Syringomyelie

Syringomyelia[1]

Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, die mit Ausbildung einer flüssigkeitsgefüllten "Syrinx" im Rückenmark einhergeht. Meist sind zervikale und thorakale Abschnitte betroffen.

Die Krankheit betrifft den folgenden Prozess: kongenital.

Symptome

Die Syringomyelie führt zu einer dissoziierten Sensibilitätsstörung auf Höhe der Läsion, hierbei ist die Schmerz- und Temperaturempfindung gestört, Druck, leichte Berührung, Vibration und Propriozeption sind nicht beeinträchtigt. Starke, tiefe, brennende oder dumpfe Schmerzen treten häufig im Bereich von Schulter, Kopf, Nacken, Rumpf und Armen auf. Schäden an den unteren Motorneuronen verursachen diffuse Muskelatrophie. Durch Störung des autonomen Nervensytems kommt es unter anderem zu Störungen der Darm- und Blasenfunktion, Ulzera, Ödeme und Hyperhidrose. Synringobulbie bezeichnet eine Beteiligung der Medulla oblongata, gekennzeichnet durch Schwindel, Nystagmus, Schwäche und Atrophie der Zunge und Dysarthrie.

Systemisch
Gesicht, Kopf & Nacken
neurologisch
  • Areflexie .: Areflexie der Harnblase Schlaffe Blase G95.82 Harnblasenfunktionsstörung durch spinalen Schock G95.83 Spinale Spastik der quergestreiften Muskulatur G95.84 Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie bei Schädigungen des Rückenmarkes G95.85 Deafferentierungsschmerz [source] Symptome sind unter anderem Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später, im Reflexbefund [source] in Schultern und Armen Dissoziierte Empfindungsstörung Fluktuierende, radikuläre Schmerzen in Schultern und Armen Auftreten der Klinik häufig bei intramedullärer Druckerhöhung Im Verlauf Schlaffe atrophische Paresen begleitet von Faszikulationen und Areflexie [source]
  • Gangstörung Typische Warnzeichen sind: Lähmungen Gangstörungen Ausfälle der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung in einer Körperregion Noch viel häufiger klagen die Betroffenen über Schmerzen, Missempfindungen und erleben einen Verlust an Energie und Leistungsfähigkeit [source]
  • Nystagmus Nystagmus) äussert. [source] Eine Beteiligung der Medulla oblongata wird als Synringobulbie bezeichnet und führt über die Schädigung kaudaler Hirnnerven zu Schwindel , Nystagmus und Dysarthrie . 4 Diagnostik Grundlage ist zunächst eine Anamnese und gründliche neurologische Untersuchung [source] Nystagmus) kommt. [source]
  • Sensibilitätsstörungen Andere wiederum weisen eine sehr große Zyste auf und haben nur eine geringe Sensibilitätsstörung[source] Folgende Symptome werden häufig von Betroffenen beschrieben: Kribbeln in den Gliedmaßen, Taubheitsgefühle, Verlust des Temperaturgefühls, Sensibilitätsstörungen, Gangunsicherheit, Schwindel, Kraftlosigkeit, Lagesinnverlust (man weiß nicht wo Arme oder [source] Typische Symptome der Erkrankung sind jedoch dissoziierte Sensibilitätsstörungen auf Höhe der Läsion, Schmerzen, trophische und vegetative Störungen. [source]
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Haut
gastro-intestinal
muskuloskeletal
  • Muskelatrophie Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse (Muskelatrophie) im Bereich der Zunge. [source] Symptome sind unter anderem Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später, im Reflexbefund [source] Schäden an den unteren Motorneuronen verursachen diffuse Muskelatrophie[source]
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Augen

Diagnostik

Eine ausführliche Anamnese und neurologische Untersuchung sind bei der Diagnose von Syringomyelie von größter Bedeutung. Die folgenden bildgebenden Verfahren werden in der Diagnosestellung angewandt [6]:

  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Methode der Wahl. Die Untersuchung dient der Darstellung der Syrinx, sowie der Ursachensuche. Der gesamte Spinalkanal sollte abgebildet, und die Untersuchung ohne und mit Kontrastmittel durchgeführt werden. Zur differenzierten Beurteilung einer Syringomyelie ist auch die Anfertigung flusssensitiver Sequenzen nötig.
  • Röntgenaufnahmen und Computertomographie (CT) dienen der Untersuchung der knöchernen Strukturen.

