Das Spindelzellsarkom (SZS) ist ein maligner Weichgewebetumor. Die Bezeichnung ist von der Morphologie der Tumorzellen abgeleitet, wie sie in der histologischen Untersuchung von Gewebeproben zu erkennen ist. In der Regel erfolgt die Therapie durch Resektion des Tumors, was aber besonders nach Metastasenbildung schwierig sein kann. Deshalb finden auch Chemotherapie und Bestrahlung in der Behandlung von SZS-Patienten Anwendung.
SZS können sich praktisch in allen Bereichen des Körpers entwickeln, wobei folgende Lokalisationen als Prädilektionsstellen gelten:
Weiterhin ist eine Variante SZS, nicht näher spezifiziert, bekannt, die jedoch nur selten auftritt und für die keine Prädilektionsstellen angegeben werden können [3].
Je nach Lokalisation des Tumors kann das SZS palpiert werden. Wenn dem so ist, dann lässt sich meist eine feste, derbe Konsistenz feststellen. SZS können lokale Masseneffekte bewirken und so ein breites Spektrum an Symptomen verursachen, z.B. Ödeme, neurologische Defizite, gastrointestinale oder urogenitale Beschwerden, Schmerzen und einen verminderten Bewegungsradius. Es sei darauf hingewiesen, dass die Läsion nicht notwendigerweise schmerzhaft ist [4].
SZS-Patienten können zudem an unspezifischen, konstitutiven Symptomen wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust leiden.
Zunächst ist eine gründliche Anamnese durchzuführen. Ein nicht zu vernachlässigender Anteil der SZS entwickelt sich als strahlungsinduzierter Tumor [5]. Auch genetische Faktoren spielen bei der Entstehung von SZS eine Rolle und bei Patienten, die am Li-Fraumeni-Syndrom, an einer Neurofibromatose Typ 1, am Rothmund-Thomson-Syndrom (kongenitale Poikilodermie) oder am Werner-Syndrom leiden, sind für diese malignen Tumore prädisponiert.
Mit Hilfe der Computertomographie oder Magnetresonanztomographie ist nicht nur die Präsenz eines Tumors zu bestätigen, sondern auch dessen genaue Lokalisation und Ausdehnung zu beurteilen. In Aufnahmen, die in einem der beiden Verfahren angefertigt werden, stellen sich SZS typischerweise als heterogene Umfangsvermehrungen mit deutlicher Kontrastverstärkung dar [4]. Anzeichen für ein infiltratives Wachstum sind in einigen Fällen auszumachen.
Um ein Tumorgrading durchführen zu können, müssen zunächst repräsentative Gewebeproben gewonnen werden. Nach Möglichkeit ist dazu eine Inzisionsbiopsie zu realisieren [7]. Anderenfalls ist eine Stanzbiopsie der Feinnadelaspiration vorzuziehen. Folgende Befunde werden regelmäßig erhoben:
Anhand des mitotischen Index sollte der Anteil aktiv proliferierender Zellen bestimmt werden.
SZS neigen zur Bildung von Metastasen in Lunge, Leber und Nieren. Nach erfolgter Diagnose sollte deshalb ein umfassendes Screening zum Tumorstaging durchgeführt werden. Die oben genannten bildgebenden Verfahren eignen sich zur Detektion von Tochtertumoren, aber in jüngster Zeit wird zu diesem Zweck vor allem die Positronen-Emissions-Tomographie mit Flourdeoxyglukose eingesetzt.