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Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerose

Systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen Bindegewebszellen, vor allem gegen Fibroblasten und Myofibroblasten, sowie gegen Gefäßstrukturen richtet. Komponenten des angeborenen und des erworbenen Immunsystems spielen eine Rolle in der Pathogenese von Sklerosen der Haut, der Lunge, des Gastrointestinaltraktes und der Nieren. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. In Literatur und Praxis wird auch die Bezeichnung systemische Sklerose für die systemische Sklerodermie verwendet.

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Symptome

Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer, und in den meisten Fällen wird die systemische Sklerodermie bei Patienten mittleren Alters diagnostiziert. Kinder werden nur selten mit systemischer Sklerodermie vorstellig [1].

Eine progressive Sklerose der Haut ist das Leitsymptom der Erkrankung. Sie betrifft in der Regel Patienten, die seit längerer Zeit - mitunter seit Jahrzehnten - am Raynaud-Syndrom leiden, und wird als zunehmende Verhärtung der entsprechenden Hautbereiche beschrieben. Dermatologische Beschwerden können auch nach längerer Krankheit auf die distalen Gliedmaßen beschränkt bleiben; abhängig von der Verlaufsform können sie aber ebenso an proximalen Gliedmaßen, Oberkörper und Akren auftreten. Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt. Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen [2]. Langfristig kommt es zur Muskelatrophie.

Charakteristisch für die systemische Sklerodermie ist eine Beteiligung der inneren Organe und des Kreislaufsystems am Krankheitsgeschehen.

