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Wernicke-Enzephalopathie

Wernicke-Korsakow-Syndrom

Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich meist in Form von reduziertem Bewusstsein, Ausfällen der Augenmuskulatur und Ataxie zeigt. Die Ursache der WE liegt in einem chronischen Thiaminmangel, d.h. in einer Defizienz an Vitamin B1, die praktisch immer aus einem chronischen Alkoholabusus resultiert. Die Behandlung erfolgt durch die Applikation von Thiamin, allerdings sind die Läsionen des zentralen Nervensystems nicht in jedem Fall reversibel.


Symptome

In der westlichen Welt steht ein Thiaminmangel in der Regel im Zusammenhang mit chronischem Alkoholismus, weshalb bei entsprechender Vorgeschichte und dem Auftreten von neurologischen Symptomen an eine WE gedacht werden muss. Allerdings können auch eine langfristig unzureichende Nahrungszufuhr, übermäßiges Erbrechen in der Schwangerschaft (Hyperemesis gravidarum), bariatrische Operationen, ein erworbenes Immundefektsyndrom, schwere Infektionserkrankungen und maligne Tumore zu einer Vitamin B1-Defizienz führen [1] [2] [3] [4] [5].

Unabhängig von der Ätiologie mangelt es dem WE-Patienten an Thiamin als Co-Faktor von Enzymen des Zitratzyklus und im Pentosephosphatwegs, sodass thiamin-abhängige Reaktionen nur noch unzureichend ablaufen können. Das betrifft vor allem das Gehirn und die biochemischen Vorgänge zur Bereitstellung von Energie für die Neuronen. Deshalb sind die Leitsymptome der WE neurologische Störungen wie reduziertes Bewusstsein, Ophthalmoplegie und Ataxie [6] [7], wobei die Bewusstseinsstörungen von Benommenheit und Stupor bis hin zum Koma reichen. Allerdings ist die klassische Symptomtrias nur bei einem Teil der Patienten ausgeprägt, während sich in vielen Fällen ein komplexeres Bild und eine teilweise Überschneidung mit dem Korsakoff-Syndrom zeigt:

