirn-Beteiligung.[netdoktor.de]
Verwirrtheit
  • Symptome und Verlauf Typische Symptome und Verlauf: Übelkeit Erbrechen Gelbsucht Bewusstseinsstörungen Verwirrtheit Innere Unruhe (Nervosität) Abgeschlagenheit Das Reye-Syndrom äußert sich durch eine Reihe eindeutiger Symptome.[gesundpedia.de]
  • Wichtig sind auch die Beschreibung der Beschwerden wie Erbrechen, eventuelle Krampfanfälle sowie zunehmende Verwirrtheit und Ruhelosigkeit. Sie sind mögliche Anzeichen für eine Gehirn-Beteiligung.[netdoktor.de]
  • Bei circa 60 Prozent der betroffenen Kinder entwickelt sich das Vollbild des Reye-Syndroms, welches neben Leberfunktionsstörungen auch durch Verwirrtheit, Gereiztheit, Krampfanfällen und Bewusstseinsstörungen bis zum Koma gekennzeichnet ist.[medlexi.de]
Lethargie
  • Das Anfangsstadium des Reye-Syndroms ist gekennzeichnet durch: Emesis Somnolenz Lethargie ständiges Schreien Leberfunktionsstörung Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich in der Folge das enzephalopathische Vollbild des Reye-Syndroms: Hirnödem[flexikon.doccheck.com]
  • Zu den Anzeichen des Reye-Syndroms gehören: anhaltendes Erbrechen Benommenheit oder Lethargie, die Ihr Baby abschlaffen lassen Gereiztheit oder Aggression Verwirrung oder Delirium anfallartige Krämpfe Bewusstlosigkeit (NHS 2012, NINDS 2009) Sollte Ihr[babycenter.de]
  • Zu Beginn der Erkrankung äußert sich diese durch Schläfrigkeit, Lethargie, Erbrechen , dauerhaftes Schreien, Fieber , Reizbarkeit und eine eingeschränkte Leberfunktion .[dr-gumpert.de]
  • Klinische Stadien des Reye-Syndroms Stadium 0 Erbrechen, Transaminasenanstieg Stadium I heftiges Erbrechen, gelegentlich Lethargie Stadium II delirantes Bild mit motorischer Unruhe, Aggressivität, Desorientierung, Halluzinationen; vegetative Dysregulation[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Fieberkrämpfe
  • Bei Fieberkrämpfe n müssen spezielle krampf lösende Medikamente verabreicht werden. Das tritt besonders bei Kindern zwischen vier und neun Jahren auf und betrifft das Gehirn und die Leber.[de.mimi.hu]
  • Etwa, wenn ein Kind zu Fieberkrämpfen neigt, das Kind durch hohes, über Tage andauerndes Fieber zunehmend erschöpft ist und nicht mehr genug Flüssigkeit aufnehmen kann oder will. In diesen Fällen ist auch ein Arztbesuch dringend empfohlen.[aponet.de]
Fieber
  • Darüber hinaus sehen Studien einen Zusammenhang mit der Einnahme des Arzneistoffs Acetylsalicylsäure (ASS) , der zur Bekämpfung von Fieber und Schmerzen dient.[paradisi.de]
  • Zu Beginn der Erkrankung äußert sich diese durch Schläfrigkeit, Lethargie, Erbrechen , dauerhaftes Schreien, Fieber , Reizbarkeit und eine eingeschränkte Leberfunktion .[dr-gumpert.de]
  • Selten, aber schwerwiegend: Typischerweise tritt das Reye-Syndrom als Folge einer Infektion mit Fieber auf. Foto: Shutterstock/ Lisa S.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Hohes Fieber
  • Rund eine Woche nach Abklingen der eigentlichn Erkrankung kommt es zu starkem und häufigem Erbrechen und hohem Fieber . Die Kinder wirken oft unruhig, mitunter sogar hyperaktiv und leicht reizbar. Der Blutzuckerspiegel kann stark absinken.[medlexi.de]
Hepatomegalie
  • Hepatomegalie aufgrund von Leberödem ist in der Hälfte der Fälle vorhanden. Schwäche und Lähmung der Arme und Beine und Krampfanfälle entstehen durch Enzephalopathie.[symptoma.com]
Emesis
  • Das Anfangsstadium des Reye-Syndroms ist gekennzeichnet durch: Emesis Somnolenz Lethargie ständiges Schreien Leberfunktionsstörung Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich in der Folge das enzephalopathische Vollbild des Reye-Syndroms: Hirnödem[flexikon.doccheck.com]
Muskelhypotonie
  • […] zwei Tage Stadium III Koma, krankhafte Reflexe (Pyramidenbahnzeichen), beginnendes Papillenödem Stadium IV Dezerebration (Entkopplung des Hirnstammes), unregelmäßige Atmung, vestibuokulärer Reflex (ein Hirnstammreflex) verschwindet Stadium V allgemeine Muskelhypotonie[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]

Diagnostik

Die Diagnose von Reye-Syndrom kann aufgrund folgender diagnostischer Kriterien erfolgen: akuter veränderter Bewusstseinszustand, Leberfunktionsstörungen, Leukozyten im Liquor weniger als 8 Zellen/µl und histologische Anzeichen von Hirnödem [7]. Es gibt keinen spezifischen Test, jeoch erleichtern gewisse Untersuchungen die Diagnose.

