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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

TTP


Symptome

  • Blutung verursachte Symptome, und Symptome, die durch die Bildung von Blutgerinnseln verursacht werden.[understandingttp.com]
  • Symptome Zu Beginn zeigen sich häufig diffuse Symptome wie Magenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Abgeschlagenheit. Die Bildung kleiner Gerinnsel kann zu verschiedensten Organschäden führen, weshalb die Symptomatik stark variiert.[deximed.de]
  • Purpura Krankheiten Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Zurück zur alphabetischen Auswahl Morbus Moschcowitz, Moschcowitz-Syndrom ; Multisystemerkrankung mit den Bildern einer Verminderung der Thrombozyten, hämolytischen Anämie und neurologischen Symptomen[medizin-kompakt.de]
  • Ebenso ist das Auftreten der neurologischen Symptome und deren Ausprägung ein schlechter prognostischer Faktor.[de.wikipedia.org]
  • Zum Seitenanfang Symptome Die ersten Symptome, welche auf eine reduzierte Menge von Thrombozyten im Blut hinweisen, können punktförmige Blutungen der Haut sowie Zahnfleischblutungen sein.[eesom.com]
Hypertonie
  • Die Ergebnisse zeigten, dass das Vorkommen von Hypertonie, Depression, SLE und Mortalitätsrisiko selbst nach Erholung von TTP als Langzeit-Komplikation zugenommen hatte.[medknowledge.de]
  • Substitution und systemische Pharmakotherapie 80 Plasmabindung 86 Äquivalenzdosis der verschiedenen Corticoide 92 Allergie auf Corticoide Cortisonallergie 99 Castrointestinaltrakt 106 Hämatologische Veränderungen 113 Hormonveränderungen 116 Arterielle Hypertonie[books.google.de]
  • Ursachen Infektionserkrankungen: Influenza, Poliomyelitis, HIV Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes maligne Hypertonie Präeklampsie, HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung[medizin-kompakt.de]
  • Kasabach-Merritt-Syndrom); verschiedene Infektionen (E. coli, Shigella dysenteriae, Rickettsien, Pilze, virale Infektionen einschließlich HIV, Influenza und Polio); Sepsis (Meningokokken, Pneumokokken, Staphylokokken und andere Keime); Karzinome; Schlangenbisse; maligne Hypertonie[onkodin.de]
  • Im Gegensatz zum HUS stehen Niereninsuffizienz und Hypertonie nicht im Vordergrund. Die plasmatischen Gerinnungswerte sind nicht typisch verändert wie bei einer DIC.[onkopedia.com]
Tachykardie
  • PSVT 273 Perikarditis 275 Phäochromozytom 278 Pneumonie 280 Porphyrie 283 Posturales orthostatisches Tachykardie Syndrom POTS 287 Präeklampsie 289 Primär biliäre Zirrhose PBC 293 Primar sklerosierende Cholangitis PSC 295 Prolaktinom 297 Psoriasis 299[books.google.de]
  • HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft Symptome Allgemeinsymptome: Fieber Anämie: Schwindel, leichter Ikterus, Kopfschmerzen, Tachykardie[medizin-kompakt.de]
  • HELLP-Syndrom ), HIV-Infektion und Krebserkrankungen zu verzeichnen. 3 Klinik Die Symptomatik des TTPS umfasst: Symptome der hämolytischen Anämie: leichter Ikterus verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit Schwindel Ohrensausen Kopfschmerzen Tachykardie[flexikon.doccheck.com]
Kopfschmerz
  • Präeklampsie, HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft Symptome Allgemeinsymptome: Fieber Anämie: Schwindel, leichter Ikterus, Kopfschmerzen[medizin-kompakt.de]
  • […] roter Blutzellen führt Es ist nicht bekannt, was den Körper bei erworbener TTP dazu veranlasst, mit der Produktion von Antikörpern gegen ADAMTS13 zu beginnen Patienten mit TTP können eine breite Palette an Symptomen erleiden, darunter Fieber, Fatigue, Kopfschmerzen[understandingttp.com]
  • […] bei Gestosen ( HELLP-Syndrom ), HIV-Infektion und Krebserkrankungen zu verzeichnen. 3 Klinik Die Symptomatik des TTPS umfasst: Symptome der hämolytischen Anämie: leichter Ikterus verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit Schwindel Ohrensausen Kopfschmerzen[flexikon.doccheck.com]
  • Anamnese zu: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Klinik zu: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Klinik Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Thrombopenie ( intravaskuläre Hämolyse mit Erythrocyten-fragmentation neurologische Defizite Fieber Kopfschmerzen[med2click.de]
  • Krankheitszeichen bestimmt, die 1924 [1] erstmals von Moschcowitz beschrieben wurden: Neurologische Symptome wie Kopfschmerz, Schlaganfall oder Verhaltensauffälligkeit bei circa 65 Prozent der Patienten.[zentrale-deutscher-kliniken.de]
Krampfanfall
  • Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft Symptome Allgemeinsymptome: Fieber Anämie: Schwindel, leichter Ikterus, Kopfschmerzen, Tachykardie dermal: Petechien, Purpura zerebral: Seh-/Sprachstörungen, Krampfanfälle[medizin-kompakt.de]
  • Zu den Kennzeichen einer TTP zählen: Blutungen Verwirrtheit Krampfanfälle Lähmungen Fieber Schwäche Die diagnostischen Maßnahmen sollten sofort beginnen.[gesundheit.gv.at]
  • Tachykardie Hautzeichen Petechien Purpura selten: Schleimhautblutungen ( Epistaxis ) Fieber Ischämiebedingte Organbeteiligung: Niereninsuffizienz ZNS -Symptomatik mit progredienter Verschlechterung durch renal bedingte Urämie Verwirrung, Delir , Koma Krampfanfälle[flexikon.doccheck.com]