  • Die Patienten leiden oft auch an kognitiven Beeinträchtigungen, halluzinieren, finden sich in ihrem verwirrten Zustand nur schlecht in ihrer Umwelt zurecht und haben Gedächtnisprobleme. Ihre Mitmenschen beschreiben mitunter Verhaltensauffälligkeiten.
  • Im Zusammenhang mit der WE wurde weiterhin über Seh- und Hörverluste berichtet. In einer ophthalmologischen Untersuchung können eine Stauungspapille und retinale Hämorrhagien identifiziert werden, die für den Visusverlust mitverantwortlich sind.
  • Zusätzlich können Beschwerden auftreten, die Störungen des vegetativen Nervensystems anzeigen, z.B. Hypothermie, Tachykardie und niedriger Blutdruck.
  • In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung stellt sich dagegen eine Hyperthermie ein. Der Muskeltonus ist generell erhöht und es kommt zu spastischen Lähmungen und zur Chorea. Die Patienten befinden sich in dieser Phase meist in einem komatösen Zustand und es besteht akute Lebensgefahr.
Ataxie
  • Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich meist in Form von reduziertem Bewusstsein, Ausfällen der Augenmuskulatur und Ataxie zeigt.[symptoma.com]
  • Die klassiche Trias bei Wernicke-Enzephalopathie besteht aus hirnorganischem Syndrom (Konfusion), Ataxie und Ophthalmoplegie.[praxis-depesche.de]
  • Medizin (Fach) / Neurologie (Lektion) Vorderseite Wernicke Enzephalopathie Rückseite Bei Alkoholikern, auf die Wernicke folgt das Korsakov Syndrom Bewusstseinstrübung Ataxie Augenmuskellähmungen, Pupillenstörungen und Nystagmus Therapie:Thiamin Diese[karteikarte.com]
Konfabulation
  • Im chronischen Stadium erkennt man eine Verschlechterung des Kurzzeitgedächtnisses und Konfabulation (Gedächtnisstörung, die dazu verleitet, lebehafte Phantasiegeschichten zu erzählen) sowie ein soziales Abgleiten.[deximed.de]
  • Psychosen und Konfabulationen sind glücklicher Weise nicht dabei. Die mit den Augen verbunden Symptome habe ich aber schon seit früher Kindheit. Wie es aussieht, hat Dr. Kukl. bei mir hier ein Grundproblem ans Licht gehoben.[symptome.ch]
  • Dyskinesien) vegetative Symptome (Hypotonie, Tachykardie, Hyperthermie) Stupor Koma Letalität 20% 80% der unbehandelten Überlebenden Langzeitfolge Korsakow-Syndrom (amnestisches Syndrom mit anterograder und retrograder Amnesie, Desorientiertheit und Konfabulationen[karteikarte.com]
  • Häufig erfolgt ein fließender Übergang der Wernicke-Enzephalopathie in das Korsakow-Syndrom mit Desorientiertheit, hochgadiger Merkfähigkeitsschwäche und Konfabulationen.[medusamed.com]
  • Das klinische Bild wird von einer ausgeprägten antero- und retrograden Amnesie sowie von Konfabulationen geprägt.[amboss.miamed.de]
Nystagmus
  • Medizin (Fach) / Neurologie (Lektion) Vorderseite Wernicke Enzephalopathie Rückseite Bei Alkoholikern, auf die Wernicke folgt das Korsakov Syndrom Bewusstseinstrübung Ataxie Augenmuskellähmungen, Pupillenstörungen und Nystagmus Therapie:Thiamin Diese[karteikarte.com]
  • […] psychiatrie (Fach) / allgemein5_Delir_Demenz (Lektion) Vorderseite Wernicke-Enzephalopathie Verlauf, Klinik Rückseite meist akuter Beginn mit Verwirrtheitszustand Hirnnervenlähmungen (meistens Augenmuskelstörungen mit internukleärer Ophthalmoplegie und Nystagmus[karteikarte.com]
  • Die Symptome sind durch plötzlich auftretende Bewusstseins- und Bewegungsstörungen (Ataxie, Augenmuskellähmungen, Pupillenstörungen, Nystagmus) gekennzeichnet.[alkohol-lexikon.de]
Verwirrtheit
  • VI) internukleäre Ophthalmoplegie Ptose kapilläre zerebrale Blutungen Stand-, Gangataxie zerebellär aber auch vestibulär Enzephalopathie mit amnestischen Störungen fluktuierender Verwirrtheit nächtlichen Erregungszuständen Halluzinationen epileptischen[neuroscript.com]
  • Symptomatik Typisch sind Verwirrtheit, Nystagmus und Rumpf- und Gangataxie, die relativ akut einsetzen.[medicoconsult.de]
  • Symptome Die ersten Anzeichen im akuten Verlauf des Wernicke-Korsakow-Syndroms sind Sehstörungen, Balanceprobleme und Verwirrtheit.[deximed.de]
  • Prognose Nach Thiaminsubstitution Okulomotorikstörungen innerhalb von Stunden bis Tagen gebessert Ataktische Störung innerhalb von Wochen gebessert, häufig Residuen Verwirrtheit innerhalb von Tagen bis Monaten rückläufig, teilweise keine/geringe Besserung[amboss.com]
Amnesie
  • Eine fast ausschließlich anterograde Amnesie liegt beim Korsakow-Syndrom vor, von dem rund 5 % aller chronisch Alkoholkranken betroffen sind.[symptome.ch]
  • (Tonusveränderungen, Paresen, Dyskinesien) vegetative Symptome (Hypotonie, Tachykardie, Hyperthermie) Stupor Koma Letalität 20% 80% der unbehandelten Überlebenden Langzeitfolge Korsakow-Syndrom (amnestisches Syndrom mit anterograder und retrograder Amnesie[karteikarte.com]
  • Das klinische Bild wird von einer ausgeprägten antero- und retrograden Amnesie sowie von Konfabulationen geprägt.[amboss.miamed.de]
  • […] nehmen den Raum, aber nicht die Funktion der zerstörten Nervenzellen ein) Hämosiderineinlagerungen (rötlich-bräunliche Verfärbung) / multiple petechiale Einblutungen / Atrophie Ganglienzellverlust Übergang zum Korsakow-Syndrom fließend (schwere antegrade Amnesie[sites.google.com]
Malnutrition
  • Ätiologie zu: Wernicke-Enzephalopathie Ätiologie Wernicke-Enzephalopathie Assoziiert mit der Entwicklung einer Wernicke-Enzephalopathie sind: chronischer Alkoholabusus Malnutrition Resorptionsstörungen Fehlernährung Anorexia nervosa oder strenges Fasten[med2click.de]
  • Meistens liegt ein Thiamin-(Vitamin B1-)-Mangel mit Malnutrition vor; Resorptionsstörungen oder einseitige Kohlehydraternährung tun ihr Übriges. dieses syndrom durch V.[gutefrage.net]
  • Bode JC, Bode C: Alcohol malnutrition and the gastrointestinal tract. In: Watson RR, Watzl B, eds.: Nutrition and alcohol. CRC Press Boca Raton 1992; 403–428. 10. Bode JC, Bode C: Alkohol und Darm.[aerzteblatt.de]
Diplopie
  • Symptome Störungen beim Bewegen der Augen durch Augenmuskellähmungen und Doppelsehen (Diplopie), horizontaler Blickrichtungsnystagmus, Reflexstörungen, Bewusstseinstörungen, Desorientiertheit, Apathie und Somnolenz, cerebelläre Rumpf-, Stand- und Gang-Ataxie[chemie.de]
  • […] wie Gedächtnisverlust, Psychose, Konfusion und Konfabulationen , Desorientierung Gang- und Standunsicherheit (zerebelläre Ataxie ) Augenbewegungsstörungen und Augenmuskellähmungen (horizontaler Nystagmus , Ophthalmoplegie , Anisokorie , Doppelsehen (Diplopie[de.wikipedia.org]
  • Myelose: aufgrund Vit B12-Mangel Demyelinisierung Hinterstränge Pyramidenbahn Klinik: Trias Hirnorganisches Psychosyndrom (HOPS kognitive amnestische Störungen intellektueller Abbau Gedächtnisschwund) / Augenbewegungsstörungen (Augenmuskellähmungen, Diplopie[sites.google.com]
  • Die Wernicke-Enzephalopathie ist durch Bewusstseinsstörungen, Lähmung der Augenmuskeln (Diplopie) und Ataxie (unkoordinierte Bewegungen) gekennzeichnet.[deximed.de]
  • Im Speziellen kommt es zu Störungen beim Bewegen der Augen durch Augenmuskellähmungen und Doppelsehen (Diplopie), horizontalem Blickrichtungsnystagmus, Reflexstörungen, Bewusstseinstörungen, Desorientiertheit, Apathie und Somnolenz , cerebellärer Rumpf[deacademic.com]

