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Granulomatose mit Polyangiitis

Wegener-Granulomatose

Die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener, Allergische Angiitis, Wegener-Granulomatose) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht bekannt.

Granulomatose mit Polyangiitis - Symptome abklären

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Symptome

Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

  • Haut: Es treten Hautläsionen auf, einschließlich subkutanen Papeln, Knoten oder Livedo reticularis. In schweren Fällen kommt es zu Pyoderma gangraenosum.
  • Ohren: Gehörverlust ist nicht selten. Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.
  • Augen: Entzündung und Obstruktion des Tränennasengangs, Konjunktivitis, Uveitis, retinale Vaskulitis, aber auch Kompression des Sehnervs können durch die Entzündungsreaktionen verursacht werden und Erblindung zur Folge haben.
  • Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich.
  • Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven. Es wurden sowohl Veränderungen im peripheren, als auch im zentralen Nervensystem dokumentiert [2].
Kopfschmerz
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervцse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Stцrungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
  • Häufige indirekte Beschwerden sind: Kopfschmerzen bei Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlider und Unterschenkel, auch als Ödeme bezeichnet.[symptome.ch]
  • Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase (durch Knochensubstanzverlust) Ohr: Schwerhörigkeit, chronische Otitis media Kopf: Kopfschmerzen[medizin-kompakt.de]
Periphere Neuropathie
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervцse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Stцrungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
  • Weitere Symptome können Episkleritis, Keratokonjunkivitis, Arthralgien, Polyarthritis Myalgien, periphere Neuropathien, ZNS-Symptome (Hirnnervenlähmungen, epileptiforme Anfälle, Apoplexie), Hautsymptome (z.B.[medizin-wissen-online.de]
  • Nekrosen an Fingerkuppen und Zehen ) Augenbeteiligung (ca. 50%) Konjunktivitis Episkleritis Retinale Vaskulitis Kardiale Beteiligung (ca. 10%) Perikarditis Vaskulitis der Koronararterien Selten Kardiomyopathie ZNS -Beteiligung und periphere Neuropathien[amboss.com]
  • Neuropathie 1 15 Beteiligung des ZNS 1 8 Perikarditis 2 6 Hyperthyreose 1 3 Diagnose Die Diagnostik basiert auf klinischen, laborchemischen und histopathologischen Befunden.[biologie-seite.de]
Schwindelgefühl
  • Zusätzlich kann ein Schwindelgefühl entstehen. Im Extremfall kann Morbus Wegener sogar zur Taubheit führen.[netdoktor.de]
Vertigo
  • Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.[symptoma.com]
Hypertonie
  • Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.[symptoma.com]
  • B. wiederkehrender Nasenausfluss oder Nasenbluten, Husten), gefolgt von Hypertonie und Ödemen, oder mit Symptomen, die auf eine Multiorganbeteiligung zurückgehen. Die Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische Abklärung.[msdmanuals.com]
  • Hypertonie ca. 10% Lungenfibrose ca. 10% Myopathie ca. 10% Geschichte der Namensgebung Seit 2011 empfehlen europäische und amerikanische rheumatologische Fachgesellschaften die Bezeichnungen „Morbus Wegener“ und „Wegener-Granulomatose“ durch „Granulomatose[amboss.com]
  • Außerdem kommt es zu Bluthochdruck (Hypertonie) sowie zu dem sogenannten Nephrotischen Syndrom. Das Nephrotische Symptom zeigt sich durch die Bildung von Wassereinlagerungen unter der Haut (Ödeme) vor allem an den Beinen.[netdoktor.de]
Brustschmerz
  • Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen.[symptoma.com]
  • Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen. Tracheale Läsionen und insbesondere eine subglottische Beteiligung können zu einer Stenose führen.[phadia.com]
Husten
