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Weichteilsarkom

Sarkom

Ein Sarkom ist eine maligne Neoplasie, die sich aus Zellen des Weichgewebes oder der Knochen entwickelt. Es gibt daher viele unterschiedliche Krebserkrankungen, die mit der Bildung von Sarkomen einhergehen. Generell zählen Sarkome zu den selteneren Tumoren, allerdings sind sie in der Gesamtheit für etwa jeden fünften Fall einer Malignität verantwortlich.

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Symptome

Symptome, die für sehr viele Subtypen des Sarkoms beschrieben sind, sind Schmerzen und eine palpierbare Umfangsvermehrung. Darüber hinaus sind die Symptome, die ein Sarkom hervorruft, wesentlich vom Ausgangsgewebe und der Lokalisation des Tumors abhängig. Deshalb soll hier beispielhaft das klinische Bild beschrieben werden, das sich bei Patienten zeigt, die an den recht häufig auftretenden Sarkomen gastrointestinaler Stromatumor und Osteosarkom erkrankt sind [1], sowie aufgrund seiner besonderen Ätiologie das Erscheinungsbild eines Kaposi-Sarkoms.

  • Gastrointestinale Stromatumoren entwickeln sich bevorzugt im Magen und im Dünndarm. Entsprechend klagen die Patienten über Übelkeit und Erbrechen, vorzeitige Sättigung, ein anhaltendes Völlegefühl und Dyspepsie. Dazu kommen abdominelle Schmerzen. Es kann zu gastrointestinalen Blutungen kommen, die in Form von Hämatemesis oder Meläna auch sichtbar werden. Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht [2].
  • Osteosarkome treten häufig bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf und betreffen meist die langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten, mit einer besonderen Präferenz für die knienahen Knochenabschnitte [3]. Die Patienten werden mit Schmerzen im betroffenen Knochen, angrenzenden Gelenken und Geweben vorstellig. Häufig ist die Beweglichkeit der Gelenke in Tumornähe eingeschränkt.
  • Das Kaposi-Sarkom wird durch eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 induziert. Dieses Virus ist ein opportunistisches Pathogen und infiziert vor allem immundefiziente Patienten. Livide Maculae, die sich entlang der Hautspaltenlinien erstrecken und sich schließlich zu Plaques oder Knoten entwickeln, sind typisch für diese Art des Sarkoms [4]. Es wird regelmäßig beschrieben, dass Patienten mehrere Jahre am Kaposi-Sarkom leiden, bevor eine Phase schnellen, invasiven Wachstums einsetzt.
Schmerz
  • Symptome, die für sehr viele Subtypen des Sarkoms beschrieben sind, sind Schmerzen und eine palpierbare Umfangsvermehrung.[symptoma.com]
  • Bei vielen Patienten macht sich die Erkrankung durch Schmerzen, häufig auch eine Schwellung, bei sonst gutem Befinden bemerkbar.[ukm.de]
  • Beschwerden, Symptome Je nach Lokalisation kann es zum Auftreten von Schmerzen, Schwellungen und lokaler Entzündung kommen.[heilpraxisnet.de]
  • "Also ging ich zur Frauenärztin, doch auch die konnte keine Ursache für meine Schmerzen im Becken ausmachen", erinnert sich die heute 24-jährige Hamburgerin. Und nach zwei Wochen verschwanden die Schmerzen dann auch ganz von alleine wieder.[t-online.de]
  • Sarkome Wenn Krebs mit einer Schwellung beginnt Weil sie kaum Schmerzen bereiten, werden Sarkome zunächst oft als harmlose Schwellung abgetan.[spiegel.de]
Schwellung
  • Was sie so gefährlich macht: Es kommt in vielen Fällen, zum Beispiel bei Weichteilsarkomen, zunächst zu einer Schwellung , die keinerlei Schmerzen verursacht.[leading-medicine-guide.de]
  • 04.06.2011 – Nach der Gartenarbeit, plötzliche Schwellung am linken äusseren Knöchel – gegen Mittags bemerkt. Keine Schmerzen nur sehr starke Schwellung.[silviapfeiffer.wordpress.com]
  • Sie fallen häufig als erstes durch eine tastbare Schwellung auf.[ukm.de]
  • Beim Ewing-Sarkom können ebenfalls lokale Schmerzen, Schwellung, Induration, Überwärmung, Verdrängungssymptomatik mit möglichen Funktionseinschränkungen auftreten.[uniklinik-freiburg.de]
  • "Frühe Zeichen für einen bösartigen Weichteiltumor sind ein schnelles Wachstum und ein anhaltender Schmerz der Schwellung", erläutert Schulze-Bergkamen.[t-online.de]
Fieber
  • Und das erste Krankenhaus hat sie mit Fieber und starken Schmerzen - die meine Freundin im GESÄSS lokalisiert hat - nach Hause geschickt. Obwohl sie nur mit Krücken überhaupt humpeln konnte.[spiegel.de]
  • "Allogenen Stammzelltransplantation bei Multiplem Myelom jenseits der Erstlinientherapie“ 22.03.2018 DGHO-Website in neuem Design Relaunch der DGHO-Website zur DGHO Frühjahrstagung 2018 08.03.2018 Weiteres Webinar aus der Reihe „Leitlinie Kompakt“: Fieber[dgho.de]