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt anhand der Vorgeschichte des Patienten und basierend auf dem klinischen Bild. Es geht primär darum, die neurologischen Symptome als Resultat eines Vitaminmangels bzw. einer chronischen Unter- oder Fehlernährung zu erkennen. Weder die zytologische Untersuchung von Liquorproben noch die Auswertung eines Elektroenzephalogramms erbringen spezifische Befunde. Das gilt auch für Aufnahmen vom zentralen Nervensystem, die mit Hilfe von Computertomographie oder Magnetresonanztomographie angefertigt wurden [3] [5] [7] [8]. Bei Zweifeln an der Diagnose sind diese Untersuchungen dennoch durchzuführen, insbesondere um Differentialdiagnosen auszuschließen. Mit einem ähnlichen Ziel und zur zuverlässigeren Beurteilung des Zustandes des Patienten sind auch Blutuntersuchungen anzustellen, wobei hier vor allem auf die Serumkonzentration von Elektrolyten, Glukose und Leberenzymen sowie auf die Nierenparameter zu achten ist. Der Thiamingehalt des Blutes wird in der Regel nicht bestimmt, weil aus dem entsprechenden Ergebnis nicht auf die Thiaminkonzentration im zentralen Nervensystem geschlossen werden kann.

Verlangsamung
  • Wernicke-Enzephalopathie 55 jährige Patientin mit seit einigen Tagen bestehender psychomotorischer Verlangsamung und Desorietierung sowie bilateraler okulomotorischer Störung. Ein chronischer Alkoholmissbrauch wurde fremdanamnestisch eingeräumt.[radiologieherne.de]
  • Verlangsamung mit bilateralen generalisierten δ-Wellen Pathologie Petechiale Läsionen /Einblutungen im Mesenzephalon und Atrophie der Corpora mamillaria Mikroskopische Spongiose, Kapillarproliferation und Siderose (rezidivierende Blutungen) Differentialdiagnosen[amboss.com]
  • Im EEG findet sich, soweit bei psychomotorischer Unruhe ableitbar, oft eine Verlangsamung der Grundaktivität und im Liquor eine leichte Zellzahlerhöhung.[dgn.org]