  • Blutuntersuchung und Urintest 
  • Lumbalpunktion: Dieses Verfahren wird durchgeführt, um andere Erkrankungen, wie Meningitis und Enzephalitis, auszuschließen.
  • Leberbiopsie: Die histologische Untersuchung zeigt Veränderungen der Mitochondrien und eine Verfettung der Leber.
  • Bildgebung: Computertomographie und Kernspintomographie können andere hirnorganische Ursachen ausschließen.
Leberbiopsie
  • Diagnose Eine ausführliche Krankengeschichte und neurologische Untersuchung, Blutuntersuchungen, Leberbiopsie und bildgebende Verfahren werden verwendet, um Reye-Syndrom zu diagnostizieren.[symptoma.com]
  • Blutuntersuchung, Urin, Giftstoffe Hirnströme Bildgebende Verfahren Leberbiopsie Medikamentenanamnese Therapie Es gibt keine ursächliche Therapie.[de.wikipedia.org]
  • Zur Absicherung der Diagnose kommen bildgebende Verfahren oder eine Leberbiopsie zum Einsatz, bei der Veränderungen der Mitochondrien und eine Verfettung der Leber festgestellt werden.[medlexi.de]
  • Die Diagnose wurde nur selten durch eine Leberbiopsie untermauert, und es lässt sich nicht völlig ausschliessen, dass eine zu Studienbeginn bereits vorhandene Vermutung die Auswahl der Fälle und die Antworten von befragten Eltern beeinflusst hat.[infomed.ch]
Hyponatriämie
  • Hypoglykämie und Hyponatriämie gelten als frühe Prädiktoren für eine schlechte Prognose.[symptoma.com]

Therapie

Patienten mit Reye-Syndrom werden immer stationär behandelt, schwere Fälle auf der Intensivstation.

  • Intravenöse Flüssigkeiten können Ungleichgewichte von Glukose und Elektrolyten bei Patienten mit Reye-Syndrom ausgleichen.
  • Osmotische Diuretika: Diuretika werden verwendet, um den Hirndruck bei Patienten mit Hirnödem zu verringern [8]. Hypertone Kochsalzlösung kann auch das Hirnödem [9] verringern.
  • Leberschäden bei Reye-Syndrom können die Gabe von Vitamin K, Plasma und Thrombozytenkonzentraten notwendig machen, um Blutungen zu verhindern.
  • Eine Lebertransplantation ist die letzte Option bei schweren irreversiblen Leberschäden bei Säuglingen mit Enzephalopathie und fulminanter Hepatitis [10].

Prognose

Die Prognose und Mortalität sind abhängig von schneller Diagnose und Behandlung. Die Mehrheit der Todesfälle treten bei Hirnödem auf, daher sind Anzeichen von erhöhtem Hirndruck mit einer schlechten Prognose verbunden [6]. Die Mortalität ist bei einem Alter von unter 5 Jahren erhöht. Serum-Ammoniak-Werte über 45 µg/dl haben ein relatives Risiko von 3,4. Hypoglykämie und Hyponatriämie gelten als frühe Prädiktoren für eine schlechte Prognose.

Komplikationen

Ätiologie

Die endgültige Ätiologie des Reye-Syndrom ist nicht vollständig geklärt [3]. Allerdings wurden Salicylate wie Aspirin und virale Infektionen wie Influenza und Varizellen als auslösende Faktoren bei der Entstehung der Krankheit bei Jugendlichen und Kindern identifiziert. Auch angeborene Stoffwechselstörungen können Reye-Syndrom bei Patienten [4] verursachen. Die Exposition gegenüber Toxinen wie Insektiziden und Herbiziden wurde ebenfalls mit dem Auftreten von Reye-Syndrom in Verbindung gebracht.