  • Nach Amarosi (Amarosi El et al. 1966) werden folgende Symptomen in unterschiedlichen Häufigkeiten (Page EE et al. 2017) gefunden: Neurologische Symptome (bis zu 80%): Kopfschmerzen, Verwirrtheit, neurologische Defizite, Krampfanfälle Hämolytische Anämie[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Häufig sind zum Beispiel Epilepsieähnliche Krampfanfälle.[eesom.com]
Verwirrtheit
  • Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrtheit, der Verlust des Sprachvermögens sowie Bewusstseinsstörungen in Form von leichter Lethargie bis hin zum Koma.[deximed.de]
  • Zu den Kennzeichen einer TTP zählen: Blutungen Verwirrtheit Krampfanfälle Lähmungen Fieber Schwäche Die diagnostischen Maßnahmen sollten sofort beginnen.[gesundheit.gv.at]
  • Nach Amarosi (Amarosi El et al. 1966) werden folgende Symptomen in unterschiedlichen Häufigkeiten (Page EE et al. 2017) gefunden: Neurologische Symptome (bis zu 80%): Kopfschmerzen, Verwirrtheit, neurologische Defizite, Krampfanfälle Hämolytische Anämie[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Verwirrtheit, Krampfanfälle oder fokale neurologische Defizite. Oft Fieber und schwere Allgemeinsymptomatik. Im Gegensatz zum HUS stehen Niereninsuffizienz und Hypertonie nicht im Vordergrund.[onkopedia.com]
Stupor
  • Plötzlicher Beginn mit Fieber, multiplen Thrombosen, Desorientierung, Stupor. Möglich sind Schlaganfall oder plötzlicher Herztod.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Intrakranielle Blutung
  • Inhalt Unterschenkel 172 Protheseninterposition 178 11 183 Bioverträglichkeit 184 2 193 2 201 körpereigene Substanzen 203 3 224 Ablauf 229 Akute Komplikationen der Dialyse 269 Intrakranielle Blutung 284 2 297 14 303 Akute Niereninsuffizienz 326 15 333[books.google.de]
Anämie
  • Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Krankheiten Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Zurück zur alphabetischen Auswahl Morbus Moschcowitz, Moschcowitz-Syndrom ; Multisystemerkrankung mit den Bildern einer Verminderung der Thrombozyten, hämolytischen Anämie[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik Diagnostik einer TTP Klinische Untersuchung: Anämie, Leichter Ikterus, Petechien, Fieber, Neurologische Symptome.[onkodin.de]
  • Moschcowitz, 1925 (1924) Definition Ätiologisch unterschiedliche Gruppe von Erkrankungen die durch die Trias aus Coombs-negativer hyämolytischer Anämie mit Nachweis von -Fragmentozyten im Blut und Thrombopenie (mikroangiopathisch-hämoyltische Anämie)[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Synonyme: Moschcowitz-Syndrom (nach dem Erstbeschreiber), Morbus Moschcowitz, TTP Englisch : thrombotic thrombocytopenic purpura 1 Definition Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist ein Erkrankungsbild, das durch Thrombozytopenie , hämolytische Anämie[flexikon.doccheck.com]
  • Hämolytische Anämie Im Blutbild finden sich neben der Thrombozytopenie (oft 20/µl) eine meist normochrome Anämie , im Blutausstrich häufig zerstörte Erythrozyten (sogenannte Fragmentozyten oder Schistozyten).[zentrale-deutscher-kliniken.de]
Fieber
  • Weitere beschriebene Symptome sind Kopfschmerzen, Fieber und eine milde Nierenschädigung. Bislang existiert keine allgemein anerkannte Klassifikation der TTP.[de.wikipedia.org]
  • Lupus erythematodes maligne Hypertonie Präeklampsie, HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft Symptome Allgemeinsymptome: Fieber[medizin-kompakt.de]
  • Ein Teil der Patienten (ca. 25%) klagt über Fieber. Diagnostik Diagnostik einer TTP Klinische Untersuchung: Anämie, Leichter Ikterus, Petechien, Fieber, Neurologische Symptome.[onkodin.de]
  • Plötzlicher Beginn mit Fieber, multiplen Thrombosen, Desorientierung, Stupor. Möglich sind Schlaganfall oder plötzlicher Herztod.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Das Risiko eines akuten Schubes der Erkrankung steigt mit dem Auftreten von Fieber, Infekten, Durchfall. Ebenso sind Operationen und Schwangerschaft damit assoziiert.[drvitous.npage.de]
Purpura
  • Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber Eli Moschcowitz (1924) Moschcowitz-Syndrom , abgekürzt TTP ) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche[de.wikipedia.org]
  • Werlhof-Purpura; Werlhof-Krankheit; Werlhof-Purpura; Werlhof-Wichmann-Syndrom; ICD-10 D69.3: Idiopathische thrombozytopenische Purpura) handelt es sich um eine Form der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP).[gesundheits-lexikon.com]
  • .- ) Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ( M31.1 ) D69.0 Purpura anaphylactoides Inkl.: Allergische Vaskulitis Purpura: allergica Purpura: nichtthrombozytopenisch: hämorrhagisch Purpura: nichtthrombozytopenisch: idiopathisch Purpura: Schoenlein-Henoch[icd-code.de]
Zahnfleischbluten
  • Purpura, HUS, hämolytisch-urämisches Syndrom, Gerinnungsstörung, Strahlentherapie, Chemotherapie, DIC, Disseminierte Intravasale Gerinnung, SLE, systemischer Lupus erythematodes, künstliche Herzklappen, Vitamin B12-Mangel, Folsäure-Mangel, Blutung, Zahnfleischbluten[eesom.com]