Krampfanfall
  • Bin froh, dass sich wenigstens die Krampfanfälle im Hintergrund halten. Die aber bemerke ich immer, wenn die "Überlastung" zu stark wird, z.B. bei "Reisen". Da reicht schon alles, was über eine Stunde geht....[rheuma-online.de]
Kopfschmerz
  • Nieren Der Befall der Nieren zeigt sich als Bluthochdruck, und die Patienten klagen über häufige Kopfschmerzen. Gelenke, Muskeln und Sehnen Gelenkschmerzen sowie Einschränkung der Beweglichkeit wegen der Hautverhärtung sind typisch.[klinikum.uni-muenchen.de]
Hypertonie
  • Erythromycin Lungenbeteiligung Lungenfibrose : Bolustherapie mit Cyclophosphamid Pulmonal-arterielle Hypertonie : Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten ( Bosentan ) Nierenbeteiligung: Durch Behandlung der arteriellen Hypertonie ( i.d.R. mit ACE -Hemmern)[amboss.com]
  • Interstitielle Lungenerkrankung und pulmonale Hypertonie sind gefürchteten Komplikationen der systemischen Sklerodermie. In diesem Zusammenhang können Patienten über Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit und Schmerzen in der Brust klagen.[symptoma.com]
  • Typischerweise können das Lungengewebe (interstitielle Lungenerkrankung) oder die Blutgefässe der Lungen (pulmonal arterielle Hypertonie, pulmonale Hypertonie) betroffen sein.[rheumatologie.usz.ch]
  • Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 85%, nach 10 Jahren leben noch rund 70% der Patienten. [1] Haupttodesursachen stellen hierbei die pulmonale Hypertonie sowie die Lungenfibrose dar. 8 Quellen Sticherling M (October 2012).[flexikon.doccheck.com]
  • Silikose ) Komplikation Risikofaktoren für Organbeteiligung (laut WHO): Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) HIV-Infektion Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin) Weibliches Geschlecht Portale Hypertonie bei Leberzirrhose Proteinurie (akute[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Herzinsuffizienz
  • Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen.[symptoma.com]
  • […] resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz[flexikon.doccheck.com]
  • Muskelrückbildung , eingeschränkte Mundöffnung mit verkürzter Kieferkommissur und verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten , Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis , primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz[medizinfo.de]
  • Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwдche. Nierenbeteiligung fьhrt zu Niereninsuffizienz mit daraus folgendem Bluthochdruck. Typisch fьr den Augenbefall ist ein trockenes Auge (Sicca-Syndrom).[angiologie-online.de]
  • Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen.[biowellmed.de]
Trockener Husten
  • Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial[medizin-kompakt.de]
  • Husten , Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis , primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels , Perikarderguss , Herzrhythmusstörungen Nieren : renale[medizinfo.de]
  • Eine Lungenbeteiligung fьhrt zur Lungenfibrose mit restriktiver, also einschrдnkender Belьftungsstцrung, sowie trockenem Husten und Atemnot. Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwдche.[angiologie-online.de]
  • Als zweithäufigstes Organ ist die Lunge betroffen, in Form einer Lungenfibrose mit trockenem Husten und Atemnot. Das zunehmende Bindegewebe versteift die Lunge und behindert das Einatmen.[apotheken.de]
Dyspnoe
  • Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund) , Verlust der Haare Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Globusgefühl, Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe pulmonal: Dyspnoe[medizin-kompakt.de]
  • Lunge (in ca. 70%): Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie mit klinischen Zeichen wie Dyspnoe, Husten, Zyanose. Die Trias mit Dyspnoe, quasi normalem Thorax-Röntgenbild und unauffälliger Lungenfunktion ist typisch.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] vor allem der Fingergelenke , Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung , eingeschränkte Mundöffnung mit verkürzter Kieferkommissur und verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe[medizinfo.de]
Heiserkeit
  • Sonstiges Heiserkeit, Deformität der Augenlider, grauer Star, Bindehautentzündungen, Verengung des Scheideneingangs und andere Sexualprobleme sowie Knochenschwund können sich auch entwickeln.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen.[biowellmed.de]
Schmerz
  • Symptomatisch bestehen Ödeme mit morgendlichen Schmerzen gefolgt von Induration und atrophischen Hautveränderungen bei zeitgleich assoziiertem Raynaud-Syndrom . Im weiteren Verlauf nimmt die Sklerose zum Körperstamm hin zu.[flexikon.doccheck.com]
