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Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom, benannt nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, ist eine chronische Autoimmunerkrankung des exokrinen Drüsengewebes. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.


Symptome

Der Beginn des Sjögren-Syndroms ist meist schleichend. Xerophthalmie und Xerostomie sind die Leitsymptome bei Erwachsenen. Bei Kindern ist das häufigste erste Symptom der Erkrankung eine beidseitege Schwellung der Glandula parotis. Die Trockenheit kann auch andere Schleimhäute und Hautpartien betreffen und führt dort zu entsprechenden Beschwerden.

Zahlreiche extraglanduläre Manifestationen können ebenfalls auftreten:

Heiserkeit
  • Im Bereich der Atemwege kann es zu Heiserkeit und Hustenreiz kommen, im Bereich des Magen-Darm-Trakts zu Entzündungen in der Speiseröhre oder im Magen. Im Genitalbereich verursacht die Trockenheit der Vagina häufig Sexualfunktionsstörungen.[frauenzimmer.de]
  • Symptome Beim Sjögren-Syndrom gibt es zwei Hauptsymptome, die auch als "Leitsymptome" bezeichnet werden: trockene Augen mit Fremdkörpergefühl, Brennen und Rötung der Augen trockener Mund mit Schwierigkeiten, trockene oder klebrige Nahrung zu schlucken, Heiserkeit[aponet.de]
  • Daneben können weitere Bereiche in Mitleidenschaft gezogen sein, z.B. die Nasenschleimhaut, das Bronchialsystem, die Luftröhre oder auch die Lunge, wodurch Hustenreize und auch Heiserkeit entstehen.[yamedo.de]
  • Heiserkeit, Hustenreiz und Sexualfunktionsstörungen können die Folge sein. Das Sjögren Syndrom kann sich auf die Schädigung des Drüsen- und Schleimhautgewebes beschränken.[gesund.co.at]
  • […] hautverдnderung, fragment unter dem nagel, nagelspaltbildung, nagelbrьchigkeit, blдsse, brьchige haare, цdem (knцchel, unterschenkel, fuss), rote, schmerzlose flecken auf dem haut der handflдche und fuяsohle Sprache, Ton: stimmenдnderung, sprechstimme-stцrungen, heiserkeit[razyboard.com]
Husten
  • , wдhrend dem laufen zunehmender schmerz des unterschenkels, atemnot beim hinlegen, atemnot, hoher blutdruck, atemnot, nasenblutung, stridor (pfeifende atmung), trockenes husten, erweiterte halsvenen, atemnot bei belastung, rachenschmerz, blutdruckдnderung[razyboard.com]
  • Bei sehr ausgeprägter Sicca-Symptomatik kann es zu Hornhautschäden am Auge, zur beschleunigten Karies und zu anhaltenden Reizerscheinungen an den Atemwegen mit Husten und asthmaähnlichen Beschwerden kommen.[sana-wildbad.de]
  • Müdigkeit, Gelenkschmerzen, trockener Haut, Mundtrockenheit, Schwellungen der Speicheldrüsen, trockenem Husten, Trockenheit im Genitalbereich, Lichtempfindlichkeit, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamentenunverträglichkeiten, Konzentrationsschwierigkeiten[sjoegren-syndrom.de]
  • Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
  • […] tränende und juckende Augen, Fremdkörpergefühl im Auge Trockener Mund, Schwierigkeiten beim Schlucken, Kekse essen unmöglich Unerklärliches Fieber, starke Müdigkeit, Abgeschlagenheit Speicheldrüsenschwellung Trockene Nase mit Borkenbildung, trockener Husten[apotheken.de]
Trockener Husten
  • Müdigkeit, Gelenkschmerzen, trockener Haut, Mundtrockenheit, Schwellungen der Speicheldrüsen, trockenem Husten, Trockenheit im Genitalbereich, Lichtempfindlichkeit, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Medikamentenunverträglichkeiten, Konzentrationsschwierigkeiten[sjoegren-syndrom.de]
  • husten, erweiterte halsvenen, atemnot bei belastung, rachenschmerz, blutdruckдnderung Mundhцhle: zahnfleischentzьndung, zahnfleischblutung Verhalten, Erkennung, Gefьhle: reizbarkeit, hitzigkeit, ohnmachtsgefьhl Е ngen/copd/ Binki00 schrieb Heute sehe[razyboard.com]
  • Neben den typischen trockenen Augen und Mund leiden einige Patienten unter trockener Haut und Schleimhäuten, haben geschwollene Speicheldrüsen, trockenen Husten, Heiserkeit und Trockenheit im Genitalbereich.[klinischeforschung.novartis.de]