Diagnostik

  • Differentialdiagnosen zu: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Diagnostik zu: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Diagnostik Thrombotisch thrombozytopenische Purpura körperliche Untesuchung Sonographie Laborparameter (Blutbild, Differentialblutbild[med2click.de]
  • Neben der Anamnese bezüglich oben genannter Risikofaktoren und körperlicher Untersuchung erfordert die Diagnostik der TTPS die Erhebung des neurologischen Status, sowie eine umfassende labordiagnostische Abklärung. 4.1 Labor Das Blutbild zeigt eine normozytäre[flexikon.doccheck.com]
  • Institut für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin (IHT) [email protected] Thrombose und Thrombozytopenie Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Diagnostik[xn--hmostase-update-0kb.com]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • In der Spezialambulanz Thrombotische Mikroangiopathien bieten wir betroffenen Patienten umfassende Diagnostik und die jeweils modernsten Behandlungsoptionen an.[nephrologie.uk-koeln.de]
Verminderte Thrombozytenzahl
  • Die Erkrankung ist wie alle thrombotischen Mikroangiopathien durch eine verminderte Thrombozytenzahl und alterierte Erythrozyten gekennzeichnet.[moldiag.com]
  • Leitmerkmale: Trias verminderte Thrombozytenzahl, hämolytische Anämie, zerebrale Symptome Einteilung idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen ADAMTS13 sekundäre TTP: krankheitsbedingt familiäre TTP: Gendefekt am Chromosom 9 Pathogenese[medizin-kompakt.de]
  • Die einzigen Veränderungen, die stets beobachtet werden können, sind ein niedriger Hb-Wert infolge einer Zerstörung der roten Blutkörperchen (mikroangiopathische hämolytische Anämie) und eine verminderte Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) – beides kann[deximed.de]
Haptoglobin erniedrigt
  • : erniedrigt; Nachweis von Antikörpern gegen Metalloprotease bei 80% der betroffenen Patienten mit der erworbenen Form ohne Ursache; Nachweis einer Gen-Mutation bei der familiären Form; verminderte Aktivität der Metalloprotease ADAMTS13; Nachweis ungewöhnlich[onkodin.de]

