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Wernicke-Korsakow-Syndrom

Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch Mangel an Thiamin (Vitamin B1) verursacht wird. Dieses Syndrom ist oft mit Alkoholmissbrauch verbunden. Die Symptome hängen von dem Teil des Gehirns, das betroffen ist, ab.


Symptome

Klassische Symptome der Wernicke-Enzephalopathie, Verwirrung, Ataxie und Augensymptome, liegen bei etwa 38% der Patienten [10] vor. Augenanomalien mit einem oder mehreren der folgenden Symptome sind zuverlässig bei der Diagnose von Wernicke-Korsakoff-Syndrom.

  • Lähmung der rektalen Muskeln
  • Netzhautblutungen
  • Unwillkürliche Augenbewegungen oder Nystagmus

Schäden an verschiedenen Teilen des Gehirns führen zu beeinträchtigter Bewegung und Koordination charakterisiert durch abnormen Gang und Haltung. Bei schweren Formen der Erkrankung können Patienten ohne geeignete Unterstützung nicht gehen. Langsame Bewegung mit kurzen Schritten und unsicherer, unkoordinierter Gang sind auch charakteristisch. Tremor kann bei Patienten mit Alkoholentzugserscheinungen festgestellt werden. Die Betroffenen können im Allgemeinen gleichgültig und unkonzentriert wirken.

Wenige Wochen nach dem Erscheinen der Augensymptome und Ataxie können etwa 90% der Patienten geringfügige Änderungen des Bewusstseins entwickeln. Halluzinationen sind häufig bei Patienten und viele haben Gedächtnisdefizite. Sowohl anterograde, als auch retrograde Amnesie werden festgestellt. Stimmungsschwankungen, reichen von Unruhe bis zu akutem Delirium.

Wenn die thermoregulatorischen Zentren des Gehirns betroffen sind, kann es zu Unterkühlung kommen. Über 80% der Patienten mit Wernicke-Korsakoff-Syndrom haben periphere Neuropathie. Tachykardie, Synkope und orthostatische Hypotonie sind ebenfalls häufig. Erbrechen und viele Symptome, die durch Vitamin-B12-Mangel entstehen, wie Pellagra, Amblyopie und Eisenmangelanämie, können als Begleiterkrankungen festgestellt werden.

Amnesie
  • Charakteristisch für das Wernicke-Korsakow-Syndrom ist die Amnesie, sowohl die anterograde Amnesie als auch die retrograde Amnesie . Durch den chronischen Alkoholismus kommt es meistens zu einer Mangel- bzw.[psylex.de]
  • Anzeige Wiktionary Keine direkten Treffer Wikipedia-Links Carl Wernicke · Sergei Sergejewitsch Korsakow · Pathogenese · Korsakow-Syndrom · Wernicke-Enzephalopathie · Alkoholismus · Aquaeductus mesencephali · Hirnventrikel · Korsakow-Psychose · retrograde Amnesie[openthesaurus.de]
  • Die akute Phase geht häufig in eine Korsakow-Psychose über – die Patienten leiden unter retrograder Amnesie und anterograder Amnesie , d. h., sie sind weder in der Lage, neue Gedächtnisinhalte zu bilden noch gespeicherte Inhalte abzurufen.[wikivisually.com]
Gedächtnisstörung
  • Normaler Weise entsteht es aber durch einen fortlaufenden Prozess, währenddessen Gedächtnisstörungen zunehmen. Die Krankheit hat eine sogenannte akute Phase, in der der Patient sehr krank ist.[web4health.info]
  • Bei den Pat. lassen sich Desorientiertheit, Gedächtnisstörungen insbes. hinsichtlich neuer Gedächtnisinhalte und Konfabulationen zur Kaschierung der Gedächtnislücken beobachten.[portal.hogrefe.com]
  • Das Korsakow-Syndrom ist eine spezifische Gedächtnisstörung, die vor allem Alkoholiker betrifft. Die Gedächtnisstörung wird durch einen Mangel an Vitamin B1 ausgelöst.[gesundheit.ccm.net]
  • Kennzeichnend für die Wernicke Enzephalopathie ist: Augenmuskellähmung; Pupillenstörung, Ataxie (Koordinationsstörungen von Gang und Stand); Somnolenz (Dämmerzustand), Erregungszustände, Auffassung und Gedächtnisstörungen.[justanswer.de]

Diagnostik

Noch bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird, wird die empirische Behandlung begonnen, um Komplikationen zu vermeiden. Eine Reihe von labormedizinischen Parametern sind für die Differentialdiagnose wichtig, darunter die Serumspiegel von Thiamin. Die körperliche Untersuchung und eine komplette Anamnese spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose der Erkrankung.