Therapie

  • Therapie Akut Thiamin hochdosiert i.v. [1] Unverzügliche Gabe bei niedrigschwelligem klinischen Verdacht Empfehlungen zur notwendigen Dosis und Dauer der Therapie unterscheiden sich aufgrund fehlender Studien deutlich: EFNS-Leitlinie (2010) [1] Brandt[amboss.com]
  • Tipp Weitere Artikel dieser Ausgabe durch Wischen aufrufen 01.12.2016 Neurologie Ausgabe 6/2016 Ursachen, Diagnose und Therapie Zeitschrift: psychopraxis. neuropraxis Ausgabe 6/2016 Zusammenfassung Bei der Wernicke-Enzephalopathie handelt es sich um eine[springermedizin.at]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Korsakow-Syndrom Prävention Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Leber) Komplikationen Korsakow-Syndrom, Koma, Lebensgefahr Therapie Allgemeinmaßnahmen: Alkoholverbot Medikamentöse Therapie: Vitamin B1 gg[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Korsakow-Syndrom Prävention Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Vitamin B 1 , Vitamin B 6 , Vitamin B 12 ) Normalisierung/Verbesserung der Ernährungssituation Aufgrund der schlechten Prognose einer nicht therapierten Wernicke-Enzephalopathie sollte bereits beim Verdacht eine Therapie mit Thiamin i.v. erfolgen.[amboss.com]
  • Prognose Die akute Wernicke-Enzephalopathie ist mit einer hohen Letalität assoziiert.[medicoconsult.de]
  • Wichtig für die Prognose ist, ob zugrundeliegende Erkrankungen wie Alkoholabhängigkeit oder Essstörungen dauerhaft überwunden werden können.[demenznetz-porz.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Korsakow-Syndrom Prävention Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie: Die Wernicke Enzephalopathie stellt eine nicht selten auftretende Erkrankung dar. Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 30.-70. Lebensjahr, wobei Männer genauso häufig wie Frauen betroffen sind.[medizin-wissen-online.de]
  • […] zu: Wernicke-Enzephalopathie Epidemiologie Wernicke-Enzephalopathie die Wernicke-Enzephalopathie kommt autoptisch in 0,8 bis 2,8% in der Allgemeinbevölkerung vor, in den allermeisten Fällen bei Alkoholikern [1] autoptisch in einem Bericht bei 12,5% der[med2click.de]
  • Epidemiologie Prävalenz (in Autopsien) : 0,3–0,8% (Deutschland), klinisch seltener diagnostiziert Geschlecht : (1,7:1) Alter : In jedem Lebensalter möglich Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
  • Singer MV, Müller MK: Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese der chronischen Pankreatitis. In: Mössner J, Adler G, Fölsch UR, Singer MV, Hrsg.: Erkrankungen des exkretorischen Pankreas. Fischer Verlag 1995; 313–324. 101. Singer et al. 1999–2001.[aerzteblatt.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Korsakow-Syndrom Prävention Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • - Störung der Okulomotorik - Ataxie - progrediente Beeinträchtigung der Vigilanz Wernicke-Enzephalopathie: Ätiologie (1) Vitamin B1- (Thiamin-) Mangel - durch Fehl-/Mangelernährung (Alkoholismus) - durch Resorptionsstörung Wernicke-Enzephalopathie: Pathophysiologie[brainscape.com]
  • Operationen des Verdauungstraktes , darunter Adipositaschirurgie Hyperemesis gravidarum Fasten Erkrankungen des Verdauungstraktes AIDS Parenterale Langzeiternährung Chemotherapeutika Pathophysiologie Thiamin ist in der aktiven Form Thiaminpyrophosphat[amboss.com]
  • Die Pathophysiologie ist bisher unklar, diskutiert werden Entgleisungen von Elektrolyten (Kalium, Magnesium, Calcium) und/oder Neurotransmitter (GABA, Glutamat).[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Attard O, Dietemann JL, Diemunsch P, Pottecher T, Meyer A, Calon BL. Wernicke encephalopathy: a complication of parenteral nutrition diagnosed by magnetic resonance imaging. Anesthesiology. 2006; 105(4):847-8.
  2. Fattal-Valevski A, Kesler A, Sela BA, et al. Outbreak of life-threatening thiamine deficiency in infants in Israel caused by a defective soy-based formula. Pediatrics. 2005; 115(2):e233-8.
  3. Zhao P, Zhao Y, Wei Z, Chen J, Yan L. Wernicke encephalopathy in a patient with liver failure: Clinical case report. Gara. N, ed. Medicine (Baltimore). 2016;95(27):e3651.
  4. Chamorro AJ, Marcos-Martin M, Martin-Polo J, Garcia-Diez LC, Luna G. Wernicke encephalopathy in alcoholics with diabetic ketoacidosis. Intern Med. 2009;48(13):1187-1189.
  5. Ha ND, Weon YC, Jang JC, Kang BS, Choi SH. Spectrum of MR imaging findings in Wernicke encephalopathy: are atypical areas of involvement only present in nonalcoholic patients? AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(7):1398-1402.
  6. Udyavara Kudru C, Kaniyoor Nagiri S, Rao S. Wernicke’s encephalopathy in a patient with gastric carcinoma: a diagnosis not to miss. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013203511.
  7. Zuccoli G, Gallucci M, Capellades J, et al. Wernicke encephalopathy: MR findings at clinical presentation in twenty-six alcoholic and nonalcoholic patients. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28(7):1328-1331.
  8. Antunez E, Estruch R, Cardenal C, et al. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy. AJR Am J Roentgenol. 1998; 171(4):1131-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:51