Therapie

  • Manche Patienten bleiben zeitlebens unauffällig, andere benötigen zeitweise eine Therapie. Im schlimmsten Fall sind die Patienten auf eine dauerhafte Therapie angewiesen.[de.wikipedia.org]
  • Medikamentöse Therapie: Antikörper, Glucokortikoide, Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese (Plasmaaustausch), Splenektomie Prognose Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod, bei Behandlung heilt sie zu 70-90% aus, bei 1/3 der Fälle kommt[medizin-kompakt.de]
  • Sekundärprophylaxe bei VTE Antikoagulation bei Vorhofflimmern Antithrombotische Therapie bei AVK und KHK Dr.[xn--hmostase-update-0kb.com]
  • Therapie: Therapie der Wahl ist der Plasmaaustausch gegen Frischplasma. Hierdurch konnte in den vergangenen Jahrzehnten eine dramatische Senkung der Mortalität erreicht werden.[link.springer.com]
  • Therapie Grundlage der Therapie einer TTP ist der Austausch des Blutplasmas des Patienten (Plasmapherese ) mit Gefrorenem Frischplasma (FFP).[drvitous.npage.de]

Prognose

  • Verlauf und Prognose: Bei optimaler Therapie ist die Prognose der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen günstig. Die Heilungsrate liegt bei 70-80 %. Nicht selten kommt es zu einer Spontanheilung, besonders bei Kindern.[gesundheits-lexikon.com]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Sonographie, Knochenmarkspunktion Differentialdiagnose Gerinnungsstörungen Komplikationen Thromben (Lebensgefahr) Therapie Medikamentöse Therapie: Antikörper, Glucokortikoide, Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese (Plasmaaustausch), Splenektomie Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Prognose damals: 80% Sehfähigkeit mit Brille. Heute: 100% Sehfähigkeit ohne Brille !!! 1997 erlitt ich plötzlich mehrere Schlaganfälle bishin zur einer vorrübergehenden linken Halbseitenlähmung und Befall der Sprachmotorik.[lifeline.de]
  • Prognose Die unbehandelte thrombotisch-thrombozytopenische Purpura führte früher in nahezu allen Fällen zum Tode.[onkodin.de]

Epidemiologie

  • […] und übergroße vWF - Moleküle (Ursache: angeborener oder erworbener Mangel an vWF - spaltender - Protease) sekundär: zB Malignome, Autoimmunerkrankungen, Chemotherapie, Infektionen, Präeklampsie Definition zu: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Epidemiologie[med2click.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Zur Häufigkeit der TTP liegen keine exakten Daten vor, allgemein wird eine Inzidenz von 3-10 pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr angenommen. Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter von 30 bis 40 Jahren auf.[zentrale-deutscher-kliniken.de]
  • Epidemiologie Die TTP ist eine seltene Krankheit. Die Rate der Neuerkrankungen beträgt rund 3–7 pro einer Million Menschen.[de.wikipedia.org]
  • Epidemiologie Der Altersgipfel der Erkrankung liegt um das 40. Lebensjahr, Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Inzidenz liegt bei etwa 3-10 von einer Million pro Jahr.[onkodin.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Verschiedenen realistische Hypothesen zur Pathophysiologie folgend, wird heute oft zwischen idiopathischer, sekundärer und familiärer TTP unterschieden.[zentrale-deutscher-kliniken.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Reising-Ackermann und Kollegen, Leipzig [email protected] Hormone und Thromboseneigung Hormoneller Einfluss auf die Hämostase Kontrazeption und Thromboserisiko Hormonersatztherapie und Thromboembolien von Willebrand-Syndrom und seltene Faktorenmängel Pathophysiologie[xn--hmostase-update-0kb.com]
  • Verschiedenen Hypothesen zur Pathophysiologie folgend, wird heute oft zwischen idiopathischer, sekundärer und familiärer TTP unterschieden.[de.wikipedia.org]

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