  • Husten Schwellung der Halslymphknoten Gelenk- und Muskelschmerzen.[apotheken.de]
  • Darüber hinaus ist auf weitere Sicca-Symptome zu achten, wie trockener Husten bei Tracheobronchitis sicca, Sicca-Symptome im Nasen-Rachenraum beziehungsweise im Genitaltrakt, die sich als eine erhöhte Infektanfälligkeit beziehungsweise Dyspareunie manifestieren[aerzteblatt.de]
Pneumonie
  • Unspezifische, gewöhnliche und lymphozytäre interstitielle Pneumonien (LIP) können auftreten und sind gewöhnlich mit Atemnot und Husten verbunden. Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist charakteristisch für das Sjögren-Syndrom.[flexikon.doccheck.com]
  • III: Idiopathische interstitielle Pneumonie, IV: Bei Befall des Gastrointestinaltracktes evtl. Ausbildung einer Pankreatitis oder einer primär-biliären Zirrhose.[medizin-wissen-online.de]
Pharyngitis
  • […] hypochrome Anämie hohe Blutsenkung Allgemeinsymptome: zunehmende körperliche Müdigkeit ausgeprägte Leistungsinsuffizienz ein großes Schlafbedürfnis Lichtscheue Folgen der Xerostomie ( Mundtrockenheit) sind Fissuren und Ulzerationen an Lippen und Mundwinkeln, Pharyngitis[madeasy.de]
Fieber
  • Fieber, Abgeschlagenheit, quälende Muskel- und Gelenkschmerzen können hinzukommen, eventuell auch eine Polyarthritis, also eine Entzündung mehrerer Gelenke.[rheumazentrum-heidelberg.de]
  • Trockenheit der Schleimhäute Müdigkeit, Abgeschlagenheit Fieber Schwellungen der Speicheldrüse Beteiligung von Gelenken und Muskeln Entzündungen der Blutgefäße Auch wenn Sjögren bis heute nicht heilbar ist und keine Medikamente existieren, die sämtliche[rheuma-liga-hamburg.de]
  • Seltener sind Schwellungen der Speicheldrüsen, Müdigkeit, Fieber, rheumatoide Arthritis, Durchblutungsstörungen in Händen und Fingern (schwache Raynaud-Symptome) und eine Beteiligung von Lymphgefäßen, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Nieren und Nerven.[medizinfo.de]
  • Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe. Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung.[symptoma.com]
  • Weitere typische Symptome bei Verdacht auf eine Muskelbeteiligung sind Erschöpfung Fieber Gelenk- und Muskelschmerzen , sowie eine bleibende Lymphknoten-Vergrößerung.[paradisi.de]
Anämie
  • Außerdem wurde bei gut 18 % der Hashimoto-Patienten eine Vitamin-B12-Mangel-Anämie und bei gut 10 % eine kombinierte Vitamin-B12- und Eisenmangel-Anämie festgestellt.[autoimmunbuch.de]
  • Anämie, Hypothyreose) zu evaluieren.[thieme-connect.com]
  • IV: Labor : 1) Anämie, Leukopenie, Throm bozytopenie. 2) BSG-Erhöhung, polyklonale Hypergammaglobulinämie. 3) Autoantikörper wie ANA (50-70%), AK gegen extrahierbare nukleäre Antigene (SS-A, SS-B), Rheumafaktor sowie AK gegen die Epithelzellen und Speicheldrüsenausführungsgänge[medizin-wissen-online.de]
  • Bei 1/3 findet sich eine leichtgradige normo- oder hypochrome Anämie. Etwas seltener finden sich eine Leukopenie (10%), Eosinophilie (5%) und Thrombozytopenie (5%). Die BSG ist zumeist zwischen 35 und 55mm/h, gelegentlich auch deutlich höher.[rheumanetz.at]
  • Bei vielen der betroffenen Patienten findet sich zusätzlich ein erhöhtes Fibrinogen und eine hypochrome Anämie .[flexikon.doccheck.com]
Schluckstörung
  • Schluckstörungen und dyspeptische Beschwerden sind meist durch die Sicca-Symptomatik bedingt. Bei bioptischen Untersuchung der Magenschleimhaut findet sich häufig das Bild einer chronisch-atrophen Gastritis mit lymphozytären Schleimhaut-Infiltraten.[rheumanetz.at]
Urtikaria
  • Sekundäres Raynaud-Syndrom (ca. 40%) Neurologische Manifestation (ca. 25%) ZNS -Beteiligung mit Paresen und Bewegungsstörungen möglich Periphere Neuropathie Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße (ca 10%) Palpable Purpura der Beine Rezidivierende Urtikaria[amboss.miamed.de]