  • Stellte sich das Erbrechen endlich ein, folgten Fieber, Mandelentzündung und so weiter. Kaum ging es mir ein, zwei Tage endlich gut, musste ich erneut zur Chemo - und die ganze Tortur fing wieder von vorne an."[t-online.de]
  • Auch Fieber und eine mäßige Leukozytose ( Vermehrung der Leukozytenzahl im Blut) sind denkbar.[dr-gumpert.de]
  • Außerdem treten bei den Patienten ähnliche Symptome wie zeitweiliges niedriges Fieber, erhöhte Werte für weiße Blutkörperchen und eine erhöhte Blutsenkungsreaktion (BSR) auf.[sarcomahelp.org]
Anämie
  • Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht.[symptoma.com]
  • Weitere Nebenwirkungen sind Nausea, Asthenie und Anämie. Dagegen kommt es während der Behandlung mit Trabectedin – im Gegensatz zu Anthracyclinen und Alkylanzien – nicht zu einer Alopezie.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Kommen Anämie und andere Infektionen hinzu, so kann das gesamte Krankheitsbild innerhalb kurzer Zeit zum Tode führen. Bisher schwankt die Zeit, je nach Aggressivität, zwischen Monaten bis hin zu drei Jahren.[medizinfo.de]
  • […] ist, ist Gegenstand aktueller randomisierter Studien. 5.2.3 Nebenwirkungen der medikamentösen Tumortherapie Die häufigsten schweren Nebenwirkungen (Grad 3/4) sind Folgen der Knochenmarkstoxizität mit Leukozytopenie, Neutropenie, Thrombozytopenie und Anämie[onkopedia.com]
  • Darüberhinaus besteht eine Knochenmark-Toxizität mit Anämie, Neutropenie und rasch einsetzender Thrombozytopenie sowie eine potentielle Hepato- und Kardiotoxizität. Die Behandlungskosten sind hoch. Tabelle 4.[derma.de]
Anämie
  • Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht.[symptoma.com]
  • Weitere Nebenwirkungen sind Nausea, Asthenie und Anämie. Dagegen kommt es während der Behandlung mit Trabectedin – im Gegensatz zu Anthracyclinen und Alkylanzien – nicht zu einer Alopezie.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Kommen Anämie und andere Infektionen hinzu, so kann das gesamte Krankheitsbild innerhalb kurzer Zeit zum Tode führen. Bisher schwankt die Zeit, je nach Aggressivität, zwischen Monaten bis hin zu drei Jahren.[medizinfo.de]
  • […] ist, ist Gegenstand aktueller randomisierter Studien. 5.2.3 Nebenwirkungen der medikamentösen Tumortherapie Die häufigsten schweren Nebenwirkungen (Grad 3/4) sind Folgen der Knochenmarkstoxizität mit Leukozytopenie, Neutropenie, Thrombozytopenie und Anämie[onkopedia.com]
  • Darüberhinaus besteht eine Knochenmark-Toxizität mit Anämie, Neutropenie und rasch einsetzender Thrombozytopenie sowie eine potentielle Hepato- und Kardiotoxizität. Die Behandlungskosten sind hoch. Tabelle 4.[derma.de]
Subkutaner Tumor
  • Bei subkutanen Tumoren kann der Sicherheitsabstand unter Mitentfernung der darunterliegenden Muskelfaszie allseits erweitert werden (mindestens 3 cm), sodass eine adjuvante Strahlentherapie entbehrlich wird.[aerzteblatt.de]
  • Subkutane Tumoren fallen meist durch Selbstpalpation auf, wenngleich die Angaben zu Dauer und Progredienz häufig nicht verlässlich sind. Gelegentlich wird eine (vermeintliche) Koinzidenz zu Bagatelltraumen fehlinterpretiert ( Abbildung 1 jpg ppt ) .[aerzteblatt.de]
Bauchschmerz
  • So machen sich beispielsweise gelenknahe Tumoren oftmals durch eine Bewegungseinschränkung des Gelenks und Tumoren im Harn- und Geschlechtsapparat durch Bauchschmerzen, Blut im Urin, eine schmerzhafte Blasenentleerung, Verstopfung und/oder eine Hodenschwellung[leading-medicine-guide.de]
  • Patienten die an einem solchen Tumor leiden, klagen nicht selten über diffuse Bauchschmerzen, Übelkeit oder Blutarmut.[klinikumfrankfurt.de]
  • Die Symptome reichen über nicht genau lokalisierbare Bauchschmerzen, Verdauungsprobleme, Verstopfung und Übelkeit bis hin zu Blutarmut .[dr-gumpert.de]
  • Nebenwirkungen bei der Behandlung mit Olaratumab sind Übelkeit, Müdigkeit, geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie), Muskel-Skelett-Schmerzen, Entzündungen der Schleimhäute (Mukositis), Haarausfall (Alopezie), Erbrechen, Durchfall, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen[arznei-news.de]
Dyspepsie
  • Entsprechend klagen die Patienten über Übelkeit und Erbrechen, vorzeitige Sättigung, ein anhaltendes Völlegefühl und Dyspepsie. Dazu kommen abdominelle Schmerzen.[symptoma.com]
Hämatemesis
  • Es kann zu gastrointestinalen Blutungen kommen, die in Form von Hämatemesis oder Meläna auch sichtbar werden. Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht.[symptoma.com]
Meläna
  • Es kann zu gastrointestinalen Blutungen kommen, die in Form von Hämatemesis oder Meläna auch sichtbar werden. Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht.[symptoma.com]