  • In diesem Zusammenhang können Patienten über Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit und Schmerzen in der Brust klagen. Atemnot, die unter Belastung zunimmt, weist auf eine respiratorische Insuffizienz hin.[symptoma.com]
  • Die Fingerspitzen sind sehr empfindlich und Sie hat Schmerzen. Die Schmerzen sind so , dass Sie beim Socken anziehen, die Hilfe Ihrer Mutter in Anspruch nimmt. Insgesammt ist Sie sehr schweigsam.[tcm-akupunktur-therapeuten.de]
  • Es kommt zu Schmerzen in den Fingern, sie werden blau (zyanotisch) und füllen sich anschließend wieder mit Blut. Schluckbeschwerden.[deximed.de]
  • Es gibt Schmerzen im Herzen, Atemnot, eine Vielzahl von Herzrhythmusstörungen und Leitung. Wenn das Immunsystem kann Gefäßentzündung auftretenGangrän, Thrombophlebitis mit trophische Geschwüre an den Füßen, Beinen, etc.[de.mymedinform.com]
Raynaud-Phänomen
  • Den Link finden Sie HIER Was versteht man unter dem Raynaud-Phänomen? Hierbei kommt es zu einer lokalen Durchblutungsstörung einzelner Finger oder auch der Zehen.[heilberufe-ausbildung.de]
  • Michael Seitz Keywords: Sklerodermie, systemische Sklerose, Raynaud-Phänomen, Progressive systemische Sklerose, sysemische Sklerose ICD-10: M34 Zuletzt geändert: 25.03.2016 Zum Seitenanfang[eesom.com]
  • .: Sclerodermia circumscripta ( L94.0 ) Sklerodermie beim Neugeborenen ( P83.8 ) M34.0 Progressive systemische Sklerose M34.1 CR(E)ST-Syndrom Info: Kombination von Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie, Teleangiektasie.[icd-code.de]
  • Sunderkötter C, Riemekasten G (2006) Raynaud-Phänomen in der Dermatologie. Teil 2: Therapie. Hautarzt 57:927–942 CrossRef PubMed 19.[springermedizin.de]
Gewichtsverlust
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
  • Konstitutionelle Symptome zu Beginn der Krankheit sind Müdigkeit, Unwohlsein und Gewichtsverlust. Depressionen und Angstgefühle können nach der Diagnosestellung auftreten.[pflegeportal.ch]
  • Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen[flexikon.doccheck.com]
  • Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten.[deximed.de]
  • Krankheitsgeschichte: systemische Sklerodermie beginnt in der Regel mit Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, Schwäche, Müdigkeit. Das charakteristischste Merkmal - die Haut Läsion.[de.mymedinform.com]
Schwäche
  • Schwäche liegt bei 80 % der Patienten vor.[deximed.de]
  • Krankheitsgeschichte: systemische Sklerodermie beginnt in der Regel mit Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, Schwäche, Müdigkeit. Das charakteristischste Merkmal - die Haut Läsion.[de.mymedinform.com]
  • Ich habe bevor ich wußte,dass man sie bei Kollagenose nicht nehmen darf, einige genommen,haben aber wenig geholfen,weil sie zu schwach waren.[rheuma-online.de]
  • Am Anfang können oft jahrelang Kribbeln, blaue Fingerkuppen oder ein Raynaud-Syndrom (Weißwerden oder Blauwerden der Finger) vorhanden sein, bis es dann zu Krankheitsgefühl und Schwäche kommt und der Organbefall auftritt.[biowellmed.de]
Anämie
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
  • Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz Anämiesymptome Diagnose Anamnese: Klinik, Raynaud-Syndrom Labor: Blutbild,BSG , CRP , Anämie[medizin-kompakt.de]
Leberfibrose
  • Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz Hypertonie Niereninfarkt Leber Leberfibrose[flexikon.doccheck.com]
Calcinosis Cutis
  • Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen.[symptoma.com]
  • Die limitierte Form, die du meint, ist denke ich das CREST-Syndrom: Calcinosis cutis, Raynaud, Oesophagus betroffen, Sklerodaktylie (also Fingerbefall) und Teleangiektasen. Lunge kann, muss aber nicht beteiligt sein.[medi-learn.de]
  • Gastrointestinaltrakt und Lunge ) erst spät und milder als bei diffuser systemischer Sklerose Sonderform der limitierten systemischen Sklerose : CREST-Syndrom Akronym für: C Calcinosis cutis : Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können R Raynaud-Syndrom[amboss.com]
  • cutis : Ablagerung von Calcium - Phosphat -Präzipitaten mit Plaquebildung im dermalen Bindegewebe, insbesondere im Bereich der Extremitäten mit ggf. lokaler Entzündung und Schmerzen epidermalem Plaquedurchbruch Das Spätstadium der Erkrankung ist durch[flexikon.doccheck.com]
  • Das Akronym CREST steht für Calcinosis cutis ( Hautverkalkung), Raynaud-Phänomen ( anfallsartige, schmerzhafte, kälteinduzierte Verfärbung durch Gefäßkrämpfe der Finger), Ösophagusbewegungsstörung (Ösophagus Speiseröhre), Sklerodaktylie ( Verhärtung der[klinikum.uni-muenchen.de]
Hautatrophie
  • Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen der Gesichtsmimik ( Maskengesicht , Lidschlussstörungen ) Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes[flexikon.doccheck.com]