  • Husten Der Husten ist ein Prozess der heftigen Ausatmung meistens mit einem lauten Effekt. Es handelt sich um eine der häufigsten Erkrankungen. Den Husten teilt man in trockenen und Keuchhusten. Es gibt noch weitere Hustensubspezies.[de.symptomed.com]
  • Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen.[symptoma.com]
  • Deshalb wurde der ACE - Hemmer abgesetzt und nach ca. 3 Wochen war der Husten fast weg.[biowellmed.de]
  • Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten.[msdmanuals.com]
  • B. wiederkehrender Nasenausfluss oder Nasenbluten, Husten), gefolgt von Hypertonie und Ödemen, oder mit Symptomen, die auf eine Multiorganbeteiligung zurückgehen. Die Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische Abklärung.[msdmanuals.com]
Sattelnase
  • Vollstдndig ausgeprдgten Formen sind gekennzeichnet durch Hals-Nasen-Ohren-Symptome bei 70-100% der Patienten (dauernd obstruierte Nase, Sinusitis, hдmorrhagische und/oder krustenbildende Rhinitis, serцse Otitis media, Schwerhцrigkeit und/oder Sattelnasen-Deformitдt[orpha.net]
  • Hörminderung, Sattelnase, eingeschränkte Nierenfunktion sowie einseitige Erblindung.[apotheken.de]
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]
  • Destruktive Veränderungen führen zu einer Sattelnase. Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen.[phadia.com]
Hämoptyse
  • Sinusitis (mit blutigen Absonderungen, Krustenbildung, Nasenbluten), Hämoptysen, Hautblutungen; Haut- u. Schleimhautulzera, Lungeninfiltrate, Polyarthritis, Nephritis, am Auge Skleritis.[gesundheit.de]
  • Atemwege Schmerzen auf der Brust Husten Atemnot Abhusten Hämoptyse, Bluthusten Chronischer Schnupfen Chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen Nasenbluten Häufigere Infektionen der Atemwege Nieren Proteinurie, das Vorhandensein der Eiwießstoffe im Harn[de.symptomed.com]
  • Weiterhin kann es durch ausgedehnten Befall der Lungen zu Einblutungen mit Hämoptysen kommen.[flexikon.doccheck.com]
  • Generalisationsstadium (Spätsymptome) Allgemeinsymptome Fieber Nachtschweiß Gewichtsverlust Arthralgien Lungenbeteiligung (ca. 60%) „ Therapieresistente Pneumonie “ mit Husten , Dyspnoe oder Hämoptysen Renale Beteiligung (ca. 50%) Glomerulonephritis ([amboss.com]
  • 77 Hals/Nase/Ohren Summe: 73 92 Sinusitis 51 85 nasale Erkrankungen 36 68 Otitis media 25 44 Hörverlust 14 42 Subglottische Stenose 1 16 Ohrenschmerzen 9 14 orale Läsionen 3 10 Lunge Summe: 45 85 pulmonale Infiltrate 25 66 pulmonale Rundherde 24 58 Hämoptysen[biologie-seite.de]
Lungenerkrankung
  • Globuline , γ- Globuline , Urinstatus, Antikörper (ANCA, ANA), Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich) Differentialdiagnose Vaskulitiden, HNO-/Lungenerkrankungen[medizin-kompakt.de]
  • Da das Röntgenbild der Lunge vieler andere Lungenerkrankungen sehr ähnlich ist, kann sie nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden.[miomedi.de]
  • Das Röntgenbild der Lunge sieht dem vieler anderer Lungenerkrankungen sehr ähnlich und kann deshalb nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden. Ein wertvoller Beitrag kann die Blutuntersuchung liefern.[eesom.com]
Dyspnoe
  • Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht.[symptoma.com]
  • Der Lungenbefall kann sich durch Thoraxschmerzen, Dyspnoe, blutig-purulentes Sputum oder anämisierende alveoläre Hämorrhagien bemerkbar machen.[rheumanetz.at]
  • Generalisationsstadium (Spätsymptome) Allgemeinsymptome Fieber Nachtschweiß Gewichtsverlust Arthralgien Lungenbeteiligung (ca. 60%) „ Therapieresistente Pneumonie “ mit Husten , Dyspnoe oder Hämoptysen Renale Beteiligung (ca. 50%) Glomerulonephritis ([amboss.com]
  • Zertifizierte Kasuistik "Patientin mit Hämaturie, Hämoptysen und Dyspnoe" wissenschaftlich begutachtet durch Professor Dr. Malte Ludwig, Chefarzt der Abteilung Angiologie und Phlebologie am Krankenhaus Tutzing. von Professor Dr.[aekno.de]
Fieber
  • Hдufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust).[orpha.net]