Diagnostik

Bei Sarkomverdacht ist zunächst die Bildgebung einzusetzen, um den Tumor darzustellen. Während Röntgen und Computertomographie sehr breite Einsatzgebiete haben, bedarf es zur Abbildung bestimmter Gewebe anderer Methoden. Beispielsweise hat die Magnetresonanztomographie eine höhere Sensitivität für die Detektion von Hirntumoren wie primären Sarkomen oder Metastasen, und auch zur Beurteilung der intraossären Ausbreitung und Resektabilität von Osteosarkomen wird dieses Verfahren bevorzugt. Für das Tumorstaging können zusätzliche Untersuchungen notwendig werden, z.B. eine Knochenszintigraphie oder eine Positronen-Emissions-Tomographie mit Flourdeoxyglukose. Sarkome metastasieren am häufigsten in die Lunge, die Leber und die Knochen [5], weshalb diese Organe unbedingt untersucht werden sollten. Hinweise auf eine konkrete Organbeteiligung können weiterhin dem Blutbild und der Blutchemie entnommen werden.

Für viele Sarkome ist eine Diagnosestellung anhand des klinischen Bildes nicht möglich, wobei hier das Kaposi-Sarkom beim immundefizienten Patienten eine Ausnahme darstellen kann. Generell wird empfohlen, eine Gewebeprobe pathohistologisch und immunhistochemisch zu untersuchen [6]. Über die Diagnose "Sarkom" hinaus sollte unbedingt der histologische Subtyp bestimmt werden: Diese Information wird benötigt, um die Resektion zu planen, geeignete Chemotherapeutika auszzuwählen und eine fundierte Prognose abzugeben [7] [8]. Neue Therapieansätze beruhen gar auf den molekularen Charakteristika der Sarkome, die eine sehr spezifische Behandlung ermöglichen können [9] [10].

Humanes Herpesvirus 8
  • Das Kaposi-Sarkom wird durch eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 induziert. Dieses Virus ist ein opportunistisches Pathogen und infiziert vor allem immundefiziente Patienten.[symptoma.com]
  • Für die Entstehung des Kaposi-Sarkoms wird das Humane Herpesvirus 8 verantwortlich gemacht. Dieses entfaltet seine Wirkung ausschließlich in einem T-zellulär immundefizienten Organismus (beispielsweise Patienten mit HIV -1).[de.wikipedia.org]
  • Ein 1994 neu entdecktes Herpesvirus (Humanes Herpesvirus 8 bzw.[derma.de]

Therapie

  • Therapie : Radikale Entfernung durch Resektion des befallenen Kieferabschnitts.[medeco.de]
  • „Die STORM-Studie zur adjuvanten Therapie hat bereits die Rekrutierung abgeschlossen und ich erwarte in diesem Zusammenhang sehr interessante Ergebnisse zur weiteren Verbesserung der Therapie”, erläuterte Ganten.[topgynonko.de]
  • Im Kindesalter erfolgt die Therapie in sogenannten Therapieoptimierungsstudien (CWS). Heute gibt es nicht mehr DIE systemische Therapie für Patienten mit einem Weichteilsarkom.[krebsgesellschaft.de]
  • Die Therapie wird auch direkt bei uns im Hyperthermie Zentrum Hannover angeboten.[hyperthermia-centre-hannover.com]
  • Therapie Operation Die operative Therapie besteht in jedem Fall aus der Entfernung der Gebärmutter und in den allermeisten Fällen auch der Eierstöcke.[uni-frauenklinik-tuebingen.de]