  • Erstens ist es weit verbreitet dichte Schwellung in der Zukunft - und Dichtung Hautatrophie, vor allem im Gesicht und an den Extremitäten zum Ausdruck gebracht. Es kann Geschwüre und Abszesse an den Fingerspitzen, nonhealing, sehr schmerzhaft sein.[de.mymedinform.com]
  • Formen Man unterscheidet 2 Hauptverlaufsformen: die zirkumscripte ( umschriebene ) Form der Sklerodermie mit Beschränkung auf die Haut mit einzelnen Bereichen an Hautatrophie, selten auch umschriebener bandförmiger Knochenatrophie (sie tritt hauptsächlich[biowellmed.de]
Hautläsion
  • Abzugrenzen sind lokalisierte Verlaufsformen und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten.[amboss.miamed.de]
  • Abzugrenzen sind lokalisierte Verlaufsformen und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten. Epidemiologie (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50.[amboss.com]
Pruritus
  • Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen.[symptoma.com]
Sodbrennen
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
  • Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen[flexikon.doccheck.com]
  • Schluckbeschwerden, stechende Schmerzen, Sodbrennen in der Mitte des Oberbauches (vor allem in den ersten Minuten nach Nahrungsaufnahme oder nach dem Hinlegen), Abmagerung durch gestörte Verdauung und Nährstoffaufnahme, sowie Verstopfung sind mögliche[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Leitbeschwerden Bei Kälte oder Stress plötzliches Weißwerden einzelner oder mehrerer Finger Allgemeine Müdigkeit und unerklärliche Mattigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme Schluckbeschwerden, Sodbrennen Atemnot.[apotheken.de]
Dysphagie
  • (Fingerspitzen), Hyperpigmentierung Gesicht: Maskengesicht: Starre, Verkleinerung der Mundöffnung/ Nase/Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund) , Verlust der Haare Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie[medizin-kompakt.de]
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.com]
  • Hдufig besteht eine Motilitдtsstцrung des sophagus, mit der Folge von gastro-цsophagealem Reflux und manchmal Dysphagie. Mцgliche lebensbedrohliche Komplikationen sind Lungenfibrose und, seltener, Lungenarterien-Hochdruck.[orpha.net]
Bauchschmerz
  • Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten.[deximed.de]
  • Sind Magen und Darm betroffen, leiden die Betroffenen unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, was Mangelerscheinungen hervorrufen kann.[tk.de]
Diarrhoe
  • Symptome am Verdauungstrakt können unter anderem Diarrhö und / oder Obstipation sein. Skelodermie weist zudem Symptome am Bewegungsapparat auf, wie zum Beispiel Gelenkschmerzen.[pflegeportal.ch]
Aufstoßen
  • Es kann zu saurem Aufstoßen ( Reflux ) und dessen Folgen ( Refluxösophagitis ) kommen. Außerdem können Verdauungsstörungen, Stuhlverstopfung und Darmaussackungen ( Divertikel ) auftreten.[dr-gumpert.de]
Schmale Lippen
  • Die Verhärtungen des Bindegewebes in der Haut führen im Gesichtsbereich zu einer spitzen Nase und schmalen Lippen aber auch zu einer erschwerten Öffnung des Mundes.[heilberufe-ausbildung.de]
  • Weitere mögliche Symptome sind schmale Lippen, eine glatte Zungenoberfläche und verkürzte Zungenbändchen. Die Beteiligung innerer Organe kann sich etwa durch eine Störung des Magen-Darm-Trakts äußern.[netdoktor.at]
  • Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung (Vergleich mit Voraufnahmen), spitze Nase, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie (Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung , Frenulumsklerose , atrophische glatte Zunge.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Spitze Nase
  • Die Verhärtungen des Bindegewebes in der Haut führen im Gesichtsbereich zu einer spitzen Nase und schmalen Lippen aber auch zu einer erschwerten Öffnung des Mundes.[heilberufe-ausbildung.de]
  • Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung (Vergleich mit Voraufnahmen), spitze Nase, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie (Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung , Frenulumsklerose , atrophische glatte Zunge.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Arthralgie
  • Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt.[symptoma.com]
  • Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen der Gesichtsmimik ( Maskengesicht , Lidschlussstörungen ) Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes[flexikon.doccheck.com]
  • Stadium Im zweiten Stadium der PSS kommt es zunehmend zu Gelenkschmerzen (Arthralgien), die sich aufgrund der übermässig gestrafften Haut bilden. Die Gelenke sind nicht mehr frei beweglich, so dass sich zum Beispiel die Finger mit der Zeit krümmen.[beobachter.ch]