  • Die meisten Patienten fühlen sich dann sehr krank und abgeschlagen und haben häufig Fieber. Sie nehmen ungewollt Gewicht ab. Die Symptome erinnern an eine Infektion oder auch an ein Tumorleiden.[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen[medizin-kompakt.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
Gewichtsverlust
  • Hдufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust).[orpha.net]
  • Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen[medizin-kompakt.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis.[rheumanetz.at]
Anämie
  • Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind.[symptoma.com]
  • Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Diagnose Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte , Anämie[medizin-kompakt.de]
  • Weitere Laborbefunde in Zusammenhang mit einer GPA sind: erhöhte BSG Anämie (bei Blutungen) Leukozytose (chron.[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnose: I: Labor : 1) BSG- und CRP-Erhöhung, Leuko zytose (dienen auch zur Aktivitätsbeurteilung), Thrombozytose und Anämie, 2) Kontrolle der Retentionsparameter, der Proteinausscheidung und einer möglichen Erythrozyturie zur Überwachung der Nierenfunktion[medizin-wissen-online.de]
Unwohlsein
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Die Untersuchung zeigte außer Zeichen eines grippalen Infektes wie Schnupfen, Husten und Unwohlsein lediglich die Beinschwellung beidseits. Deshalb wurde Blut abgenommen.[biowellmed.de]
  • Beteiligung von Herz (3-13%), Speicheldrüsen, Gonaden und Mamma B-Symptomatik (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß), allgemeines Unwohlsein, Wachstumsretardierung Beide Stadien können koexistieren.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Nachtschweiß
  • Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen[medizin-kompakt.de]
  • II: Frühgeneralisationsstadium : Beinhaltet jede Art der Manifestation ohne Vital- oder Organbedrohung (u.a. unspezifische Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber).[medizin-wissen-online.de]
Appetitverlust
  • Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Befällt die Krankheit auch die Lunge , kann sich das in einem blutigen Husten und Kurzatmigkeit äussern.[eesom.com]
  • Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Der Befall der die Lunge kann sich in Hämoptysen oder Hämoptoen und in Kurzatmigkeit äussern.[mydrg.de]
Augenschmerz
  • Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen[apotheken.de]
  • Außerdem kann es zu Augenschmerzen, Augenentzündungen bis hin zu Sehstörungen, sowie Veränderungen der Haut , wie Einblutungen, rote Flecken und Knötchen kommen. Pathogenese Eine genaue Ursache ist noch nicht bekannt.[dr-gumpert.de]
  • Subglottische Stenose 1 16 Ohrenschmerzen 9 14 orale Läsionen 3 10 Lunge Summe: 45 85 pulmonale Infiltrate 25 66 pulmonale Rundherde 24 58 Hämoptysen 12 30 Pleuritis 10 28 Augen Konjunktivitis 5 18 Dakrozystitis 1 18 Skleritis 6 16 Exophthalmus 2 15 Augenschmerzen[biologie-seite.de]
Epistaxis
  • Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten.[symptoma.com]
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]
  • Die häufigsten Symptome sind Sinusitiden, Otitis media und starkes Epistaxis. Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf.[mydrg.de]
  • Epistaxis. chronische Otitis, und Hörverlust. 2.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Arthritis
  • In: Arthritis Rheum . September 2000; 43(9), S. 2025–2033. emedicine.medscape.com a b c Gerd Herold : Innere Medizin . Köln 2005.[de.wikipedia.org]
  • Eine Arthritis tritt nur selten auf und ist normalerweise transient. Epidemiologie Die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis scheint zu steigen.[phadia.com]
  • Eine transiente Arthritis ist selten. Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis.[rheumanetz.at]
Arthralgie
  • Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich. Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven.[symptoma.com]
  • B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien[medizin-kompakt.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis.[rheumanetz.at]