Prognose

  • Trotzdem bleibt die Prognose deutlich hinter jener von Patienten mit Osteosarkomen zurück.[tumororthopaedie.org]
  • Prognose: Da der Tumor sehr schnell wächst ist er schwer therapierbar. Je früher er erkannt wird um so besser sind die Heilungschancen.[christian-wimberger.de]
  • März 2017, DOI: 10.1200/JCO.2016.70.6226 (kvk) Zur Nachrichtenübersichtsseite Prognose bei Knochenkrebs Den stärksten Einfluss auf die Prognose hat es offenbar, wenn der Tumor bereits in andere Organe gestreut hat.[krebsgesellschaft.de]
  • Studien haben gezeigt, dass die Hyperthermie tatsächlich die Prognose bei Weichteilsarkomen verbessert. Ein Standardverfahren ist sie aber noch nicht.[gesundheitsstadt-berlin.de]
  • Das „ Pleomorphe “ Liposarkom hat mitunter die schlechteste Prognose. Die 5-Jahre-Überlebensrate beträgt lediglich 20%. Eine ähnlich schlechte Prognose besitzt das seltenere „ Dedifferenzierte “ Liposarkom.[dr-gumpert.de]

Epidemiologie

  • Stützgewebe entsteht. 2 Hintergrund Sarkome bilden neben den Neoplasien des Epithelgewebes ( Karzinome ), den Neoplasien des Blutes ( Lymphome und Leukämien ) sowie den neuroendokrinen und dysontogenetischen Tumoren eine Untergruppe der malignen Tumoren. 3 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie des Nierensarkoms 1–2 % aller malignen Nierentumoren. Häufung in der fünften Lebensdekade. Pathologie des Nierensarkoms Histologie: am häufigsten ist das Leiomyosarkom, dann folgt das Liposarkom.[urologielehrbuch.de]
  • Epidemiologie Weichteilsarkome sind relativ seltene Neoplasien . Sie sind mesenchymalen Ursprungs. In den USA stellen sie 0,7 % aller Krebsneuerkrankungen dar.[de.wikipedia.org]
  • Antwort erhalten Epidemiologie/ Vorkommen Der Tumor tritt meist bei Erwachsenen auf, es gab aber auch schon Fälle ( ca. 60 insgesamt ) bei denen Kinder und Jugendliche betroffen waren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50 Jahren .[dr-gumpert.de]
  • Ohne systemische Therapie versterben 90% der Patienten an den Folgen der metastasierten Erkrankung [ 2 ] . 1.1 Epidemiologie Ewing Sarkome treten vor allem bei Kindern und Jugendlichen auf, können aber auch Erwachsene betreffen.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Andritsch E, Beishon M, Bielack S, et al. ECCO Essential Requirements for Quality Cancer Care: Soft Tissue Sarcoma in Adults and Bone Sarcoma. A critical review. Crit Rev Oncol Hematol. 2017; 110:94-105.
  2. Stamatakos M, Douzinas E, Stefanaki C, et al. Gastrointestinal stromal tumor. World J Surg Oncol. 2009; 7:61.
  3. Hodel S, Seeli F, Fuchs B. [Demographic Analysis of Patients with Osteosarcoma, Chonddrosarcoma, Ewing's Sarcoma from one Sarcoma Center in Switzerland]. Praxis (Bern 1994). 2015; 104(13):673-680.
  4. Schöfer H, Brockmeyer NH. [Brief guidelines--Kaposi sarcoma]. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(7):586-590.
  5. Al Sannaa G, Watson KL, Olar A, et al. Sarcoma Brain Metastases: 28 Years of Experience at a Single Institution. Ann Surg Oncol. 2016; 23(Suppl 5):962-967.
  6. Panotopoulos J, Funovics P, Windhager R. [Soft tissue sarcoma]. Z Orthop Unfall. 2014; 152(3):277-291; quiz 292.
  7. Cable MG, Randall RL. Extremity Soft Tissue Sarcoma: Tailoring Resection to Histologic Subtype. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4):677-695.
  8. Martín Broto J, Le Cesne A, Reichardt P. The importance of treating by histological subtype in advanced soft tissue sarcoma. Future Oncol. 2017; 13(1s):23-31.
  9. Chibon F, Coindre JM. [Sarcoma gene signatures]. Pathologe. 2011; 32(1):32-39.
  10. Lim J, Poulin NM, Nielsen TO. New Strategies in Sarcoma: Linking Genomic and Immunotherapy Approaches to Molecular Subtype. Clin Cancer Res. 2015; 21(21):4753-4759.

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