  • Sklerose Hautbefall Beginn oftmals ähnlich wie bei der limitierten Form mit Raynaud-Syndrom und Sklerosierungen der Hände Im Verlauf rasches Fortschreiten der Hautsklerose und Befall der ganzen Haut Befall vieler innerer Organe möglich Bewegungsapparat : Arthralgien[amboss.com]
  • […] kommt es zu Ödemen in den Fingern und Händen sowie Sklerodaktylie, dem für progressive systemische Sklerodermie charakteristischen Maskengesicht durch Mimikverlust, Schluckstörungen durch eine Verkürzung der Zungenbändchen und entzündeten Gelenken (Arthralgien[medlexi.de]
Myalgie
  • Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt.[symptoma.com]
  • Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe pulmonal: Dyspnoe (Fibrose, v.a. bei Belastung), später Symptome des Cor pulmonale, trockener Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien[medizin-kompakt.de]
  • Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz Hypertonie Niereninfarkt Leber Leberfibrose mit Übergang zur Leberzirrhose Bewegungsapparat Muskulatur : Myalgien[flexikon.doccheck.com]
  • […] ähnlich wie bei der limitierten Form mit Raynaud-Syndrom und Sklerosierungen der Hände Im Verlauf rasches Fortschreiten der Hautsklerose und Befall der ganzen Haut Befall vieler innerer Organe möglich Bewegungsapparat : Arthralgien oder Arthritis , Myalgien[amboss.com]
Myopathie
  • .: Systemische Sklerose mit: Lungenbeteiligung ( J99.1* ) Systemische Sklerose mit: Myopathie ( G73.7* ) Systemische Sklerose mit: Polyneuropathie ( G63.5* ) M34.9 Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
  • Muskulatur und Gelenke : Gelenkschmerzen, milde Arthritis mit Sehnen entzündung , Muskelverkürzungen mit Beugung vor allem der Fingergelenke , Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung[medizinfo.de]
  • Herz: Kardiale Myopathie. Niere: Proteinurie (sorgfältige Kontrolle des Urinstatus mit Mikroelektropherese!), Nieren-Insuffizienz, Hypertonie. Augen: Katarakt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Mikrostomie
  • Mikrostomie. Welche Veränderungen im Mund sind noch für eine Sklerodermie typisch? Bei der Sklerodermie findet man im Mund häufig ein verkürztes Zungenbändchen.[heilberufe-ausbildung.de]
  • Die Betroffenen fallen auch durch eine verkleinerte Mundöffnung (Mikrostomie) auf. Besonders im Gesicht können sich sogenannte Teleangiektasien bilden, also dauerhaft erweiterte kleine Blutgefässe. 2.[beobachter.ch]
  • […] mit fixierter, krallenartiger Beugestellung ( Madonnenfinger ) Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen , Indurationen, Atrophie Läsionen am proximalen Nagelwall Gesicht Maskenhafter Gesichtsausdruck (fehlende Mimik) Verkürztes Zungenbändchen Kleiner Mund (Mikrostomie[amboss.com]
  • Medizinisch spricht man von einer Mikrostomie. Kleine Blutgefäße im Gesicht erweitern sich oft zu Teleangiektasien . Auch die Hautpigmentierung kann auffallend verändert sein .[medlexi.de]
  • Eigentraining: Bei Mikrostomie mit den Fingern die Mundöffnung langsam dehnen, Pfeifen üben, Sprechtraining (lautes, deutliches Vorlesen), Gesichtsmuskulatur anspannen und entspannen (Grimassen schneiden).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Schwierigkeiten den Mund zu öffnen
  • Auch hatte ich Schwierigkeiten, meinen Mund zu öffnen. Ein spezieller Bluttest bestätigte, ich hatte die für Sklerodermie spezifischen Antikörper. Meine Haut, am ganzen Körper und im Gesicht, wurde extrem straff, juckte und schmerzte.[eurordis.org]
Niereninsuffizienz
  • Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial: Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz[medizin-kompakt.de]
  • Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz[flexikon.doccheck.com]
  • Perikarditis Nieren : Arterielle Hypertonie , Niereninsuffizienz , Niereninfarkt Sekundäres Sjögren-Syndrom (Sicca-Symptomatik) Bei jedem Raynaud-Syndrom an systemische Sklerose denken![amboss.com]
  • Lungenbasis , primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels , Perikarderguss , Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie , schnell zunehmende Niereninsuffizienz[medizinfo.de]
Nierenversagen
  • Akutes Nierenversagen bei Sklerodermie war bis zum Einsatz des angiotensin-konvertierenden Enzym (ACE) häufigste Todesursache. Neurologische Probleme sind selten.[pflegeportal.ch]
  • .... ich lasse z.zt. nicht mehr alles abklären . bin einfach zu fertig. zwischendurch kamen dann noch einige thrombosen, nierenversagen (dialyse droht).... übrigens sind die dermatologen durchaus die richtigen ansprechpartner für die sklerodermie. ich[rheuma-online.de]