Leberfunktionstests sind von Vorteil bei der Überprüfung von Alkoholmissbrauch und Organdysfunktion. Hypoxie und Hyperkapnie können durch Messung der arteriellen Blutgase bestätigt werden. In den meisten Fällen bestätigen die Thiamin-Spiegel im Serum die Anwesenheit des Syndroms. Eine Lumbalpunktion dient dem Ausschluss von Infektionen im zentralen Nervensystem. Eine Computertomographie hilft bei der Diagnose von Blutungen und Ödemen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist sensitiver und unterstützt die Diagnose, wenn die typischen Symptome fehlen. Diffusionsgewichtete MRT wird empfohlen [11]. EEG dient dem Ausschluss einer Epilepsie.

Therapie

Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom ist eine progressive, langfristige Erkrankung, die einer sofortigen Behandlung bedarf. Zu Beginn wird hochdosiertes Vitamin B1 parenteral verabreicht, dies hilft bei der Verbesserung der Symptome der Wernicke-Syndroms. In den meisten Fällen verbessert sich auch die psychische Verfassung. Patienten, deren Symptome des Korsakow-Syndroms nicht verbessern, benötigen Rehabilitation und Langzeitbehandlung. Verschiedenen Begleiterkrankungen und Mängel sollten ebenfalls behandelt werden. Die empfohlene Dosierung beträgt 500 mg Thiamin intravenös für 2-3 Tage, anschließend orales Thiamin bis die Symptome [12] vergehen. Zusätzlich zu Thiamin, könnten auch Elektrolyte wie Magnesium und Kalium für den Patienten erforderlich sein. Wenn der Patient stark unterernährt ist, sollte Vitamin B ergänzt werden.

Für Patienten mit akuter Psychose ist ein stationärer Krankenhausaufenthalt notwendig. Wenn die Symptome der Psychose andauern, sollte die psychiatrische Behandlung fortgesetzt werden. Im Fall von Demenz könnten Acetylcholinesterase-Blocker und Memantin hilfreich bei der Verbesserung des kognitiven Zustands des Patienten sein.

Prognose

Wenn rechtzeitige und angemessene Behandlung bei Wernicke-Enzephalopathie nicht gegeben sind, entwickeln etwa 85% der Überlebenden das Korsakow-Syndrom. Eine Studie über 245 Patienten mit Wernicke-Korsakoff-Syndrom berichtet, dass etwa 25% der Patienten Langzeitpflege benötigen. Die meisten der Anomalien der Augen und Veränderungen im mentalen Zustand wie Verwirrung, vergehen mit Supplementation von Thiamin. Ataxie kann auch bei etwa 40% der Patienten mit diesem Syndrom so behandelt werden. Amnesie kann noch einige Zeit anhalten. Die Erholung erfolgt früher, wenn der Alkoholkonsum reduziert oder eingestellt wird. Wenn sekundären Komplikationen wie Infektionen und Leberversagen auftreten, können sie lebensbedrohlich sein.

Ätiologie

Thiaminmangel (Vitamin-B1-Mangel) ist die Hauptursache und somit erhöht Fehlernährung das Risiko für dieses Syndrom erheblich. Es ist auch mit Alkoholmissbrauch verbunden, kann aber auch bei Menschen, die nicht an Alkoholabhängigkeit leiden, auftreten. Eine Reihe von Faktoren sind mit dem Auftreten des Wernicke-Korsakoff-Syndroms verbunden:

  • Erkrankungen wie Anorexia nervosa, Malignome im Endstadium und Schizophrenie, da all diese Bedingungen kann zu Fehl- und Unterernährung führen [2] [3].
  • Alkoholmissbrauch, der zusammen mit Thiaminmangel eine synergistische Wirkung hat. Alkoholismus beeinflusst die Resorption, Transport und Lagerung von Thiamin.
  • Bösartige oder gutartige gastrointestinale Tumoren 
  • Darmobstuktion [4]
  • Krankheiten wie AIDS und disseminierte Tuberkulose 
  • Chronische Dialyse, die die Resorption von Thiamin beeinflusst [5].
  • Adipositaschirurgie kann zu Wernicke-Enzephalopathie, und bei fehlender Behandlung zu Korsakow-Syndrom, in den ersten Wochen nach der Operation führen.