Splenomegalie
  • Lymphadenopathien und Splenomegalie lassen sich bei 50 % bzw. 20 % der Patienten feststellen. Es besteht eine Neigung zu Infektionen wie Bronchitis, Bronchopneumonie und Otitis.[madeasy.de]
Augentrockenheit
  • Verspürt der Patient keine Sicca-Symptome, werden objektive Tests zu Mund- und Augentrockenheit gefordert inklusive entweder einem positiven Biopsiebefund kleiner Speicheldrüsen oder dem Nachweis von SS-A-/SS-B-Antikörpern.[praxis-depesche.de]
  • Adobe Stock – Klaus Eppele Beim Sjögren-Syndrom leiden die Betroffenen aufgrund autoimmuner Körperreaktionen hauptsächlich an Mund- und Augentrockenheit.[fid-gesundheitswissen.de]
  • Es ist allerdings unbedingt zu beachten, dass es viele andere mögliche Ursachen für Mund- und Augentrockenheit gibt. Andere Erkrankungen wie z.B.[leading-medicine-guide.de]
  • Mund- und Augentrockenheit, welche durch eine Verminderung der Tränen- und Speichelproduktion bedingt ist.[provisu.ch]
Epistaxis
  • Trockene Nasenschleimhaut, ggf. mit Epistaxis, rezidivierende Parotisschwellung, Sebostase (Sicca-Syndrom), Keratitis filiformis sicca.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Xerostomie
  • Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie. Der Beginn des Sjögren-Syndroms ist meist schleichend. Xerophthalmie und Xerostomie sind die Leitsymptome bei Erwachsenen.[symptoma.com]
  • Analog zur Xerostomie können Parasympathomimetika wie Pilocarpin oder Cevimelin zur Sekretanregung gegeben werden.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Xerostomie kann Infekte der Mundschleimhaut und Karies zur Folge haben. In der Mehrheit der Fälle verläuft die Erkrankung benigne (gutartig).[gesundheits-lexikon.com]
  • Die Folge ist eine Xerostomie und Xerophthalmie. Charakteristisch sind Anti-SS-A-(Ro) und Anti-SS-B-(La) Antikörper.[rheumanetz.at]
  • Klinik: I: Typische Leitsymptome sind: 1) Keratokonjunktivitis sicca mit Xerophthalmie 2) Verminderte Speichelsekretion mit Xerostomie. II: Weitere Symptome : Können u.a. sein: 1) Befall weiterer exokriner Drüsen (z.B.[medizin-wissen-online.de]
Schwellung der Ohrspeicheldrüse
  • Weitere Symptome können vielfältig sein: Schwellungen der Ohrspeicheldrüsen, der Lymphknoten und von Gelenken sowie Gelenkschmerzen können sich einstellen.[apotheken-umschau.de]
  • Fakultativ besteht in etwa 30% der Fälle eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse ( Glandula parotis ). Die Trockenheit kann seltener auch an anderen Schleimhäuten ( Pharynx , Larynx , Vagina ) auftreten und führt dort zu entsprechenden Beschwerden.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Krankheit verläuft in der Mehrzahl der Fälle unkompliziert, sie birgt jedoch ein gewisses Risiko für Begleit- und Folgeerkrankungen wie Karies, Schwellungen der Ohrspeicheldrüse oder Gelenkentzündungen.[beobachter.ch]
Zahnkaries
Vaginale Trockenheit
  • Andere Symptome können trockene Haut oder vaginale Trockenheit bei Frauen beinhalten. Zusätzlich kommen auch Gelenkschmerzen und Gelenksteifigkeit sowie Erschöpfungserscheinungen vor.[fid-gesundheitswissen.de]
  • Neben Symptom-lindernden Maßnahmen wie die Befeuchtung fördernde Augentropfen, Antimykotika gegen die häufig auftretenden Pilzinfektionen in der Mundschleimhaut oder Präparate gegen die vaginale Trockenheit muss primär die schädliche Wurzel der Erkrankung[gesund.co.at]
  • Symptome und Sjögren Syndrom Diagnose Als Begleiterscheinungen können sich unspezifische Beschwerden wie Abgeschlagenheit, Depressionen, Konzentrationsschwäche, Arthritis / Rheuma, Trockenheit von Augen, Mund, Haut und Nase, vaginale Trockenheit oder[apotheken-wissen.de]
  • Vaginale Trockenheit: Auch die Sekretdrüsen der weiblichen Scham können vom Sjögren Syndrom betroffen sein. Dies ist besonders beim Geschlechtsakt sehr unangenehm und kann für die Frau sehr schmerzhaft sein.[krank.de]