Diagnostik

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie beruht auf der klinischen Präsentation und der Untersuchung von Blutproben auf die Präsenz von Anti-Zentromer-Antikörpern und anderen Autoantikörpern, die sich gegen nukleäre Strukturen richten [9]. Es wird gegenwärtig untersucht, ob die Konzentrationen bestimmter Biomarker die Diagnosestellung erleichtern können. Empfehlungen dazu können jedoch noch nicht gegeben werden [10]. Der Zustand der inneren Organe kann mit Hilfe weiterer Blutanalysen und bildgebender Diagnostik, vor allem Endoskopie und Echokardiographie, beurteilt werden. Im Einzelfall werden spezifischere Methoden erforderlich, um erhobene Befunde abzuklären.

Mittels dieser Ergebnisse ist eine Bestätigung der Diagnose und eine Klassifizierung entsprechend etablierter Schemata möglich. Die beiden häufigsten Formen der systemischen Sklerodermie sind die diffuse und limitierte Hautsklerose. Zudem ist die systemische Sklerose ohne Sklerodermie definiert [2]. Letztere kann auch als unvollständige Form der limitierten Hautsklerose betrachtet werden [11]; zudem sind Übergangsformen beschrieben.

Ösophagusmotilitätsstörung
  • Herzmuskels , Perikarderguss , Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie , schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung[medizinfo.de]
  • Organbefall Klinik Beteiligung Hautveränderungen 95% 1 Mundschleimhaut und Zahnorgane 90% Durchblutungsstörungen 90% Immunsystem (Autoantikörper) 90% Ösophagusmotilitätsstörungen 70-80% Arthritiden 40-60% Lungenfibrose 40-60% Herzbeteiligung 30-40% Muskelbeteiligung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Perikarderguss
  • Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen.[symptoma.com]
  • […] verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten , Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis , primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels , Perikarderguss[medizinfo.de]
Myokardfibrose
  • Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial: Myokardfibrose[medizin-kompakt.de]
  • […] symmetrische Synovitis, Tendovaginitis Gastrointestinaltrakt Hypomotilität des Ösophagus Dysphagie und Refluxösophagitis Hypomotilität des Dünndarms Meteorismus , Obstipation und Bauchkrämpfe Lunge : Lungenfibrose , Alveolitis, pulmonale Hypertonie Herz : Myokardfibrose[amboss.com]

Therapie

  • Eine allumfassende Therapie zur Heilung der Erkrankung ist noch nicht verfügbar. Die Therapie wird in Abhängigkeit von betroffenen Organen durchgeführt.[medizin3.uk-erlangen.de]
  • Diagnostik und Therapie ist für beide Formen gleich.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Therapie Da sowohl eine kausale Behandlung als auch eine symptomatische Therapie entweder gar keine oder nur unzureichende Verbesserung bei systemischer Sklerose verspricht, muss eine multimodale Therapie der schwer leidenden Patienten inklusive psychologischer[amboss.com]
  • Die Sklerodermie-Therapie beinhaltet daher folgende Massnahmen: Krankengymnastik Ergotherapie Physikalische Therapie Wärmetherapie Massagen Akupunktur Bei Schmerzen und Komplikationen der progressiven systemischen Sklerodermie bieten sich zur Therapie[beobachter.ch]
  • Bei Vorliegen einer organischen Symptomatik sind entsprechende bildgebende Verfahren ( Sonographie , Röntgen , CT , Angiographie ) einzubeziehen. 6 Therapie Die Therapie der progressiven systemischen Sklerodermie erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose Die Prognose wird durch die vorliegende SSc-Untergruppe bestimmt. Die Prognose der limitierten kutanen SSc ist relativ gut (10-Jahres- berlebensrate 80-90%).[orpha.net]
  • Sehr variabel, vor allem abhängig von renaler , kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung Männer haben eine schlechtere Prognose als Frauen CREST-Syndrom : Gute Prognose, allerdings sinkt die durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung[amboss.com]
  • Zum Seitenanfang Therapie und Prognose Zurzeit ist keine spezifische Behandlung der Sklerodermie bekannt. Man richtet die Behandlung nach den aktuellen Symptomen der betroffenen Organe aus.[eesom.com]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prдvalenz unter Erwachsenen wird auf 1:6.500 geschдtzt. berwiegend sind Frauen betroffen (w:m etwa 4:1). Die Krankheit wird in der Regel im Alter zwischen 40 und 50 Jahren manifest.[orpha.net]
  • Epidemiologie (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland. Klassifikation Systemische Sklerose (bzw.[amboss.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Weltweit, bei allen Populationen verbreitet. Bei Schwarzen und Hispaniern werden i.A. höhere Schweregrade beobachtet als bei Weißen. Inzidenz: 0,5-1,5/100.000 Einwohner/Jahr Prävalenz: 10-15/100.000 Einwohner/Jahr.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Der systemischen Sklerose liegen entzündliche und fibrosierende Prozesse zugrunde: Entzündliche Vermehrung der extrazellulären Matrix (Fibroblastenproliferation, vermehrte Kollagensynthese ) in der Haut und inneren Organen Vaskulopathie[amboss.com]

Quellen

Artikel

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:53