Epidemiologie

Alkoholmissbrauch und Unterernährung sind die zwei wichtigsten Faktoren bei der Entwicklung dieses Syndroms. Etwa 0-3% der Menschen in verschiedenen Ländern haben Wernicke-Korsakoff-Syndrom [6]. Über 85% der Patienten, die die akute Form der Wernicke-Enzephalopathie ohne adäquate Behandlung überleben, entwickeln Wernicke-Korsakoff-Syndrom. Die Prävalenz des Syndroms ist in sozial und wirtschaftlich schwachen Schichten der Gesellschaft höher. Dies gilt vor allem für Menschen, die allein leben oder obdachlos sind und Alkoholiker. Die Symptome dieses Syndroms sind selten bei Kindern, es kann aber in jedem Alter entstehen. Wernicke-Korsakoff-Syndrom ist häufiger bei Männern, als bei Frauen. Dieses Syndrom scheint keine genetische Veranlagung, die das Risiko des Auftretens erhöht, zu haben.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Thiamin oder Vitamin B1 wird vom vorderen Teil des Magen-Darm-Trakts resorbiert und im Körper für etwa 18 Tage gelagert. Die aktive Form des Vitamins, Thiaminpyrophosphat ist für die Aktivität von Enzymen, einschließlich Pyruvatdehydrogenase und Transketolase wichtig. Diese Enzyme spielen eine wichtige Rolle bei der Synthese von Aminosäuren und Neurotransmittern. Wenn die Zufuhr von Thiamin nicht ausreicht oder wenn der Speicher an diesem Vitamin aufgebraucht ist, beginnen einige Bereiche des Gehirns beeinträchtigt zu werden [7]. Schäden in den Nervenzellen des Gehirns resultieren in veränderten Augenbewegungen. Supplementation von Thiamin kann diesen Zustand beheben.

Wenn die Läsionen im Kleinhirn erscheinen, wirkt sich das Syndrom auf Bewegung und Koordination aus, was zu Ataxie führt. Ataxie des Ganges ist ein sehr häufiges Symptom der Kleinhirnschäden durch Thiaminmangel. Schäden am Diencephalon führen zu Gedächtnisproblemen. Diese strukturelle Schäden scheinen persistent zu sein, da die Symptome irreversibel sind. Ein Subduralhämatom verursacht strukturelle Veränderungen des Frontal- und Temporallappens, was ebenfalls zu Symptomen des WKS führt [8]. Diese Symptome sind auch irreversibel.

Prävention

Eine der häufigsten Ursachen für die Entwicklung des Wernicke-Korsakoff-Syndroms ist Alkoholmissbrauch und damit ist der Verzicht auf Alkohol der beste Weg, um dieses Syndrom zu vermeiden. Supplementation von Thiamin ist ein Muss bei alkoholkranken Patienten.

Zusammenfassung

Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom (WKS) ist eine Krankheit, die durch das Vorhandensein von Symptomen sowohl der Wernicke-Enzephalopathie, als auch des Korsakoff-Syndroms gekennzeichnet ist [1]. Wernicke-Enzephalopathie, auch als Wernicke-Syndrom bekannt, zeigt sich in der Form einer klinischen Trias - Verwirrung, Ataxie und Augenanomalien. Korsakow-Syndrom ist eine psychiatrische Erkrankung, die durch Gedächtnisverlust und Psychose charakterisiert ist. Die Symptome des Korsakow-Syndroms manifestieren sich spät, insbesondere wenn das Wernicke-Syndrom nicht angemessen behandelt wird. Dieses Syndrom ist meist bei Menschen mit sozial und wirtschaftlich benachteiligtem Hintergrund vorhanden, die anfällig für Alkoholmissbrauch sind.