Diagnostik

Labormedizinisch besteht eine erhöhte BSG, Gammaglobulinvermehrung und in vielen Fällen sind antinukleäre Antikörper, SSA-Antikörper und SSB-Antikörper positiv [6].

Zur Bestimmung der Tränensekretion wird der Schirmer-Test durchgeführt, zur Objektivierung der Speichelproduktion der Saxon-Test.

Für die histologische Diagnosesicherung kann eine Lippenbiopsie oder eine Biopsie einer vergrößerten Speicheldrüse durchgeführt werden [7].

Leukopenie
  • Diagnose Neben den eindeutigen, allgemeinen Symptomen, ist eine Blutuntersuchung möglich, die eine hohe Blutsenkung eine Erhöhung der Antikörperfraktion und eine Leukopenie (Mangel an Leukozyten ) zeigt.[paradisi.de]
  • Im Blut sind eine hohe Blutsenkung, eine Leukopenie und eine Erhöhung der Antikörperfraktion unter den Serumeiweißen (sog.[provisu.ch]
  • IV: Labor : 1) Anämie, Leukopenie, Throm bozytopenie. 2) BSG-Erhöhung, polyklonale Hypergammaglobulinämie. 3) Autoantikörper wie ANA (50-70%), AK gegen extrahierbare nukleäre Antigene (SS-A, SS-B), Rheumafaktor sowie AK gegen die Epithelzellen und Speicheldrüsenausführungsgänge[medizin-wissen-online.de]
  • Etwas seltener finden sich eine Leukopenie (10%), Eosinophilie (5%) und Thrombozytopenie (5%). Die BSG ist zumeist zwischen 35 und 55mm/h, gelegentlich auch deutlich höher. Charakteristisch ist eine deutliche Immunglobulin-Vermehrung.[rheumanetz.at]
  • Palpable Purpura der Beine Rezidivierende Urtikaria , Hautulzera Glomerulonephritis Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung (Pseudolymphom) Selten betroffene Organe Lunge Niere Leber Diagnostik Blutuntersuchung Allgemein: BSG Fakultativ: Anämie , Leukopenie[amboss.miamed.de]
HLA-DR3
  • Eine Assoziation zu den Genotypen HLADR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.com]
  • Eine Assoziation mit den Genotypen HLA-DR2 und HLA-DR3 ist beschrieben worden. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 56 Jahre. In der zweiten bis dritten Lebensdekade tritt ein weiterer Erkrankungsgipfel auf.[flexikon.doccheck.com]
  • In der Regel Nachweis antinukleärer Antikörper, Anti-SS-A und/oder Anti-SS-B sowie HLA-DR3.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
HLA-B8
  • Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben. Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.[symptoma.com]
  • Für eine genetische Disposition spricht die Assoziation mit HLA B8 und DR3. In der Pathogenese scheinen vor allem zelluläre Immunreaktionen eine entscheidende Rolle zu spielen.[madeasy.de]

Therapie

Die Behandlung der Erkrankung erfolgt symptomatisch, hängt von den Manifestationen ab und variiert für jeden Patienten. Bei sekundärem Sjögren-Syndrom ist die optimale Therapie der Grunderkrankung essentiell [8] [9].

In den meisten Fällen wird künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit eingesetzt. Cholinergika, wie Bromhexin, können die Tränen- und Speichelsekretion fördern. Bei Gelenkbeteiligung werden nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquin und Kortikosteroide angewandt. Eine immunsuppressive Therapie ist nur bei schweren Verläufen indiziert [10].

Prognose

Das primäre Sjögren-Syndrom verläuft in den meisten Fällen gutartig. Die Prognose des sekundären Sjögren-Syndroms ist abhängig von der Grunderkrankung.