Pathologie

Zytologie

Testresultate

Lumbalpunktion

Labor

Liquor

Therapie

Abhängig von der Ursache, kann eine asymptomatische Syringomyelie oft mit konstanter Überwachung und konservativer Therapie behandelt werden, in ausgeprägten, symptomatischen Fällen wird ein operativer Eingriff nötig. Die Identifizierung der zugrunde liegenden Ursache ist von größter Bedeutung, um die Therapie zu optimieren. Die konservative Behandlung umfasst Analgetika, Antiepileptika, Ergotherapie und physikalische Therapie. Folgende chirurgische Ansätze wurden beschrieben:

  • Subokzipitale und zervikale Dekompression [7]
  • Dekompressive Laminektomie und Syringotomie
  • Syringoperitoneale und syringopleurale Shuntanlagen
  • Adhäsiolyse
  • Terminale Ventrikulostomie
  • Aspiration der Syrinx

Nach bildmorphologischen Kriterien ist ein chirurgischer Erfolg gegeben, wenn sich die Syrinx in ihrer Größenausdehnung teilweise zurückbildet. Eine vollständige Normalisierung ist meist nicht zu erreichen und auch nicht zu erwarten. Regelmäßige Verlaufskontrollen vor allem kernspintomografisch sind erforderlich, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.

Prognose

Die Intensität und das Ausmaß der Symptome sind nicht direkt abhängig von der Größe der Syringomyelie. Bei nicht-progressiven, asymptomatischen Fällen kann ein milder klinischer Verlauf erwartet werden. Häufig kann jedoch progressiver Verlust der motorischen und sensorischen Funktionen der Extremitäten beobachtet werden. Auch schwere Verläufe mit ausgeprägter Symptomatik sind möglich. Die chirurgische Therapie und die zugrundeliegende Ursache können erhebliche Auswirkungen auf die Prognose und den Verlauf der Erkrankung haben [5].