Epidemiologie

Die höchste jährliche Inzidenz von Reye-Syndrom in den Vereinigten Staaten wurde mit 555 Fällen zwischen 1979 und 1980 laut den Centers of Disease and Control (CDC) erreicht. Die Prävalenz in den Vereinigten Staaten beträgt 15 bis 88 Fälle pro 10 Millionen Einwohner. Die Prävalenz von Reye-Syndrom korreliert mit Ausbrüchen von Influenza und Varizellen. Im Vereinigten Königreich beträgt die Inzidenz von Reye-Syndrom bei Kindern im Alter von 12 Jahren und darunter 63 Fälle pro 10 Millionen Einwohner [5]. Der Altersgipfel ist 6 Jahre. Das Reye-Syndrom betrifft selten Neugeborene und Jugendliche über dem Alter von 18 Jahren.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die genaue Pathophysiologie des Reye-Syndroms ist derzeit unklar, obwohl mitochondriale Schädigung und Dysfunktion damit eng in Verbindung gebracht werden. Es tritt eine deutliche Hemmung der oxidativen Phosphorylierung und der β-Oxidation auf. Mitochondriale Dysfunktionen werden durch Stoffe wie Salicylate verschlimmert. Die fortschreitende Schädigung der Leber führt zu Hyperammonämie, die ein Hirnödem verursacht.

Prävention

Acetylsalicylsäurehaltige Medikamente sollten Kindern und Jugendlichen mit fiebrigen Erkrankungen möglichst nicht verabreicht werden. Das Neugeborenen-Screening kann angeborene Stoffwechselstörungen, die das Kind zu Reye-Syndrom erheblich prädisponieren können, erkennen. Eine sorgfältige Prüfung der Arzneimitteletiketten ist notwendig, um eine versehentliche Einnahme von Aspirin bei Virusinfektionen zu verhindern. Die Immunisierung gegen Varizellen und Influenza kann die Häufigkeit von Reye-Syndrom bei Kindern stark verringern.

Zusammenfassung

Das Reye-Syndrom ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung, die durch akute Enzephalopathie und eine fettige Degeneration der Leber gekennzeichnet ist. Dieses Syndrom betrifft Kinder und Jugendliche nach viralen Infektionen oder Einnahme bestimmter Medikamente [1]. Die Patienten treffen üblicherweise bewusstlos in der Notaufnahme ein und die sofortige Versorgung dieser potenziell tödlichen Krankheit ist notwendig [2].

Patientenhinweise

Definition

Das Reye-Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die durch Schwellung von Gehirn und Leber gekennzeichnet ist.

Ursache

Infektionen wir Grippe und Windpocken, angeborene Störungen des Fettstoffwechsels, und bestimmte Medikamente (Salicylate) sind die häufigsten Ursachen.

Symptome

Veränderter Bewusstseinszustand, neurologische Ausfälle, Krampfanfälle, abdominale Schwellungen, Erbrechen und Schwäche können auftreten.

Diagnose

Eine ausführliche Krankengeschichte und neurologische Untersuchung, Blutuntersuchungen, Leberbiopsie und bildgebende Verfahren werden verwendet, um Reye-Syndrom zu diagnostizieren.

Behandlung

Korrektur von Elektrolytstörungen, medizinische Dekompression der Hirnschwellung und der Einsatz von Medikamenten, um Blutungen zu verhindern sind notwendig. Eine Lebertransplantation kann eine Option für schwere Leberschäden sein.

Quellen

Artikel

  1. Belay ED, Bresee JS, Holman RC, Khan AS, Shahriari A, Schonberger LB. Reye's syndrome in the United States from 1981 through 1997. N Engl J Med. May 6 1999; 340(18):1377-82.
  2. Tanret I, Duh D. The Reye syndrome. J Pharm Belg. 2011; (1):13-5 
  3. Selves A, Ruiz S, Crognier L, Conil JM, Bonneville F. Aspirin and its danger: Reye syndrome in young adult. Ann Fr Anesth Reanim. 2013; 32(11):814-6 
  4. Gosalakkal JA, Kamoji V. Reye syndrome and reye-like syndrome. Pediatr Neurol. Sep 2008; 39(3):198-200.
  5. New World Encyclopedia. Reye's syndrome. Last updated September 5, 2008
  6. Link A, Kaplan BT, Böhm M. 21-year-old woman with Reye's syndrome after influenza .Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(38):1853-6 
  7. CDC. Reye syndrome surveillance--United States, 1989. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. Feb 8 1991; 40(5):88-90.
  8. Chesnut RM. Medical management of severe head injury: present and future. New Horiz. Aug 1995; 3(3):581-93.
  9. Brenkert TE, Estrada CM, McMorrow SP, Abramo TJ. Intravenous hypertonic saline use in the pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care. Jan 2013; 29(1):71-3.
  10. Cağ M, Saouli AC, Audet M, Wolf P, Cinqualbre J. Reye syndrome and liver transplantation. Turk J Pediatr. 2010; 52(6):662-4 

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:55