Bei Patienten mit Sjögren-Syndrom beträgt die Inzidenz des Non-Hodgkin-Lymphoms 4,3 % und ist damit deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die durchschnittliche Zeit zur Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms nach Einsetzen des Sjögren-Syndroms ist 7,5 Jahre.

Ätiologie

Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung unbestimmter Ätiologie. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit anderen Erkrankungen assoziiert. Dazu gehören unter anderem:

Epidemiologie

Das Sjögren-Syndrom ist die zweithäufigste rheumatische Erkrankung nach rheumatoider Arthritis. Es tritt deutlich häufiger bei Frauen auf (9:1). Die Krankheit beginnt typischerweise in der vierten bis fünften Lebensjahrzehnt [1].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie ist unbekannt. Möglicherweise erfolgt eine Induktion der Krankheit durch Viren auf dem Boden einer genetischen Prädisposition [2].

Eine Assoziation zu den Genotypen HLA–DR3, HLA-DQ2, HLA-B8, HLA-DRB1*15 und HLA-DR5 wurde beschrieben [3] [4] [5].

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Sjögren-Syndroms.

Zusammenfassung

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es ist eine relativ häufige Erkrankung und tritt meist bei Frauen über dem Alter von 40 Jahren auf.

Die Erkrankung kann entweder primär oder sekundär auftreten. Das sekundäre Sjögren-Syndrom ist mit Erkrankungen wie Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom oder primäre biliäre Zirrhose assoziiert. Typische Symptome sind Xerostomie und Xerophthalmie.

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfolgt symptomatisch.

Patientenhinweise

Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen. Die genauen Ursachen sind noch unklar, aber es gibt Hinweise auf eine erbliche Veranlagung.

Hauptbeschwerden bei der Erkrankung sind trockene Augen und ein trockener Mund, aber auch andere Schleimhäute (Nase, Rachen, Genitalien) können von Trockenheit betroffen seind.

Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen. Selten kommt es auch zu schweren Verläufen mit Beteiligung innerer Organe.

Die Behandlung ist abhängig von der Ausprägung der Erkrankung. Üblicherweise werden künstliche Tränenflüssigkeit und künstlicher Speichel verschrieben. Auch Maßnahmen wie viel trinken, Lutschen von Zitrone oder von sauren Bonbons, Kaugummi kauen und viele weitere können helfen, die Beschwerden zu lindern.

Quellen

Artikel

  1. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjogren's syndrome. Autoimmunity Reviews 9 2010, A305-A310
  2. Jonsson R, Vogelsang P, Volchenkov R, Espinosa A. The complexity of Sjogren's syndrome: Novel aspects on pathogenesis. Immunol. Lett. 141 2011, 1; 1-9; 9
  3. Price EJ, Venables PJ. The etiopathogenesis of Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum. Oct 1995;25(2):117-33. [Medline].

  4. Mattey DL, González-Gay MA, Hajeer AH, Dababneh A, Thomson W, García-Porrúa C, et al. Association between HLA-DRB1*15 and secondary Sjögren's syndrome in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol. Nov 2000;27(11):2611-6. [Medline].

  5. Papasteriades CA, Skopouli FN, Drosos AA, Andonopoulos AP, Moutsopoulos HM. HLA-alloantigen associations in Greek patients with Sjögren's syndrome. J Autoimmun. Feb 1988;1(1):85-90.

  6. García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, Pallarés L, Calvo-Alen J, Cervera R, et al. Primary Sjögren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore). Jul 2002;81(4):270-80.
  7. Daniels TE. Labial salivary gland biopsy in Sjögren's syndrome. Assessment as a diagnostic criterion in 362 suspected cases. Arthritis Rheum. Feb 1984;27(2):147-56.
  8. Akpek EK, Lindsley KB, Adyanthaya RS, Swamy R, Baer AN, McDonnell PJ. Treatment of Sjögren's syndrome-associated dry eye an evidence-based review. Ophthalmology. Jul 2011;118(7):1242-52.
  9. Behrens A, Doyle JJ, Stern L, Chuck RS, McDonnell PJ, Azar DT, et al. Dysfunctional tear syndrome: a Delphi approach to treatment recommendations. Cornea. Sep 2006;25(8):900-7.
  10. Gottenberg JE, Cinquetti G, Larroche C, Combe B, Hachulla E, Meyer O, et al. Efficacy of rituximab in systemic manifestations of primary Sjogren's syndrome: results in 78 patients of the AutoImmune and Rituximab registry. Ann Rheum Dis. Dec 21 2012

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