Komplikationen

  • Arnold-Chiari-Syndrom Angeborene Formen sind häufig und in etwa 50% assoziiert mit Fehlbildungen wie Arnold-Chiari-Syndrom, Platybasie und Klippel-Feil-Syndrom. [source]
  • Horner-Syndrom Lebensjahr manifestiert, betrifft Männer etwa doppelt so häufig wie Frauen und führt zu Schmerzen im Schulter-Arm-Bereich, Störungen der Schmerz- und Temperaturempfindung, Anschwellen der Hände, Beeinträchtigung der vegetativen Innervation (Horner-Syndrom [source] Symptome sind unter anderem Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später, im Reflexbefund [source] Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später im Reflexbefund der Beine Pyramidenbahnsymptome u. spastische Lähmungen auftreten [source]
  • Hämatomyelie .: Hämatomyelie G95.18 Sonstige vaskuläre Myelopathien Inkl.: Akuter Rückenmarkinfarkt (embolisch) (nichtembolisch) Arterielle Thrombose des Rückenmarkes Nichteitrige intraspinale Phlebitis und Thrombophlebitis Rückenmarködem Subakute nekrotisierende [source] Differentialdiagnostisch: zystische Tumoren mit syrinxähnlicher Konfiguration, Hämatomyelie Hydromyelie, alleine eine Erweiterung des Zentralkanals. [source]
  • Kyphoskoliose Symptome/Klinik Prodromi : Nicht selten Ausbildung einer Kyphoskoliose Jahre vor der neurologischen Symptomatik Typisch Aufgehobenes Schmerz - und Temperaturempfinden in Schultern und Armen Dissoziierte Empfindungsstörung Fluktuierende, radikuläre Schmerzen [source] Wechselseitiges Hornersyndrom, Anhidrose, Blasen- und Mastdarmstörungen, erektile Dysfunktion Bei Syringobulbie Atrophie der Zunge Faziale Analgesie Verschiedene Nystagmusformen Diagnostik MRT : Darstellung der Syrinx Röntgen der Wirbelsäule : Frage nach Kyphoskoliose [source] Können kombiniert sein mit weiteren Anlagenstörungen (dysrahpische Zeichen): Spina bifida, basale Impression, spitzer Gaumen, Kyphoskoliosen u.a. [source]
  • Multiple Sklerose Nach einer Unterhaltung mit einem Verwandten, der an Multipler Sklerose erkrankt ist und der ihre Symptome wiedererkannte, vereinbarte sie einen Termin bei Professor Dr. [source] Dort brachte eine MRT-Untersuchung der Wirbels ule zusammen mit einer Nervenwasserentnahme endlich ein Ergebnis: Keine Multiple Sklerose, stattdessen Syringomyelie und eine Zyste im R ckenmark. [source] Multipler Sklerose auftreten, ist die Diagnose von Syringomyelie nicht immer einfach. [source]
  • Paraparese Wenn sich die Syrinx vergrößert, können auch die Nervenfasern der Pyramidenbahn geschädigt werden, was zu positiven Pyramidenbahnzeichen , einer Paraparese , einer Paraspastik sowie zu einer Reflexsteigerung im Bereich der unteren Extremität führen kann [source]
  • Skoliose Wer kennt sich mit dieser Erkrankung und der Skoliose als Folge aus? [source] Wer kennt sich mit dieser Erkrankung und der Skoliose als Folge aus? [source] loewin16 Skoliose oder Kyphose als Folge einer Syringomyelie ist bekannt. [source]
  • Syringobulbie Dabei ist die Syrinx meistens im Zervikal- und oberen Thorakalmark, teilweise bis in die Medulla oblongata ( Syringobulbie) hinein, lokalisiert. [source] bei: Syringomyelie und Syringobulbie (G95.0†), Tabes dorsalis ( A52 .1†) Je nach Beteiligungsort: M94.40 : Mehrere Lokalisationen der Wirbelsäule M94.41 : Okzipito-Atlanto-Axialbereich M94.42 : Zervikalbereich M94.43 : Zervikothorakalbereich M94.44 : [source] Kodierung nach ICD-10-GM Version 2017 G95.- : Sonstige Krankheiten des Rückenmarkes G95.0 : Syringomyelie und Syringobulbie M49.-* : Spondylopathien bei anderenorts klassifizierten Krankheiten M49.4 -* : Neuropathische Spondylopathie Neuropathische Spondylopathie [source]
  • Tabes dorsalis .-* : Spondylopathien bei anderenorts klassifizierten Krankheiten M49.4 -* : Neuropathische Spondylopathie Neuropathische Spondylopathie bei: Syringomyelie und Syringobulbie (G95.0†), Tabes dorsalis ( A52 .1†) Je nach Beteiligungsort: M94.40 : Mehrere [source]
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Ätiologie

Eine Syringomyelie kann kongenital oder erworben sein [1]. Angeborene Formen sind häufig und in etwa 50% assoziiert mit Fehlbildungen wie Arnold-Chiari-Syndrom, Platybasie und Klippel-Feil-Syndrom. Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die zu der Entwicklung von Syringomyelie führen können, darunter:

  • Intramedulläre Neoplasien
  • Tumore der hinteren Schädelgrube
  • Meningeosis neoplastica
  • Trauma
  • Infektion (Meningitis, Arachnoiditis, etc.)
  • Ischämie
  • Bestrahlung
  • Zysten
  • Skoliose
  • Bandscheibenprolaps
  • Verklebungen der Arachnoidea

In etwa 20 bis 30 % der Fälle kann keine Ursache gefunden werden, dies wird als idiopathische Syringomyelie bezeichnet.