Diagnostik

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

Lungeninfiltrat
  • Schleimhautulzera, Lungeninfiltrate, Polyarthritis, Nephritis, am Auge Skleritis. Verlauf ernst (durch Blutung, Kachexie, Pneumonie, fortschreitende Niereninsuffizienz).[gesundheit.de]
Thrombozytose
  • Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind.[symptoma.com]
  • Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Diagnose Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte , Anämie, Leukozytose, Thrombozytose[medizin-kompakt.de]
  • Diagnose: I: Labor : 1) BSG- und CRP-Erhöhung, Leuko zytose (dienen auch zur Aktivitätsbeurteilung), Thrombozytose und Anämie, 2) Kontrolle der Retentionsparameter, der Proteinausscheidung und einer möglichen Erythrozyturie zur Überwachung der Nierenfunktion[medizin-wissen-online.de]
  • Blutbild Normozytäre, normochrome Anämie bei 50% der Patienten Leukozytose Thrombozytose Klinische Chemie BSG CRP Bei Nierenbeteiligung: Kreatinin Serologie cANCA ( antineutrophile zytoplasmatische Antikörper ) : hohe Spezifität für die Diagnose (positiv[amboss.com]
Kreatinin erhöht
  • Im Labor können CRP ( C-reaktives Protein ), Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht sein.[biologie-seite.de]
Zerebrale Vaskulitis
  • Vaskulitis Neuritis nervi optici Meningitis Chronische Infektionen im Nasen- Rachen -Bereich können erster klinischer Verdachtshinweis auf eine Granulomatose mit Polyangiitis sein![amboss.com]
Pleuraerguss
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Therapien mit Cyclophosphamid bzw.[amboss.com]
  • Bei 35-70 Prozent der Patienten kommt es nach erfolgreicher Therapie, etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie, zu einem Wiederauftreten der Erkrankung. Die Erkrankung kommt typischerweise im selben Organ oder Organsystem vor, wie zu Beginn.[miomedi.de]
  • Therapie Im lokal begrenzten Initialstadium wird mit einer Kombination aus Methotrexat und Prednisolon behandelt.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • Engmaschige Kontrollen und eine konsequente medikamentöse Therapie sind hierfür notwendig. 6 Prognose Unbehandelt hat die GPA eine sehr schlechte Prognose und führt aufgrund der rapiden Nierenschädigung ( RPGN ) in rund einem halben Jahr zum Tode.[flexikon.doccheck.com]
  • Nierenschäden) auf, verschlechtert sich die Prognose. Dasselbe gilt für Infektionen, die sich unter einer Immunsuppressionstherapie leichter entwickeln können.[gesundheits-lexikon.com]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Prognose Geschichte der Namensgebung Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Die Prognose ist für die meisten Patienten gut. Bei gut 90 % der Patienten wird eine deutliche Verbesserung erreicht, Rückfälle sind aber häufig. Bleibende Schäden kommen... Erkrankung aus der Gruppe der nekrotisierenden Vaskulitiden.[medinfo.de]
  • Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich) Differentialdiagnose Vaskulitiden, HNO-/Lungenerkrankungen Therapie Medikamentöse Therapie: Dauertherapie mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva Prognose[medizin-kompakt.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Prognose Geschichte der Namensgebung Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis scheint zu steigen. Es ist jedoch nicht klar, ob dies nicht nur auf eine bessere Erkennung der Erkrankung zurückzuführen ist.[phadia.com]
  • Epidemiologie / Vorkommen in der Bevölkerung Die Wegner’sche Granulomatose ist relativ selten, sie tritt etwa bei 5-7 Menschen pro 100.000 auf. Frauen erkranken seltener als Männer, am häufigsten tritt die Erkrankung um das 50.[dr-gumpert.de]
  • Epidemiologie: I: Die Wegener Granulomatose ist die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis, ihre Inzidenz liegt bei ca. 1-5/100000/Jahr. II: Die Erkrankung manifestiert sich zumeist zwischen dem 40.-50.[medizin-wissen-online.de]
  • Epidemiologie Inzidenz : 0,9/100.000 pro Jahr [1] Geschlecht: Alter: Häufigkeitsgipfel etwa 40. Lebensjahr Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Prävalenz beträgt in etwa 5/100000, die Inzidenz 0,9/100000/Jahr Pathophysiologie Die granulomatöse Histopathologie und der Nachweis eines dominierenden TH-1-Zytokinmusters der pulmonalen Lymphozyten sprechen für eine zelluläre Immunreaktion (Typ[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Quellen

Artikel

  1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
  2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
  3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-09-24 07:02