Patientenhinweise

Wernicke-Korsakoff-Syndrom (WKS) ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch Mangel an Vitamin B1 verursacht wird und häufig mit Alkoholmissbrauch verbunden ist. Bei diesem Syndrom sind zwei verschiedene Krankheiten - Wernicke-Enzephalopathie und Korsakoff-Syndrom - zeitgelich vorhanden. Die Symptome der Korsakoff-Psychose erscheinen oft wenige Wochen nach den Symptomen des Wernicke-Syndroms. Risikofaktoren für diese Krankheit sind schlechte sozioökonomischen Bedingungen, Krankheiten, die Absorption von Vitamin B1 betreffen, Dialyse, AIDS, Adipositaschirurgie und bösartigen Erkrankungen im Magen-Darm-Trakt.

Die häufigsten Symptome der Wernicke-Enzephalopathie sind Sehprobleme wie Doppeltsehen, hängende Augenlider, abnorme Bewegungen und Verlust der Muskelkoordination. Wenn es unbehandelt bleibt, kann das Wernicke-Syndrom zur Psychose und Demenz führen, zwei häufige Symptome des Korsakow-Syndroms. Die betroffenen Person können schweren Gedächtnisverlust, Verwirrung und Halluzinationen entwickeln.

Die Diagnose dieses Syndroms ist nicht immer einfach. Der Arzt wird auf Anzeichen von Alkoholabhängigkeit prüfen und einen Leberfunktionstest durchführen, um die Schädigung des Organs zu bewerten. Der Arzt kann sich für bildgebende Verfahren wie CT und MRT entscheiden, um für Schäden in verschiedenen Teilen des Gehirns zu suchen. Die Behandlung für die Krankheit wird sofort begonnen, um ihr Fortschreiten zu verhindern und Komplikationen zu vermeiden. Vitamin B1 wird intravenös verabreicht und dann durch orale Vitamine ersetzt. Eine frühzeitige Behandlung hilft bei der Verhinderung irreversibler Schäden und der Vermeidung von Augen- und Muskelstörungen.

Quellen

Artikel

  1. Thomson A. The natural history and pathophysiology of Wernicke's encephalopathy and Korsakoff's psychosis. Alcohol and Alcoholism. 2006;41(2):151-158. 
  2. Saad L, Silva L, Banzato C, Dantas C, Garcia C. Anorexia nervosa and Wernicke-Korsakoff syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2010;4(1):217. 
  3. Harrison R, Vu T, Hunter A. Wernicke's Encephalopathy in a Patient with Schizophrenia. J Gen Intern Med. 2006;21(12):C8-C11. 
  4. Schattner A, Kedar A. An unlikely culprit—the many guises of thiamine deficiency. The American Journal of Emergency Medicine. 2013;31(3):635.e5-635.e6. 
  5. Ueda K, Takada D, Mii A et al. Severe thiamine deficiency resulted in Wernicke's encephalopathy in a chronic dialysis patient. Clinical and Experimental Nephrology. 2006;10(4):290-293. 
  6. Harper C, Fornes P, Duyckaerts C, Lecomte D, Hauw J. An international perspective on the prevalence of the Wernicke-Korsakoff syndrome. Metab Brain Dis. 1995;10(1):17-24. 
  7. Abdou E, Hazell A. Thiamine Deficiency: An Update of Pathophysiologic Mechanisms and Future Therapeutic Considerations. Neurochem Res. 2014;40(2):353-361. 
  8. Inagaki T, Shimitzu Y, Tsubouchi K et al. Korsakoff syndrome following chronic subdural hematoma. General Hospital Psychiatry. 2003;25(5):364-366. 
  9. Goodwin D. The Wernicke-Korsakoff Syndrome: A Clinical and Pathological Study of 245 Patients, 82 With Post-Mortem Examinations. JAMA: The Journal of the American Medical Association. 1972;219(3):389. 
  10. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. The Lancet Neurology. 2007;6(5):442-455. 
  11. Cagli B, Tekatas A, Tuncel S, Celik Y. Diffusion-weighted cranial MR imaging in Wernicke'/INS;s encephalopathy associated with enterocutaneous fistula/INS;. Journal of the Neurological Sciences. 2013;333:e592. 
  12. Thomson A. The royal college of physicians report on alcohol: guidelines for managing Wernicke's encephalopathy in the accident and emergency department. Alcohol and Alcoholism. 2002;37(6):513-521. 

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:45