Epidemiologie

Die Prävalenz der Syringomyelie ist relativ niedrig und wird auf etwa 84 Fälle pro Million Einwohner geschätzt. In Japan wurden nur 19 Fälle pro Million Einwohner beschrieben. Meist tritt die Erkrankung im dritten und vierten Lebensjahrzehnt auf, kindliche Fälle wurden beschrieben.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die genaue Pathophysiologie der Syringomyelie ist unbekannt. Allerdings gibt es verschiedene Theorien zu ihrer Entstehung:

  • Die hydrodynamische Theorie von Gardner besagt, dass die Syrinx durch Fortleitung von Druckwellen des Liquors in den zentralen Kanal des Rückenmarks bei Blockade des Foramen Magendie entsteht [2].
  • Es kommt zu Zunahme des extra- und intramedullären Druckgradienten bei Eineingung des Foramen magnum aufgrund beispielsweise Arnold-Chiari-Malformation [3].
  • Die Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen während der Systole führt zu einer Druckwelle, die die Läsion bedingt [4].

Prävention

Schweres Heben und bestimmte andere Aktivitäten sollten nach einer Diagnose der Syringomyelie vermeiden werden. Adäquate physikalische Therapie und Schmerztherapie kann die Schmerzsymptome signifikant reduzieren [8].

Zusammenfassung

Syringomyelie ist eine erworbene oder angeborene Krankheit, die durch Entwicklung eines flüssigkeitsgefüllten Hohlraumes, einer "Syrinx", im Rückenmark charakterisiert ist. Kleine Läsionen können asymptomatisch sein, besonders bei langsamer Progression. Typische Symptome der Erkrankung sind jedoch dissoziierte Sensibilitätsstörungen auf Höhe der Läsion, Schmerzen, trophische und vegetative Störungen. Da eine Behinderung der Liquorpulsation ursächlich für die Syringomyelie ist, ist eine mögliche Therapie die operative Beseitigung dieser Ursache. Auch wenn die Syringomyelie nicht direkt operiert wird, wird diese kleiner, wenn die Ursache erfolgreich beseitigt wurde. Es gilt hinsichtlich des Risikos des chirurgischen Eingriffs abzuwägen, ob eine mögliche Operation notwendig ist oder ob abgewartet und nicht operiert wird. Bei einem Teil der Patienten kann trotz aller diagnostischen Möglichkeiten keine Ursache der Erkrankung gefunden werden; hier ist nur im Ausnahmefall eine Operation sinnvoll und konservative Therapiemöglichkeiten, z.B. physikalische Therapie oder Medikamente aus der antiepileptischen Stoffgruppe, zu empfehlen.

Patientenhinweise

Syringomyelie ist die Entwicklung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle, genannt Syrinx, innerhalb des Rückenmarks. Die häufigste Ursache von Syringomyelie ist eine Anomalie des Gehirns (Chiari-Malformation), andere mögliche Ursachen sind Tumoren, Verletzungen und Entzündungen. Häufige Symptome sind Schmerzen, Missempfindungen, Schwäche und Steifheit. Wenn die Erkrankung keine schweren Symptome verursacht, ist engmaschige Überwachung und konservative Behandlung (Schmerz- und Physiotherapie), abhängig von der Ursache, ausreichend. In ausgeprägteren Fällen wird eine Operation erforderlich.

Selbsttest

Quellen

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  4. Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment. J Neurosurg. 1994 Jan. 80(1):3-15.
  5. Williams B. Progress in syringomyelia. Neurol Res. Sep 1986;8(3):130-45
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Medien Referenzen

  1. Syringomyelia, Public Domain

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